外生殖器象皮病

外生殖器象皮病是一种非常罕见但严重的躯体疾病，其特征是皮肤、皮下脂肪层和浅筋膜持续性慢性水肿，伴有淋巴和静脉流出受损。

尽管医生们经过多年的积累，但其发生的原因和发展的机制尚未得到充分的研究。

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外生殖器象皮病的病因是什么？

先天性象皮病包括一种“家族性”遗传形式（米尔罗伊病），这种病很少见，并且只发生在同一家族的成员中。

包皮环切术后可能出现阴茎象皮病。在所有炎症性病因中，丹毒居首位，常发生于下腹部、会阴、外生殖器以及下肢。非特异性感染在外生殖器象皮病的发生发展中起着一定作用。

外生殖器象皮病的症状

象皮病是一种缓慢进展的炎症-营养不良性疾病，累及皮肤、皮下脂肪层和浅筋膜，导致其紧缩、增厚和瘢痕化改变，并伴有淋巴管功能不全。象皮病的发病机制是基于淋巴系统各级淋巴循环障碍，随后在间质组织中积聚蛋白质液体（高达5%），导致组织中蛋白质和水盐代谢紊乱，从而引发营养不良性改变，最终导致透明变性和硬化。

在外生殖器象皮病中，深淋巴管、海绵体、尿道、睾丸及其附属物通常不参与病理过程。

外生殖器象皮病的症状包括外生殖器增大，有时会达到巨大的尺寸，病理改变的阴囊重量可达几十公斤。

外生殖器象皮病的诊断

外生殖器象皮病的诊断包括检查、对病理改变的软组织进行触诊、对前列腺和区域淋巴结进行指检，以及特殊技术（确定生殖器的周长和体积、皮肤温度测定、奥尔德里奇水疱试验、研究皮肤和皮下脂肪层的微生物区系、骨骼和软组织的放射线照相、淋巴造影，以及在某些情况下进行静脉造影）。

在骨盆区域和腰椎的“软”射线照片上，无法检测到患有先天性和后天性象皮病的患者的骨组织变化。

通过直接淋巴造影术（一种将造影剂直接引入预先染色的淋巴管的方法）可以获得淋巴管研究的更多信息。

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外生殖器象皮病的治疗

外生殖器象皮病的保守治疗

保守治疗用于疾病的早期阶段，旨在消除潜在疾病及其在晚期患者中出现的并发症。象皮病患者需要休息，局部进行冷热敷，并使用各种含有动物脂肪的软膏润滑皮肤，以减轻耳部病变组织的肿胀。

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外生殖器象皮病的手术治疗

目前，治疗外生殖器象皮病的手术方法众多，其中最有效的方法是彻底切除外生殖器病变组织，然后进行皮肤移植。术前，患者需要进行充分的准备。

外生殖器象皮病手术治疗的适应症：

• 外生殖器淋巴循环先天性疾病：
• 持续性进行性水肿；
• 外生殖器尺寸急剧增大和变形，伴有淋巴循环慢性中断和丹毒多次复发。

手术治疗的禁忌症：低色素性贫血、癌症和活动性肺结核。手术必须符合以下条件：

• 生理而简单；
• 彻底去除病理改变的组织，以防止疾病可能复发；
• 达到最佳的功能和美容效果。

外生殖器象皮病的手术治疗原则：

• 个性化的手术治疗方法；
• 希望对身体健康的年轻患者进行阴茎和阴囊的单阶段手术；
• 在其他情况下，尤其是老年患者，手术分两个阶段进行（第一阶段是彻底切除阴囊，第二阶段是切除病理改变的阴茎软组织，随后进行皮肤自体移植）；
• 所有手术均在麻醉下进行。

用亮绿色溶液在阴囊上标记拟切开的皮肤线。从阴囊底部前表面开始，逐渐切除纤维变性的皮肤和皮下脂肪层，直至睾丸固有膜的全深层。然后在腹股沟管外口处形成睾丸床，并用两到三根丝线缝合睾丸。这种将睾丸浸入腹股沟外环的技术由NI Krakovsky教授于1962年开发。然后进行仔细的止血。逐渐切除病理性变性的软组织，同时快速应用止血钳并进行缝合，可防止失血。平均失血量为100-150毫升。

阴囊是通过调动带有皮下脂肪层的皮肤而形成的，取自阴囊底部和会阴处未改变的皮肤的反半月皮瓣。

伤口缝合紧密，并通过对接开口插入一至两根活动性引流管，用于排出渗出液。第一次手术三至四周后，进行手术的第二阶段——彻底切除阴茎病变组织，随后进行自体皮瓣移植。为此，手术首先从根部到头部环形切除纤维变性的皮肤、皮下脂肪层、浅筋膜和阴茎包皮，留下不超过3毫米宽的包皮内叶。用皮刀从健康大腿前表面切取0.3-0.5毫米厚的分离游离皮瓣，暂时置于无菌生理盐水中。

将两片纵行切开的游离皮瓣分别置于阴茎前后表面。皮瓣缝合于耻骨区皮肤和包皮内层的剩余部分，并用单独的丝线缝合。皮瓣上留有切口，以便渗出液排出。

未来将进行动态观察。有可能前往疗养院或度假村治疗。

现代外生殖器象皮病的诊断和治疗方法表明，正确的诊断和治疗是获得良好的短期和长期疗效的关键。