兒童血小板減少症

兒童血小板減少症是一組並發出血綜合症的疾病，由於血小板數量減少（或小於150×10 ⁹ / l）而導致其破壞或生產不足。

血液細胞減少症發生在25％的重症監護室和重症監護病房的新生兒中，其中一半血小板計數低於100×10 ⁹ / l，20％低於50×10 ⁹ / l。

什麼原因導致兒童血小板減少症？

兒童血小板減少症可由血小板破壞增加引起; 生產減少或混合來源。

血小板破壞的增加可能是由於：

• 免疫病理過程（兒童的跨膜免疫，同種免疫或異種免疫性血小板減少症）;
• vazopaty（Kazabaha-梅里特綜合徵，全身炎症反應綜合徵，任何起源的呼吸障礙，吸入綜合徵，肺炎，肺性高血壓，感染沒有全身炎症反應綜合徵）; DIC綜合徵;
• trombotsitopaty（初級遺傳 - 威斯科特 - 奧爾德里奇綜合徵，嵋-Hegglina，Shvahmana-Dayemonda等;仲 - 在高膽紅素血症，酸中毒，廣義病毒感染的藥用，長時間腸外營養等人）;
• 分離的和廣義血栓形成外傷，遺傳性缺陷的抗凝血劑（抗凝血酶III，蛋白C，等），在母親抗磷脂綜合徵;
• 血液置換，血漿置換，血液吸收等

違反血小板生成發生時巨核發育不全（TAR綜合徵，再生障礙性貧血，先天性白血病，神經母細胞瘤，三體性9,13，18，21對染色體）和減少血小板生成強度時藥物母親（甲苯磺丁脲，噻嗪類等人），先兆子癇和子癇產婦，極低出生體重，新生兒的產前嚴重溶血病，間隙合成trombotsitopoetina等。

混合發病的病理學：兒童血小板減少症，由紅細胞增多症，嚴重窒息，嚴重感染，敗血症，甲狀腺毒症等引起。

在絕大多數情況下，新生兒的血小板減少症是由於血小板的破壞增加。所有血小板減少症中只有不到5％是由於其產量減少引起的。

兒童血小板減少症的症狀

兒童血小板減少症的特徵是微循環血管型出血：瘀點出血，單發或合併為外滲，粘膜和注射部位出血，鞏膜出血，內臟器官出血，包括顱內出血。

兒童的同種免疫（同種免疫）血小板減少症

由於母親和胎兒血小板的抗原不相容性，胎兒和新生兒的血小板減少症。

這種疾病在每5,000至10,000名新生兒中被診斷出來。這種病變可以在第一次和重複懷孕期間發生。在不存在母體血小板抗原P1a1（50％的異體免疫性血小板減少症病例）或Pb2，Pb3，Onro，Co。等的情況下發生抗原不相容性，這導致異體增敏和在母體中產生抗胎血小板的抗血栓形成抗體。

症狀

兒童的同種免疫性血小板減少症的臨床表現為（由孩子出生後立即）瘀點皮疹和皮膚和粘膜的小血管出血。在嚴重的情況下（10-12％的患者），在出生後的第一個小時和幾天內，出血性綜合徵增加，出現黑便，肺，臍出血和顱內出血。典型的中度脾腫大。以嚴重血小板減少症為特徵，出血時間增加。PV和APTTV沒有改變，不檢測FDP。血小板減少症持續4-12週，逐漸消退。

通過母親血清中兒童血小板的血栓凝集反應的製劑證實了診斷。

在10-12％的病例中，由於重要器官出血可能導致死亡，但一般來說預後良好，疾病持續3-4個月並逐漸消退直至完全康復。

治療

兒童的同種免疫性血小板減少症治療始於正確餵養新生兒。2-3週（取決於疾病的嚴重程度），應給孩子餵養供體乳或配方奶。

由於該疾病在3-4個月後自發恢復，因此當血小板數小於20×10 ⁹ / l並且存在出血時，表明藥物治療。對於靜脈內給藥，人免疫球蛋白以800mg / kg（每日滴注，緩慢，持續5天）或以1000-1500mg / kg的速率（2天1次，靜脈內2-3次，滴注，緩慢）的速率開出。

還使用糖皮質激素：口服潑尼松1-2mg /（kg×天）（早晨2/3劑量，16小時1/3），持續3-5天。

在兒童的嚴重血小板減少症中，以10-30ml / kg的劑量輸入洗過的母體血小板或洗滌抗原陰性供體的血小板（具有針對抗原相容性的個體選擇）在10-30ml / kg靜脈內也是有效的。為了防止移植物抗宿主反應，從患者親屬獲得的血液成分應暴露於輻射。

在沒有出血和中度血小板減少症（血小板計數不低於20-30×10 ⁹ / l）的情況下，肌內或靜脈內給予依他嗪鈉（Dicynon），劑量為0.5-1.0ml，每天1次，持續7-10天。還規定泛酸鈣0.01克，每日3次，每次7-10天。

