血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵

血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵是急性，暴發性疾病，其特徵血小板減少和微血管病性溶血性貧血。其他表現包括發燒，意識障礙和腎衰竭。診斷要求存在典型的實驗室異常，包括Coombs陰性溶血性貧血。治療包括血漿交換。

當血栓性血小板減少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症綜合徵（HUS），血小板破壞發生時，不是由於免疫機制。纖維蛋白的自由纖維沉積在多個小血管中，導致血小板和紅血球的損傷。血小板也在小血栓中分解。在許多器官開發軟血小板纖維蛋白凝塊（無血管壁，血管炎的特徵的粒細胞浸潤），主要定位於描述為微血管病arteriokapillyarnyh化合物。TTP和HUS僅在腎功能不全的發展程度上有所不同。成人的診斷和治療是一樣的。因此，在成年人中，TTP和HUS可以組合在一起。

原因THP和HUS可以是以下病理狀態：先天性和酶等離子體ADAMTS13，其裂解血管性血友病因子（vWF）的獲取缺乏和因此消除異常血管性血友病因子（vWF）引起血小板血栓的大的多聚體; 出血性腸炎，從產生的志賀毒素（例如，細菌的活動所產生的大腸桿菌 0157：H7的菌株和痢疾志賀菌）; 妊娠（條件常常難以從重度先兆子癇或子癇來區分），和某些藥物（如奎寧，環孢菌素，絲裂黴素C）。許多病例是特發性的。

血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵的症狀

許多器官都會出現不同程度的發熱和缺血。這些表現包括混亂或昏迷，腹痛，心肌損傷引起的心律失常。各種臨床綜合徵是相似的，不同的是用腸出血性大腸桿菌0157菌株和細菌從腎臟產生的志賀毒素，更頻繁的並發症和自發地通過相關聯的兒童疫病（典型HUS）。

ITP和HUS疑似患有特徵性症狀，血小板減少症和貧血。患者檢查尿常規，外周血塗片，網織紅細胞計數，血清LDH，腎功能，血清膽紅素（直接和間接）和Coombs試驗。診斷是由血小板的存在確認，貧血與紅血細胞的片段在血塗片中存在（紅血球三角形形狀並變形紅細胞，這是典型的微血管病性溶血）; 溶血的證據（血紅蛋白水平下降，polihromazii，網織紅細胞增加的數目，增加血清LDH）; 對庫姆斯的負面直接測試。對於不明原因的血小板減少和微血管病性溶血性貧血的初步診斷足夠的存在。雖然原因（例如，奎寧敏感性）或關係（例如懷孕）是在一些患者中清楚，多數患者ITP-HUS本身表現自發沒有明顯的原因。IPT-GUS往往甚至不能區分在其中引起相同血栓性微血管病（例如，先兆子癇，硬皮病，急進性高血壓，急性腎同種異體移植物排斥）綜合症的活檢。

血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒症綜合徵的預後和治療

與腸出血性感染相關的兒童中的流行性HUS通常自發消退，用症狀治療進行治療並且不需要血漿去除術。在其他情況下，ITP-HUS在沒有治療的情況下幾乎總是致命的。幾乎有85％的患者接受血漿置換治療。每日進行血漿置換，直至疾病活動跡象消失，這可以從幾天到幾週。也可以使用糖皮質激素和抗血小板藥（如阿司匹林），但其有效性值得懷疑。通常，許多患者顯示出一次ITP-HUS。然而，復發可能會在數年後發生，如果懷疑復發，患者應盡快進行所有必要的檢查。