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血管加壓素產生不足綜合徵

 
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最近審查:23.04.2024
 
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過量產生加壓素可能是足夠的,噸。E.從垂體後葉生理反應起來響應於適當的刺激(失血,利尿劑,血容量減少,低血壓等人),和不充分的。

適當的高血壓分泌沒有獨立的臨床意義,其目的是在受到干擾時保持水鹽平衡。

原因 生產不足的綜合徵受到壓制

不足,無論生理調節,加壓素作為一個獨立的臨床綜合徵,其中有許多在W. B. Schwartz和F.巴特在1967年描述。然而具體特徵的根本原因的分泌過多,於1933年科斯坦丁·恩·帕的因子的報告症狀的罕見臨床綜合徵相反尿崩症(“抗尿崩症”,“hyperhydropectic綜合症”),並與抗利尿激素(ADH)的初級盈餘系它。在科斯坦丁·恩·帕疾病的特徵在於少尿,缺乏口渴和水腫的外觀的說明。的綜合徵和科斯坦丁·恩·帕綜合徵生產不足加壓素(SNPV)的臨床症狀進行比較,發現經常(但不是絕對)的兩種症狀的巧合:尿瀦留和缺乏口渴。

產生不足加壓素綜合徵可通過神經垂體的病症引起的或異位。垂體本身的血管加壓亢進的原因在很大程度上不清楚。它是在肺部疾病,包括肺結核觀察到的,在各種CNS損傷,傷害,特別是頭,急性間歇性卟啉症,精神病,產生不足加壓素綜合徵引起許多藥物和有毒物質,長春新鹼,敵敵畏,氯磺丙脲,尼古丁,得理和的等。

血管加壓素產生不足的綜合徵可能使粘液性水腫,慢性腎上腺皮質功能不全,全身垂體功能減退。血管加壓素的異位不適當產生與癌症有關,主要與小細胞性支氣管癌有關,並且與結核病相比較少見。出於實際的目的,它可以有條件地識別和特發性血管加壓素產生不足,從腦垂體發出,這顯然決定了Parkhon綜合徵的病理基礎。該疾病可發生在流感,神經感染,懷孕,分娩,流產,陽光過熱,各種精神創傷等情況下。

血管加壓素的過量產生導致水瀦留,血漿滲透壓下降,腎鈉丟失和低鈉血症。然而,血漿中的低鈉和血容量過多不會引起血管加壓素的代償性,充分的降低。血容量過多會抑制醛固酮的產生,從而加重鈉的流失。在心房利鈉因子血容量過多的情況下,鈉尿病也可能因激活而加劇。因此,加壓素產生不足綜合徵的病理生理學基礎是:尿液中鈉的丟失; 低鈉血症,絕望的中心; 導致水中毒的高血容量症。

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發病

對下丘腦和神經垂體的形態學變化研究極少。在所研究的病例中,很少檢測到變化,主要是在亞細胞結構的水平,這表明視上核和室旁核的神經元的功能活性增加。在垂體後葉的垂體細胞中,有激素沉積的跡象,例如細胞肥大。

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症狀 生產不足的綜合徵受到壓制

主要的病人抱怨 - 排尿不足(尿少)和體重增加。外週性水腫不能因為鈉和水平衡損失表示為正血容量及水中毒症狀:頭痛,頭暈,食慾不振,噁心,嘔吐,睡眠障礙。在將血漿中的鈉水平降低至120mmol / l以下後出現水中毒的症狀。在的CNS症狀的前沿嚴重低鈉血症(100-110毫克/分升) - 混亂,癲癇發作,心律失常和昏迷。

特發性血管加壓素產生不足(Parkhon綜合徵)可伴有永久性少尿或陣發性,週期性發作。持續5-10天的體液瀦留期(尿量100-300毫升/天)後是自發性利尿,有時達到10升/天。在少尿期間,有時會發生腹瀉,這會減少體內液體的積聚。在多尿期 - 急劇全身無力,噁心,嘔吐,發冷,驚厥,低血壓,  心律失常,即脫水症狀。

