小腸地中海淋巴瘤：原因，症狀，診斷，治療

隨著表達淋巴組織和惡性淋巴瘤的漿細胞分化異常，單克隆丙種球蛋白病常被注意到。在這種情況下，一般來說，丙種球蛋白病的性質對應於淋巴瘤發生的場的漿細胞分泌。

間paraproteinemic白血病，選擇性地影響小腸是最常見淋巴瘤seligmannite描述它們，等人。在1968年，文獻中的疾病名稱的特點是其多樣的症狀，“seligmannite淋巴瘤”，“腸道疾病和重鏈”，“小腸上部的原發性淋巴瘤”，“中間淋巴瘤”，“淋巴瘤地中海”; 關於WHO的命名 - “小腸免疫增生性疾病”。

儘管此類個案的臨床和形態學圖片的詳細描述，在文獻中有關於這個淋巴瘤的病因和發病機制沒有建立意見。目前的假設是基於小腸長時間局部抗原刺激與腸道感染的高發地區可能發揮的作用的微生物，以及患者的遺傳易感性，暴露於致癌病毒，在結構上與基因控制的IgA的合成類似。

這種疾病主要發生在男性的第二和第三十年，比男性多1.7倍。

主病理的基礎在於與小腸粘膜的過度滲透特性系統B細胞鏈路lymphocytopoiesis破壞（以下器官其中還合成的IgA， -咽，支氣管）細胞，其是由免疫球蛋白病理確定。在分子的結構完全不存在光的表達蛋白的報告合成的α-和測試免疫球蛋白鏈和有缺陷的重鏈和不含的Fd片段的形成。區域淋巴結也有類似的變化。所描述的淋巴瘤中僅有10-25％在血液中出現單克隆IgA組分時發生。該特徵允許疾病被認為是三個變種免疫化學重鏈病中的一種：鏈（seligmannite）顯著罕見疾病的y鏈（富蘭克林）和英尺-chains（复）。

第一階段的特徵是吸收受損的症狀。病人抱怨每天有10-15次便loose，腹痛，噁心，嘔吐，這些症狀在就醫前幾個月就有記錄。皮膚面色蒼白，微薄片狀，精子發成現象，明顯衰竭。體重不足13-27公斤。在某些情況下，頸部，腋窩和腹股溝淋巴結稍有增加。肝不擴大。在單一觀察中，脾臟參與了這一過程，其增幅不明顯。觸診確定腹部所有部位疼痛時，肚臍周圍更多。腹部腫脹，“可測性”的感覺即將到來。盲腸充滿了氣體，聽到隆隆聲和飛濺的聲音。椅子是液體，深綠色每天2500克。在外周血krovi-中度嚴重貧血，血小板減少高達9x10 ¹¹ /升，白細胞數量變化（5.6-23.0x10 ¹¹ /升），這取決於已加入的炎症。ESR加速到25-54 mm / h。總蛋白量為24.5-59.6克/升; 白蛋白 - 40-45％; 球蛋白：a1-3.5％，a2-12.3-22％，beta15-16.7％，y15-22.2％; 血液中的鉀-2,5-3,7; 鈉 - 120-126mmol / l。當對外周血淋巴細胞進行免疫學檢查時，T細胞數量和B淋巴細胞數量會適度減少。

當上的延伸的背景透視折疊散射空腸粘膜可見模糊眾多，有時聚結圓形和橢圓缺陷填充在直徑0.5-0.8厘米，產生凸結節。在一些地方，腸可以被痙攣性地減少，局部淋巴結增大可能會在腸壁上形成小的印象。

通過內鏡檢查，十二指腸粘膜和空腸的初始部分鬆散，呈紅灰色。

在確定由放射免疫免疫球蛋白可以被檢測到降低IgG和IgM，與IgA至4400×10顯著增加³ IU / L），但是，用抗IgA的單特異性血清研究將指示正常的IgA適量及其缺陷的單體的顯著量-重鏈，這在電泳遷移率和分子量方面可以是不均勻的。游離的鏈以及它們的化合物可以在十二指腸內容物，唾液，糞便，尿液中測定。

小腸活檢粘膜的組織學檢查來確定絨毛變平，不同程度的plazmatizatsii的壓縮隱窩浸潤自己層細胞，地點成熟在浸潤漿細胞的地方發生被檢測到晶體的夾雜物，沒有定義其性質具有分化的在細胞質中沒有明確的證據細胞。在淋巴結的變化可以是非常多種多樣的：在重複活檢繪製小淋巴細胞中丟失卵泡在畫面的反應性增生淋巴組織的漿細胞的數量增加的初始階段，稍後佔優勢immunoblast，對擴散副皮質區的毛細血管創建一個圖像接近血管免疫母細胞性淋巴結病。該實施方案的一個特徵是淋巴瘤的存在包括淋巴細胞和plazmoblastov immunoblast原始細胞的形狀，有時像細胞皮羅戈夫-朗漢斯，塞扎裡和Sternberg細胞別列佐夫斯基，在某些情況下會導致霍奇金病或reticulosarcoma的不正確的診斷。與細胞核的異型性明顯跡象的優勢immunoblast表明免疫母細胞淋巴瘤的發展。小腸和淋巴結的粘膜也被用於特性重鏈病間晶體或無定形的夾雜物所定義，感測或檢測具有PAS陽性反應蘇木。

治療小腸的分離形式的淋巴瘤涉及切除健康組織內的腫瘤感染節段。然而，該疾病治療的現有經驗表明，從延長到長達1年或更長時間 - 使用四環素可以產生顯著的治療效果。如果治療從疾病的第一階段開始，那麼可以在幾年內達到緩解。這種影響的機制尚不清楚。此外，建議使用長春新鹼，環磷酰胺及其聯合使用潑尼松龍。長期使用一些糖皮質激素不會導致緩解。

當疾病進入II期“爆炸”階段時，當淋巴肉瘤細胞滲入腸壁延伸到所有層時，腸壁穿孔和腹膜炎發展的危險增加。根據針對高級淋巴瘤設計的方案，腫瘤沿周圍淋巴結生殖化指示需要治療方法。

本病是伴隨著內臟的明顯萎縮性改變，促進感染並發症的發展（膿腫肺炎，炎症腦膜，出血性綜合徵），這是死亡的原因。

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