Werlhof氏病

這種疾病並不會傷害任何人。它被診斷出來並且在新生兒，學齡前和學齡兒童中，成年人也不受其影響。但是，正如統計數據顯示的那樣，這種病狀比女性患病的可能性要高出三分之一。那麼Werlhof的疾病是什麼？是否有可能有效地打擊它？在所有這些和許多其他問題上，並試圖在本文中找到答案。

Werlhof病的原因

Verlgofa疾病或因為它是所謂血小板減少性紫癜 - 在人體內的病理學變化，其易感性的血小板聚集（細胞，初始血栓形成步驟之間的接合過程）的基礎上形成的。

迄今為止，維爾霍夫病的成因尚未確定。如果你毫不含糊地談論疾病的遺傳，遺傳和特徵，那麼它比被獲得的失敗形式要少得多。還考慮了病理學的發酵性，免疫或病毒發生，但這一問題的這一轉變尚未得到任何認真的證實。

維爾霍夫病的症狀

人體內發生的病變導緻小毛細血管的通道部分堵塞。如果懷疑這種疾病，醫生可能會觀察到維爾霍夫病的症狀：

• 每單位體積血漿中血小板計數減少。這個結果可以通過積極使用血液中的這些成分來形成血塊。
• 血小板減少性紫癜伴有缺血性疾病，影響幾乎所有器官人體的：心臟，膽囊，肝，生殖器官，腎臟，大腦等。
• 這種疾病被歸類為病理學，迅速發展，同時影響絕對所有年齡類別。
• 最常見的血小板減少性紫癜患者為10至50歲的患者。
• 病理變化可以“在平等的基礎上”（在絕對健康的背景下），或者在感染，傳染或腸道病理學之後發生。
• 人們開始頭痛。
• 他感覺快速疲勞。
• 身體的基調普遍下降。
• 病人食慾不振。
• 維爾霍夫病的症狀可能是噁心，在極少數情況下，它甚至可以進入反應性反應。
• 可能會出現錯誤的發燒。
• 有疼痛症狀，局限於胸腔和腹膜。
• 幾乎整個患者的身體都覆蓋著少量的出血和瘀傷。出血是自發的，主要表現在夜間。
• 視力障礙。

漸漸地，隨著疾病的發展，已有的維爾霍夫病症狀可以加入：

• 不同部位的出血：從鼻腔，子宮，胃腸道器官，流血到眼睛視網膜，牙齦出血。少一點，但咯血可能會加入。
• 神經性質的症狀可能會加入：
  • 身體一側的癱瘓。
  • 共濟失調違反了自願運動的平衡和協調。
  • 在空間中迷失方向。
  • 談話遲緩。
  • 驚厥。
  • 震
  • 你眼前會出現一層薄霧。
  • 有時會出現急性精神障礙。
  • 在特別困難的情況下，病人陷入昏迷。
• 但是該疾病的主要臨床表現仍然是出血，起源於粘膜（尤其是小患者）或出血，表現在皮膚上。它們可能因瘀傷或註射而出現，並且無論如何也無緣無故。表皮上的出血可以具有不同的大小（從小點到足夠大的點），但大多數它們位於人體的前側以及上肢和下肢。維爾霍夫病的血液表現與經典血管出血的不同之處在於，這些不同於後者，這些瘀傷可以周期性地與鄰居合併。這個因素是確定血小板減少性紫癜的診斷和評估出血素質性質的實際評估。
• 根據出血時間的不同，如血管瘀傷的情況，造血的顏色可以是綠藍色或深褐色或黃色。
• 在育齡婦女中，可在卵巢中發生出血，這可以模擬宮外孕。
• 病理髮生頻繁惡化。
• 病人的無能力減少了。

Verlhof疾病在兒童中

就好像成年人沒有嘗試，但完全保護孩子免受撞擊和擦傷一樣，事情並沒有發生。還不是一個堅定的步態，不完善的協調與先天的流動性相結合可能會導致嬰兒甚至在平地上跌倒。“飛行”的後果 - 孩子嬌嫩的皮膚上的瘀傷。然而，寶寶的身體有時會出現出血，這似乎沒有明顯的原因。這真的應該提醒父母，並成為去兒科醫生尋求建議的藉口。畢竟，這種症狀可能是開始在兒童中表現韋爾霍夫病的第一症狀。

正是兒科醫生在兒童造血系統遺傳病理學領域中對兒童有機體感染的頻率首先忍受這種疾病。兒童血小板減少性紫癜的診斷頻率為每十萬健康兒童1-2例。在兒童中主要堅持某種性行為並不能揭示這種疾病。