兒童的跨性血小板減少症

對於患有免疫形式的血小板減少症（Verlhof病和Fisher-Evans病）的母親所生的孩子，免疫性血小板減少症是短暫的血小板減少症。

對於患有這些疾病的母親（無論是否接受過脾切除術）所生的孩子，30-50％的患兒會發生跨性血小板減少症。該疾病是由於母體抗血小板抗體或致敏淋巴細胞克隆的經胎盤傳播而發展的，其結果是發生血栓溶解和血小板減少症。更常見的是（在50％的病例中）患有兒童的跨性免疫性血小板減少症，他們發現血小板數量的孤立減少，由實驗室確定並且沒有臨床表現。當血小板水平低於50×10 ^{9 /} l時，出現微循環型出血綜合徵：瘀點皮疹，單個外滲。很少觀察到粘膜的出血和內臟器官的出血。出血綜合徵的典型持續時間為6-12週。

診斷

診斷基於家族史（母親的血小板減少症）的存在。血液中的血小板計數減少，出血時間增加，凝血時間，PV，APTT正常。在母親的血液和母乳中檢測到抗血小板抗體（包括母親先前進行過脾切除術的情況）。

治療

兒童的跨性免疫性血小板減少症的治療始於正確餵養兒童（供體乳或配方乳）。

藥物治療僅適用於嚴重出血綜合徵。使用的人免疫球蛋白對於靜脈內給藥是正常的（800mg / kg，1-3次），還開出了依他酮鈉和潑尼松龍。在嚴重的情況下，治療方案完全符合新生兒的同種免疫性血小板減少症。

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兒童異種免疫性血小板減少症

兒童的異源免疫性血小板減少症是血小板減少症的免疫形式，由兒童身體的免疫系統產生的抗體對裝載有藥用，微生物和病毒來源的半抗原的血小板的血小板破壞引起。

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原因

該病的原因是呼吸道和其他病毒，抗生素（頭孢噻吩，青黴素，氨芐青黴素，利福平，氯黴素，紅黴素），噻嗪類利尿劑（乙酰唑胺，呋塞米），巴比妥類藥物。這些物質（半抗原）吸附在紅細胞表面，刺激抗紅細胞抗體的產生，導致細胞裂解。

症狀

通常，在病毒感染或服藥開始後2-3天，出現微量循環出血綜合徵（瘀點，瘀斑）。很少觀察到粘膜出血，內臟器官沒有出血。出血綜合徵的持續時間通常不超過5-7天。

診斷

兒童異常免疫性血小板減少症的診斷基於記憶數據：與感染，藥物處方，新生兒晚期發育的關聯。血小板數量適度減少，出血時間正常或略有增加，凝血時間，PV，THT正常。

治療

通常不需要治療。必須取消藥物，之後出血性綜合徵會在2-5天內消失。

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先天性低（a）巨核細胞增多症

TAR綜合徵（血小板減少症 - 缺乏半徑） - 由於低血壓或心肌細胞增多症導致的兒童橈骨閉鎖和血小板減少症形式的胚胎病。

該疾病的病因和發病機制尚未準確確定，對於TAR綜合徵的常染色體隱性形式的發展，需要11個染色體lq21.1的基因組微缺失，這導致妊娠7-9週的胚胎髮生障礙，導致低或卵黃細胞增多，橈骨閉鎖，心臟，腎臟和大腦的畸形。

症狀

臨床症狀複合體包括橈骨的閉鎖，各種畸形和微循環類型的嚴重出血綜合徵：多發性瘀點，瘀斑，黑便，腎臟和肺部出血，進入內臟器官。該疾病通常導致新生儿期（從出血到重要器官）或出生後第一年（來自各種先天性畸形）死亡。

診斷

兒童明顯血小板減少症的實驗室特徵（製劑中單個血液平板），正常凝血時間出血時間增加，PV正常和PTT略微拉長，纖維蛋白原水平正常，FDP不存在，不包括DIC。在脊髓造影上：低卵黃細胞增多症（在製劑中高達單個巨核細胞）。同時，沒有白血病浸潤和骨髓增生異常綜合徵的跡象。

治療

在低（a）纖維蛋白原血症中，使用患者的血小板血栓濃度（20-30ml / kg靜脈內，滴注）。如有必要，3-4天后重複輸血。如果血液中的血小板計數在1μl血液中小於20,000，則進行幹細胞或骨髓移植。

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Kazabaha-Merritta綜合症

先天性畸形 - 巨大血管瘤合併血小板減少症和溶血性貧血。

形成巨大血管瘤的原因尚不清楚，它會引起血小板和紅細胞的沉積，隔離和溶解。在實驗室研究中，發現血小板計數迅速減少和紅細胞裂解增加。臨床上觀察到出血傾向，貧血和黃疸。