診斷 生產不足的綜合徵受到壓制

診斷並不難在一個特定的prichiny-生產不足加壓素的存在,並且是基於病史,臨床症狀和實驗室檢測數據 - 低鈉血症,natriyuriya,血容量,gipoaldosteronemiya。

最初的分化是基於肝臟疾病,腎,心臟,腎上腺皮質功能不全,甲狀腺功能減退症的排除。困難鑑別診斷是基本這樣的基本功能如低鈉血症和低醛甾酮水平可能不會因為不受控制的患者接受利尿劑,引起繼發性醛固酮增多症,流平鈉損失,並消除低血容量的表達。同樣的機制導致口渴的發展。

對於  甲狀腺功能減退症  (其本身可以誘導產生不足加壓素)的特徵在於在T3,T4和TSH升高的血漿水平的下降,並且如果他們不能迅速確定臨界鑑別診斷可以在甲狀腺藥物的治療沒有效果。

鑑別診斷最大的困難是與特發性水腫綜合症相關 - 這種疾病具有許多臨床上相似的症狀,但具有不同的病理生理學性質。特發性水腫綜合徵主要發生在20-50歲的女性中。其發病機制與許多導致水鹽平衡失調的神經源性,血液動力學和激素紊亂有關。這種綜合徵的特點是發展周邊和無處不在的水腫,在輕微的情況下只有小的局部水腫,常常是面部。

通常僅觀察到經前週期性水腫。許多患者註意到他們的直立特徵,與情緒壓力(“情緒”,“精神水腫”)有明確的聯繫。在所有患者中都觀察到這種或那種程度的情緒和人格障礙,在某些情況下會出現疑難症和虛弱表現,精神分裂症和精神障礙特徵。這種歇斯底里的症狀表現為“喉嚨腫痛”,聲音和視力短暫喪失。許多植物性變化:體溫調節障礙,脈搏和動脈壓力不穩定,肢體麻木,偏頭痛,暈厥,有時食慾增加和肥胖傾向。口渴是特發性水腫的常見症狀。女性經常有月經週期的無排卵障礙。

在所有不適當加壓素產生綜合徵的患者中,加壓素升高,包括Parkhon綜合徵,但並不總是伴有特發性水腫。在血管加壓素產生不足的綜合徵中醛固酮減少,並且在絕大多數特發性水腫患者中醛固酮增加。這就是為什麼這種水腫經常被認為是繼發性,常體位,醛固酮症和血管加壓的變體。特發性水腫從未觀察到低鈉血症和血容量過多,這是血管加壓素產生不足的特徵。

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治療 生產不足的綜合徵受到壓制

通過治療潛在的疾病來糾正所產生的加壓素產生不足。通過用一個事實,即水損失補償是在尿崩症治療中的第一鏈路的比喻,無論其病因治療的生產加壓素不足的綜合徵始於800-1000毫升/天之內降低流體接收。有限的飲酒方案可導致血容量減少,鈉排出減少和血液中鈉濃度升高。在加壓素產生不足的情況下,與特發性水腫綜合徵相反,鹽的攝入量不應受到限制。

血管加壓素產生不足的特發性形式難以治療,因為目前沒有特定藥物阻斷腦垂體中血管加壓素的合成。關於parlodel的有益作用和加壓素產生不足以及特發性水腫綜合徵有單一觀察結果。這種藥物的利尿作用機制可能與多巴胺活性增加相關,增加腎血流動力學和/或降低催乳素對ADH的增強作用。在國外文獻中報導了阻斷血管加壓素對腎臟的作用並引起腎臟性糖尿病的去體外線製劑。

預防

綜合徵的多發性本質使其難以預防,但低液體攝入量是抑制臨床症狀出現的常見因素。

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預測

一般而言,這是有利的,但取決於潛在疾病的性質和導致血管加壓素產生不足的綜合徵的原因。特發性血管加壓素產生不足的嚴重形式可導致嚴重水中毒導致死亡。

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