小病人出現這種病理的原因目前還不清楚。呼籲疾病的根源，醫生意見分歧。有些人認為它具有遺傳特徵。發展與血細胞低下有關的病理學，其原因是一種突變。其他人則討論由於兒童身體保護力水平下降而引發的疾病的免疫痕跡。還有一些人願意爭辯說，觸發這種疾病的機制同時存在於這兩種原因。

該疾病的第一體徵可以用過的藥物療法，強的過冷或過熱，接種後的短時間內內發生，因此轉移感染性疾病，其是致病菌群（細菌或病毒）的試劑。這種疾病發展的病因學方式有幾種：

1. 某些因素匯合在一起，觸發合成特定抗體的機制，這些抗體成為其自身血小板的拮抗劑。該過程本身是作為在血細胞壁上形成抗體 - 抗原串聯進行的。這種形成導致細胞死亡。
2. 與此同時，在造血器官中血小板的形成和發展過程中失敗。也就是說，新形成的抗原不僅破壞“成人”血細胞，而且引起巨核細胞發育正常過程的變化。
3. 這種對造血過程的侵犯導致了血小板活力低於他們應該的事實。在一個健康的生物體內，這种血液成分的生命期為十到十二天，而在維爾霍夫病的情況下，這個時間間隔可以縮短到一到兩天。

因此，兒童體內的血小板的定量組分明顯減少，這總是影響有機體對正常工作的功能不足。血小板是人體的食物。這种血液成分水平的降低引起血液毛細血管內皮層的減少。這是突然出現長時間和大量出血的觸發器。

如果這樣的病人沒有及時得到醫療援助，結果可能會非常可悲 - 這是致命的結果。

有些病例在她攜帶寶寶的期間首次診斷出維爾霍夫病。主要的是，這種診斷的女性是非常正常的承擔孩子，出生在規範的一側。在產科護理過程中出血並伴有血小板減少性紫癜的診斷顯示出完全可接受的體積，並且不會對分娩時母親的生命構成威脅。儘管人工終止妊娠可能會導致更多的出血。一個例外只是疾病過程的急性形式。

從上文可以看出，懷爾韋霍夫病的診斷不能作為嬰兒進一步生育的禁忌證。指示人工終止妊娠可以作為頻繁且充分豐富的出血。

Verlhof疾病的診斷

為了做出正確的診斷，醫生必須有足夠的經驗和資格。Verlhof病的診斷包括：

• 分析該疾病的臨床表現。
• 檢測病人的病史。
• 檢查專科患者。症狀捏。伴有血小板減少性紫癜，夾傷時，皮膚下立即形成瘀傷。
• 內皮測試是強制性的。
  • 袖帶樣本可以評估小毛細血管狀態（彈性，彈性和脆性水平）的標準特徵。為了進行這項研究，使用了一個普通的袖帶，用來測量血壓。初步的，血壓水平是正常的。然後，在一段時間之後，再次施加袖帶並將血壓調整到超出正常值10-15單位mmHg。藝術。隨著疾病的考慮，瘀斑幾乎立即開始表現 - 許多小型出血形成。這樣的圖片是血小板減少性紫色測試的陽性結果。
  • 錘狀標誌類似於夾點，但是使用錘子而不是夾子。
  • 罐頭和样品測試或Waldman測試。這種技術允許以確定患者體內存在hyperergic過程中，系統直接影響血管和血液（病理過程，其中，即使及時和適當的治療導致患者死亡的這種快速課程）。該程序是使用醫療銀行（因此是研究的名稱）進行的，將其提供給患者。優選地，廣口瓶附著在鎖骨稍下方。在它的幫助下，實現了硬膜外毛細血管的刺激。它持續大約二十分鐘，從該站立區取血塗片測試，並確定單核細胞的水平。控制是這些相同結構的數量，但是在進行這種刺激之前確定。這樣的研究不止一次，並定期在整個疾病過程中進行。隨著正在進行的過程的致病性，單核細胞的數量可以增加數倍。
• 一般血液檢查是強制性的。在實施過程中，可能會發現血小板減少症 - 維爾霍夫病的基本症狀。使用放大設備進行實驗室研究時，您可以完美地考慮血小板的巨大尺寸。
• 指定和研究血液的凝固性。該分析顯示了出血時間的延長。根據標準血小板含量（血塊回縮）的血漿凝塊體積減少程度判斷病理。
• 還進行骨髓穿刺。這項研究，而血小板減少性紫癜，允許建立一個急劇上升巨核細胞，promegakariotsitov和巨核細胞在病人體內。在從巨核細胞芯正常狀態血小板otshnurovyvayutsya，從細胞質，這引發巨核細胞的再分成幾個組件的結構的形成，然後將它們通過吞噬作用（活性抓握和生物體（細菌，真菌和類似物的吸收過程設置的消除它們。D.）和無生命細胞微生物）。在疾病的情況下，鬆動血小板的過程迅速降低其活性。
• 在診斷韋爾霍夫病時，對患者進行全面檢查，有時確定脾臟腫大。
• 如果患者有大量出血，則記錄出血性低色素性貧血的所有症狀。
• 有時候有中度白細胞增多症。
• 在上述背景下，腎上腺功能不全可能會發展，以及激活機體其他器官病理過程的進展，並沿著這條獨特的路線前進。
• 在疾病的慢性病程中，定期觀察到出血性危象，伴隨著深部貧血和過量血液流出，這會影響人體的大部分區域。如果這樣的過程影響大腦區域，那麼患者的死亡概率很高。

