小頭畸形

小頭畸形是一種極難治癒的病理，頭顱發育不全，腦功能不足，癡呆和其他精神神經異常。在許多情況下，小頭畸形是導致發育不良的原因。通常病理學與中樞神經系統的其他發育缺陷，痙攣性癱瘓，癲癇發作相結合。

流行病學

發病率約為每萬名新生兒兩例。

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原因 小頭畸形

這種疾病是指神經系統的先天性畸形。

小頭症發展的原因包括放射性對身體的影響，宮內傳染病，遺傳易感性，毒性因素，染色體異常。病理原因可能是在懷孕期間使用未來的酒精或藥物母親。

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症狀 小頭畸形

• 完全或部分缺失胼os體（連接右半球和左半球的神經纖維）。
• 腦部異常寬闊的捲積。
• 非常狹窄或整個大腦的腦回或其個別部分。
• 非典型組織定位。
• 無腦 - 平滑大腦半球大腦皮層的捲積。

小頭畸形的外部徵象包括身體和頭骨尺寸的不成比例，囟門過早生長過度。

新生兒小頭畸形

新生兒小頭畸形表現為各種神經紊亂和癲癇發作。除了智力發育落後之外，還存在著未來表現出的運動機能障礙。在小頭畸形的新生兒中，儘管面部部分的發育可能符合規範，但出生時的頭骨體積減小並且隨後不增加。因此，頭部的大小與身體大小不成正比，前額呈傾斜形狀，頭部皮膚起皺。隨著時間的推移，頭部和身體之間的差異變得更加明顯，生長和體重指標也顯著低於正常水平。

形式

• 先天性小頭畸形包括顱骨異常小的發育和正常體型背景下腦發育不足。
• 原發性小頭畸形是在懷孕的第一個或第二個孕期由於創傷因素而發生的。
• 繼發於妊娠晚期，分娩期或出生後頭幾個月對胎兒有不良影響的結果。

繼發性小頭畸形在懷孕的後三個月以及在分娩和生命的頭幾個月對胎兒的有害因子產生負面影響。這些因素可能包括胎兒傳染病，缺氧，創傷，母親未來使用酒精或藥物。在患者中，除了腦重量不足外，還觀察到破壞灶（囊腫，漏孔），出血，炎症過程，營養不良區域或組織壞死。一般來說，大腦的腦室都會擴大。出生時頭的直徑可以減少不是很重要，但進一步減緩其發展，頭骨變得不對稱的形狀，腦性麻痺（腦癱）的跡象，明顯的精神發育遲滯的跡象。該疾病結果的預後不令人滿意。

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診斷 小頭畸形

小頭畸形是產前期最困難的病理診斷之一。

腦部質量小於90萬克的成年人頭圍減少到48厘米或更小表明小頭畸形的診斷。小頭畸形患兒的腦質量範圍從二百五十到九百克不等。頭部的周長是三十四十厘米。但是，記錄了體重和腦容量較低的病例。

超聲小頭症很難診斷，因為缺乏這種病理學的共同標準。如果胎兒頭圍減少2SD和3SD，頭部直徑和髖骨長度的比率變化小於2.5百分位數，則可以假定診斷。應該注意的是，有時對胎兒周長測量結果的評估是有問題的，因為缺乏有關妊娠持續時間或者由於骨系統形成的違反的準確信息。

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治療 小頭畸形

不存在具體治療。在所有情況下，治療都是有症狀的，旨在維持患者的生命。小頭畸形對治療無反應，對發育和預後有不利的預後。作為一項規則，患有這種診斷的患者會留在專門機構治療腦部畸形患者。

預測

在任何情況下，該疾病的結果都不令人滿意，因為這種病理是不可治癒的。支持性治療效果不明顯，患有心智殘疾者的特殊機構對患者進行監測。

終生小頭畸形

由於大腦發育和功能不足，小頭畸形的預期壽命通常較低。大多數情況下，患有這種病理的人會因感染性病變而死亡。

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