圖雷特綜合徵
最近審查：23.04.2024
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圖雷特氏綜合徵 - 這始於童年，並通過多種運動和發聲抽動，以及行為障礙，往往主宰臨床表現的組合表現神經精神障礙。後者包括強迫症和注意力缺陷多動症（ADHD）的症狀。圖雷特氏綜合徵是法國神經學家喬治抽動穢語，夏科的學生，誰在1885年描述的9例，相當於綜合徵（穢語，1885年）的現代定義命名。然而，法國醫生Itard（Itard，1825）提出了該病的第一次醫學觀察，可歸因於抽動穢語綜合徵。他描述了法國貴族，因為不自主地謾罵粗言穢語而被迫孤身一人過日子。但在人類引用抽動穢語綜合徵的歷史上最早的，它會出現在巫術馬力士Maleficaram（女巫的«錘“）的論文中找到。它講述了一個生活在十五世紀的人：
“當他進入教堂並跪在聖母瑪利亞面前時，魔鬼迫使他伸出舌頭。當有人問他為什麼他不能幫助自己，他回答說：“我可以做什麼來幫助自己，因為他命令我所有的肢體和器官，我的脖子，舌頭，肺，為他高興，使我說話或大聲的; 我聽到這些話，好像我自己在說話，但絕對無法抵抗它們; 當我嘗試祈禱時，他更加傲慢地控制著我，把我的舌頭伸出來。“
根據現代術語，舌頭的非自願暴露可以定義為輕度缺血，一種複雜的運動蜱（見下文）。有人可能會說褻瀆的想法是執著（侵入令人不安的想法），但他們的影響下產生的病人的行動，而相比之下，衝動，不中的不適，而是生出一個新的。雖然強迫症患者可能因不想要的衝動引起的行為而感到焦慮，但實際上很少觀察到這種情況。
在生命過程中，圖雷特綜合徵和接近它的慢性抽動症在3.4％的人中顯現出來，幾乎20％的兒童從事特殊學校。男性比女性遭受更多的痛苦。圖雷特綜合徵的表現可以在患者的整個生命中持續存在，並顯著中斷他的社會適應。不幸的是，最近在治療Tourette綜合徵方面沒有顯著進展。
抽動穢語綜合徵的發病機制
據認為，Turetga綜合徵遺傳的單基因為常染色體顯性遺傳病高（但不完全）的外顯率和可變表現力異常基因在發展中不僅抽動 - 穢語綜合徵的表現，但也可能強迫症，慢性抽動 - XT和短暫抽動 - TT。遺傳分析表明，XT（以及可能的DC）可以是相同的基因缺陷的比在表現該抽動穢語綜合徵當雙生子研究發現，在對同卵一致性水平更高的（對於所有變體77-100％蜱）合子蒸汽 - 23％。同時，同卵雙胞胎在抽搐的嚴重程度方面表現出不一致。目前正在進行遺傳連鎖分析以鑑定可能的圖雷特氏綜合徵基因的染色體位置。
抽動穢語綜合徵的症狀
蜱包括廣泛的運動或聲音行為，病人感覺這是劇烈的。儘管如此，他們可能會被意志力推遲一段時間。可以推遲抽搐的程度取決於他們的嚴重程度，類型和時間特徵。許多簡單且迅速地進行抽搐（例如，快速地連續閃爍運動或頭部的抽搐）不能被控制的，而其他的抽動，如發生在響應於一個內急這是更讓人聯想到目的的動作，可以扣留。一些患者試圖掩飾抽動症。例如，青少年抓會陰可以用社會上更容易接受的觸摸代替腹部。隨著時間的推移，抽動症的本地化及其嚴重程度的變化 - 一些抽搐可能突然消失或被其他人取代。這種變化有時會引起錯誤的印象，即患者能夠隨意消除一些抽動症和表現其他症狀。患者的調查表明，這些蜱的約90％是通過迫使患者以執行一個動作或發出聲音的不愉快的感覺前面，並且可被指定為的緊迫性。
診斷標準和評估抽動穢語綜合徵的方法
過境蜱是常見的 - 約四分之一的小學生。確定蜱的保存時間至少4週，但不超過12個月。慢性抽動或抽動穢語綜合徵的發展可能在幾次短暫抽動之前發生。慢性蜱（XT）包括運動或聲帶抽搐（但不是它們的組合），其持續1年以上。抽動 - 穢語綜合徵的診斷標準要求多個運動抽動和至少一個聲抽動的組合，而不一定在同一時間。例如，在一名16歲的患有多發性運動抽搐但在檢查時沒有發聲抽搐的年輕人中，如果在12歲時觀察到v tick，應診斷為抽動穢語綜合徵。許多人認為圖雷特綜合徵和慢性多發性運動性抽動症之間的區別是人為的，特別是考慮到根據系譜研究的遺傳性質相似。妥瑞氏症候群的症狀應持續1年以上，緩解期不應超過3個月。根據帝斯曼電視，疾病應該出現在18歲以前，儘管這個標准在過去有所不同。如果抽搐出現的時間晚於18年，它們應該被認定為“沒有額外澄清的蜱”。
[圖雷特綜合徵中使用的藥物
首先，醫生必須決定是否針對給定嚴重程度的症狀進行藥物治療。具有抽動穢語綜合徵的藥物的測試由於類似波浪的過程而變得複雜，伴隨惡化和緩解，並不一定在藥物影響下發生。對於症狀嚴重程度的短期波動，沒有必要立即改變治療方案。治療的總體目標是部分緩解症狀：完全抑制抽搐的可能性不大，並且與副作用的發生有關。
患者，家人和學校的工作人員需要特殊的教育計劃，有助於了解疾病的特點和對症狀的耐受性的發展。共患病可能是不適和社會適應受損的主要原因。合併DVG，強迫症，焦慮和抑鬱症的適當治療有時可以降低抽動症的嚴重程度，可能是由於患者心理狀態的改善和壓力的緩解。