維爾霍夫病的治療

這種疾病的治療方法在很大程度上取決於病理學階段和流行模式。如果忽略此病例，可能需要手術治療，這在脾臟的切除中表現出來。維爾霍夫病的臨床治療包括引入治療皮質類固醇激素和免疫抑製劑的方案。

例如，蜂蜜蜂蜜酒，潑尼松龍，癸烯醇n20，潑尼松龍半琥珀酸鹽，鹽 - 核心蛋白聚醣n250，潑尼松醇等激素。

潑尼松龍 - 腎上腺皮質的激素 - 其應用方式和劑量僅根據患者的病情和疾病的整體臨床情況單獨規定。起始每日劑量是20 - 30毫克，其對應於4 - 6劑量 - 下更嚴重的病理變化六片每日劑量計算可根據每名患者的體重分為四的千克式1毫克藥物的情況下進行。如果病情特別嚴重，這種藥物量可能不足，那麼在5到7天后，推薦的起始劑量可以加倍。這些藥物的作用主要是在出血綜合徵停止後，通過暴露機制使患者血液中的血小板數量逐漸增加。

治療的持續時間直接取決於獲得治療效果，並在患者完全康復之前進行。

持續性高血壓保持數字，糖尿病，腎炎，精神病，各種來源，潰瘍性胃粘膜表現壁和十二指腸的禁忌藥，在手術後期間的情況下，當打開的窗體結核病。而且隨著懷孕了，如果有藥物和病人的退休年齡成分的敏感性增加。

嚴格取消潑尼松龍不應，其註銷逐漸進行。與服用腎上腺皮質的激素數量減少同時，患者被分配了delagil，氯喹，氯喹，磷酸氯胺酮。

德拉吉爾 - 用於治療原蟲感染的藥物是在每週吃兩次0.5克，然後每週一次，但在同一天后，口服給予體內。如有必要（根據治療醫生的判斷），治療時間表可每天服用0.25-0.5克。

禁忌使用這種藥物包括肝，腎功能不全，在患者的purpurinuria歷史心臟率劇烈變化，抑制骨髓造血功能，而且在高溫不耐症藥物成分。

但是，如果腎上腺皮質的激素被消除，則疾病急劇加劇，醫生將劑量恢復到原始值。

如果經過四個月的治療未能達到穩定的治療效果，醫生 - 血液病專家或治療師最有可能會開出一項手術來清除脾臟。在80％的病例中，這種治療過程可以使患者完全康復。

器官的切除被激素治療所覆蓋。在手術前，醫生規定給予潑尼松龍的量比患者多到了這一點。

如果患者被診斷患有維爾霍夫病，那麼自體免疫形式的表現甚至脾臟的移除並不總是能夠引導人完全治愈。在這種情況下，出血停止，但血小板減少症不會消失。

如果去除脾臟並未解決問題，醫生會開出免疫抑製劑（例如aspress，imarant，azathioprine，azanine，azamun）。在治療方案中與他們並行引入和屬於糖皮質激素組的藥物。

免疫抑製藥硫唑嘌呤治療1到2個月，每公斤患者體重4毫克。然後，藥物的劑量逐漸開始下降到每公斤體重3至2毫克的患者。

如果發生嚴重的肝髒病變，白細胞減少症或患者身體對藥物組成成分過敏，建議不要使用此藥。

抗腫瘤劑環磷酰胺被稱為烷基化化合物，每日處方0.2-0.4克。整個過程需要6到8克的藥物。藥物可以靜脈內，肌肉內，腹膜內或胸膜內給藥。進入病人身體的方法由治療醫生分別指定。

禁忌使用這種藥物的包括在腎臟病變，骨髓發育不全表示的惡病質和貧血，腫瘤學病理末端，增加的不容忍到藥物，白細胞減少症和/或血小板減少症的部件，以及妊娠女性嬰兒的週期和餵養它乳房牛奶。

