小肠肉瘤非常罕见,据统计,小肠肉瘤的发病率为0.003%。
小肠肉瘤多见于男性,且发病年龄相对较小。绝大多数肉瘤为圆细胞淋巴肉瘤和梭形细胞淋巴肉瘤。
症状、病程、并发症。小肠肉瘤的临床表现多种多样。常见症状是疼痛。然而,早期症状通常较为隐匿,因此,在触诊到可移动的肿瘤之前,几乎不可能怀疑是小肠肉瘤。
由于小肠肉瘤非常罕见,其临床表现研究甚少,且对某些症状发生率的描述存在一些矛盾之处。出血是常见症状。肉瘤比小肠癌更容易发生肠出血,这是因为肉瘤体积明显较大,血供丰富,且更容易发生腐烂和溃疡。
肉瘤不会长期损害肠道通畅性;80% 的病例甚至完全不受影响。阻塞可能并非由肠腔狭窄引起,而是由套叠引起。小肠肉瘤穿孔极为罕见。
许多作者注意到肉瘤的快速生长。文献中曾报道过一例小肠肉瘤在两周内增大了10倍。一些作者指出,肉瘤的显著特征是生长缓慢,一段时间后突然加速。生长速度通常与肿瘤的成熟度有关:未成熟的圆形细胞肿瘤生长迅速,而较成熟的肿瘤——梭形细胞肿瘤和纤维肉瘤——生长则要慢得多。
75% 的病例肿瘤会转移到淋巴结。然而,文献指出,肉瘤与癌症不同,它能够引起血源性转移;一些报告称,这种转移在较成熟的肉瘤中更为常见。在远处转移中,肝脏转移更为常见(约占 1/3 的病例)。
预后不佳。然而,最近出现了一些令人鼓舞的数据。据多位作者称,接受手术治疗的小肠平滑肌肉瘤患者中,几乎有一半存活了5年以上。
所有作者无一例外地指出了该疾病的诊断难度。必须进行X射线检查,但小肠肉瘤缺乏特异性的X射线图像。在某些情况下,即使进行剖腹手术也无法获得必要的诊断结果。
小肠肉瘤(及其他肿瘤)的诊断基于X光、超声检查、计算机断层扫描和腹腔镜检查。然而,由于肿瘤在一段时间内无症状存在,这些检查通常在出现并发症时进行:大量肠出血、梗阻性小肠梗阻等,或患者出现“无原因”的严重体重下降、血沉加快(按“肿瘤学检查顺序”进行检查)。
预后不良:如果不治疗,所有患者都会死亡。
小肠肉瘤的治疗是手术。
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