診斷在臨床上確定。為了評估疾病的嚴重程度，確定血小板計數，膽紅素水平和貧血綜合徵的程度。

治療

手術治療。在準備手術時，需要糾正兒童的血小板減少症（輸注血栓濃縮物）和貧血症（輸注紅細胞團）。有效的激素治療，潑尼鬆在4-8毫克/(千克片）的片劑中處方，取決於體重和兒童的年齡。更常見的是，藥物每隔一天服用一次而不減少劑量。課程持續時間28天。如有必要，在6-8週後，重複課程。

May-Hegglin的異常

遺傳性常染色體顯性遺傳病：由於血小板溶解增加而導致的兒童中度血小板減少症，以及較少見的微循環出血綜合徵。

臨床上，在擠壓和上墨過程中觀察到出血傾向增加。在一項實驗室研究中：大血小板大小 - 高達8-12微米（巨大血小板），中度血小板減少，血小板和中性粒細胞形態的變化。血小板的異常大小是其溶解增加的原因。同時，在嗜中性粒細胞（Gyöle體）中測定嗜鹼性粒細胞包涵體。無需治療。

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先天性和後天性新生兒感染的兒童血小板減少症

先天性和後天性新生兒感染的兒童的血小板減少症表現出與DIC無關的出血性綜合徵，DIC常常發生在新生兒的嚴重傳染病（病毒和細菌）中。

新生儿期的血小板減少症發生率為10-15％的嚴重感染病例。他們最常見的原因是先天性鉅細胞病毒感染。不太常見的是，血小板減少症發生在先天性弓形蟲病，梅毒以及皰疹病毒和腸道病毒感染中。從獲得性疾病中，敗血症，壞死性小腸結腸炎，痰多和腹膜炎可引起血小板減少症。在沒有DIC綜合徵發展的嚴重感染中血小板減少的原因：脾功能亢進，導致血小板的隔離和溶解，抑制巨核細胞的血小板剝脫，由於毒素固定在血小板上而導致的血小板破壞增加，以及當內皮損傷受損時血小板消耗增加。這些因子或它們的組合中的每一種都導致血小板數量的減少，這導致出血綜合徵的發展。

該疾病的臨床表現取決於潛在的病理學，並且由於微循環血管類型的出血綜合徵（瘀點，注射部位的血腫，粘膜出血，更常見的是胃腸道）而復雜化。出血性綜合徵是短暫的，容易逆轉。

在一項實驗室研究中，發現血小板數量減少，正常凝血時間內出血時間增加，TV和PTT，血液中PDF的數量沒有增加，這可以區分患有DIC感染的兒童的血小板減少症。

治療

通常不需要特殊處理。需要對潛在疾病進行充分治療。在嚴重出血和血小板水平低於20×10 ⁹ / l時，指示患者血型血栓形成的替代輸血（10-30ml / kg，靜脈滴注）。

兒童血小板減少症的診斷

在患有血小板減少症的兒童中，有必要確定外周血中的血小板計數，凝血時間，出血時間，PV，血液和母乳中胎兒血小板的抗體或Coombs試驗（父親血小板與母親的血漿）。根據證詞進行了一項關於骨髓（脊髓造影）的研究，收集了來自三個點的材料。為了評估失血程度，確定紅細胞，血紅蛋白和血細胞比容的含量。

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鑑別診斷

兒童血小板減少症的鑑別診斷是確定治療策略的必要條件。診斷主要是針對遺傳性和先天性疾病的免疫形式，以及無DIC感染的血小板病（遺傳性和繼發性）和繼發性血小板減少症。

新生兒血小板減少症的鑑別診斷

這種病	病因和發病機制	實驗室標誌
同種異體血小板減少症	由於母體和胎兒血小板不相容導致的同種免疫衝突	血小板減少，出血時間增加，胎兒血小板存在同種免疫抗體
跨膜 血小板減少症	母親在Verlgof病和埃文斯病的免疫形式中的母體移位過渡	相應的病史，血小板減少，出血時間增加，母親血小板抗體
TAR綜合徵	先天性低位或雙巨核細胞增多症伴半徑閉鎖	血小板減少，出血時間增加，脊髓造影中巨核細胞缺乏或含量低。橈骨的閉鎖，其他畸形
Kazabaha- 梅里特綜合症	先天性大血管瘤由於血小板螯合和溶解導致血小板減少症	血小板減少，出血時間增加，巨大血管瘤
綜合徵 Viskotta- Aldrich公司	遺傳性病理學，包括由於血小板溶解增加和抗內毒素抗體產生不足引起的濕疹，血小板減少症	血小板減少，血小板壽命縮短，血小板尺寸小
May-Hegglin的異常	異常大血小板溶解增加引起的遺傳性血小板減少症	血小板減少，血小板壽命縮短。大血小板
血小板減少症用於感染	對於毒血症高度嚴重的病毒和細菌感染	血小板減少，出血時間增加，其他感染症狀
Thrombocytopathia	遺傳性; 藥用（乙酸雙乙酯，苯巴比妥，羧芐青黴素，頭孢菌素等）	血小板計數正常或增加，血小板粘連受損，出血時間增加
免疫性血小板減少症	形成載有病毒或藥用來源的半抗原的血小板的抗體	與藥物和/或ARVI的關係

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