長春新鹼 - 一種發揮抗腫瘤作用的草藥，由血液學家開處方，每平方米病人身體1至2毫克，每週服用一次。治療的持續時間從一個半月到兩個月不等。

免疫抑製劑的副作用是它們的誘變特性，因此該組的製劑不適用於處於其生物體仍在生長和發育中的嬰兒。它們不適用於手術切除脾臟之前的具有自身免疫性質的血小板減少症。在術前期間，這些藥物沒有顯示必要的結果，它們在術後時期是最有效的。

由於血小板融化（血小板溶解）的過程尚未消除，因此在維爾霍夫病和輸血的情況下，這種方法無效。

在進行維爾霍夫病的治療時，不要平行服用能夠影響血小板聚集的藥物。這些藥物可歸因於kurantil，羧芐青黴素，阿司匹林，咖啡因，布洛芬，丁二酮和各種巴比妥類。

如果婦女有血小板減少性紫癜史，那麼不應該對這樣的患者進行刮擦宮腔這樣的手術，也不應該採取壓力複捲（壓塞）。

治療方案通常包括其他止血技術（局部或全身作用）。它可以是雙氰胺，adroxone，雌激素，以及止血海綿。

最好的止血藥物之一 - 二巰丙酮 - 由主治醫師以10至20毫克/千克患者體重除以3至4劑量的劑量處方。主要給予0.25-0.5g一次，為了治療需要，可以將藥物的劑量增加到0.75g，全天服用三至四次。

禁忌止血敏包括出血，這是可用抗凝劑的基礎上表示，過敏的藥物成分，以及是否有血栓形成或血栓栓塞病史。

如果血小板減少性紫癜診斷中的激素治療進行了沒有，不管怎麼會有顯著的孕婦，在胚胎發育的影響，但哺乳期，新生嬰兒時，最好是轉移到人工餵養。孩子不需要接受母乳中的抗體，在這段時間內會發育出她的身體。

只有當女性的手術的預期用途明顯高於未出生的兒童術後康復的後果時，才可以將脾臟移除給孕婦。

預防弗爾霍夫病

基於事先沒有確定疾病原因的事實，這些轉變沒有明確的機制，維爾霍夫病的一級預防迄今為止發展很差。在這裡你只能包括一般的發病預防：

• 預防任何發生的傳染性和炎性疾病。
• 預防各種病毒對人體的傷害。
• 不要濫用你的陽光直射。
• 仔細追踪身體對任何刺激的過敏反應的發生。
• 非常仔細地指的是接受藥物製劑，明確保持其施用方式和劑量。
• 避免強烈的過熱和身體的過度冷卻。
• 消除不良習慣並調整飲食。

Verlhof疾病的二級預防是由於採取了足夠的措施來預防血小板減少性紫癜的複發。鑑於這種病理，有可能提出這樣的建議：

• 從他的飲食，病人將不得不刪除急性食物，香料，調味料和醋。
• 身體壓力應該溫和。診斷有問題的兒童免除體育和體育。
• 此類患者不推薦用於治療使用非甾體類抗炎藥的其他病理。
• 禁忌在這類患者和物理治療程序。例如，諸如UHF（影響身體或器官的受影響的區域，具有高頻率的電磁場）或各種升溫（例如不明飛行物）。

維爾霍夫病的預後

維爾霍夫病的預後相當模糊，很大程度上取決於疾病表現形式。也就是說，病變處於表現的急性階段或已經轉移到慢性階段，它沒有免疫或相反的免疫特性。

如果診斷出免疫性巨核細胞病毒的病理學，或者除去脾臟的手術沒有帶來預期的結果，則在這種情況下，預後非常不利。最有可能的是，不可能為患者避免致命的結果。

正在考慮診斷的患者在專科醫生的持續監督下，並且他正在接受診療記錄。定期每隔兩到三個月對這樣一位患者進行隨訪檢查，並使用出血性檢查。即使這位患者出現小出血，也是指定止血藥物的指徵。

據認為，所討論的疾病是完全無法治癒的，但採用正確的治療方法，這種病理學具有良好的預後。

一個人最寶貴的就是他的健康，因此也是他的生命。或許，避免某些疾病並不總是可能的，但這取決於該病人多久能夠識別這種病理，並採取適當的措施，以免身體造成重大損害。對於維爾霍夫病這樣的疾病，這個理論不能得到更好的治療。在她的情況下，越早得到警報，轉向專家，他就能更有效地幫助你。在這種情況下，不僅進一步健康，而且還有生命直接取決於採取何種措施來製止所討論的病理。