鐵和肝臟損傷過度累積

肝細胞的纖維化和損傷直接與它們中鐵的含量有關。損害的性質並不取決於鐵積聚的原因，不管是遺傳性血色素沉著症還是頻繁輸血。纖維化在門脈區最顯著 - 主要是鐵沉積的地方。羰基鐵大鼠的飼養導致慢性損傷和肝纖維化。

少量的鐵以鐵蛋白的形式儲存。由於過量攝入細胞，鐵以鐵血黃素的形式沉積。

通過出血或引入螯合劑去除鐵導致患者狀態和肝功能生化指標的改善，減少或預防其纖維化。

鐵對肝臟的損害作用的幾種機制是可能的。下的鐵的影響增強細胞器的膜的脂質過氧化，導致減少的細胞色素C氧化酶活性的線粒體的溶酶體功能和微粒體破壞。違反了溶酶體膜的穩定性，隨著水解酶釋放到胞質溶膠中。在動物實驗中，示出的是鐵過載導致的肝星狀細胞（脂肪細胞），增強I型膠原蛋白的合成。在活化的星狀細胞的機制研究的時刻的激活。儘管鐵超載，抗氧化劑的動物管理可預防肝纖維化。

其他疾病伴隨著鐵的積累增加

轉鐵蛋白不足

當鐵過量積累的兒童缺乏這種鐵結合蛋白時描述一例。血液學改變對應於嚴重缺鐵，而組織含有過量的鐵。父母是雜合子，並且孩子是純合子。

由腫瘤引起的鐵超載

據信支氣管的主要癌症（其中鐵蛋白產生異常）可能是肝臟和脾臟中過量鐵沉積的原因。

晚期皮膚卟啉症

具有晚期皮膚卟啉症的肝臟中鐵含量升高的原因被認為是其與血色病基因雜合的組合。

紅細胞生成性黑色素沉著

骨質增生與極高水平的紅細胞生成相結合。骨髓增生可以以某種方式導致腸粘膜吸收過量的鐵，即使有顯著的鐵儲備也會繼續。最初，鐵沉積在網狀內皮系統的巨噬細胞中，然後沉積在肝臟，胰腺和其他器官的實質細胞中。

因此，鐵質沉著可以在涉及慢性溶血性疾病的發展，特別是當β-地中海貧血，鐮狀細胞性貧血，遺傳性球形和遺傳性貧血dizeritropoeticheskoy。風險組還包括慢性再生障礙性貧血患者。甚至在患有輕度鐵粒幼細胞性貧血並且沒有接受輸血的患者中也可能發生骨質增生。

由於注射血液的鐵不能從體內排泄，因輸血而引起的腎臟反應增加。在輸入超過100劑量的血液後出現臨床症狀。鐵劑治療的不當可改善鐵質沉著。

臨床上，表現為皮膚色素沉著和肝腫大。在兒童中，第二性徵的增長和發展速度減慢。很少發現肝功能不全和明顯的門靜脈高壓症。空腹血糖水平升高，但糖尿病的臨床症狀極少發生。

儘管心臟中沉積的鐵量相對較少，但心肌損傷是決定預後的主要因素，尤其是在幼兒中。在兒童中，這種疾病的症狀出現在體內有20克鐵（輸注100劑血液）。隨著60克的積累，可能導致心力衰竭死亡。

治療骨質增生有困難。脾切除術後需要輸血。幾乎不可能選擇鐵含量低的均衡飲食。使用便攜式註射泵有效地皮下注射2-4 g去鐵胺前腹壁12小時。但是，由於成本高，這種治療僅適用於少數患有血紅蛋白病的兒童。在實驗中研究了口服鐵螯合劑治療的可能性。

Sideroz班圖

這種疾病在南非的黑人中觀察到，他們吃粥，在酸性環境中用鐵製器皿發酵。酸性食物和營養不良有助於增加鐵的吸收。在撒哈拉以南非洲的農村地區，仍然存在因飲用鋼製容器製造啤酒的傳統造成的鐵鏽病例。研究表明，這些患者的鐵超載程度受遺傳因素（與HLA無關）和環境因素的影響。

酒精肝硬化

肝臟鐵沉積的增加取決於許多因素。最常見的因素之一是蛋白質缺乏症。無論其病因如何，在肝硬化患者中均可發現腸中鐵的吸收增加。肝硬化伴有明顯的門體橫紋，鐵吸收有所增加。

酒精飲料，尤其是葡萄酒，含有大量的鐵。在酗酒期間發生的慢性胰腺炎顯然有助於增加鐵的吸收。含鐵藥物和溶血也可能導致鐵過載，而胃腸道出血減少了鐵。

鐵的累積很少達到遺傳性血色沉著症固有的程度。隨著酒精性肝硬化，多次出血後不久，缺鐵就會發展，這表明它在體內的積聚只有適度增加。組織學上，在肝臟中，伴隨著鐵的沉積，顯示出酒精中毒的跡象。鐵的肝指數的確定使得可以區分血色病的早期階段與酒精性萎縮症。基於遺傳分析的診斷方法的出現有助於確定一些患有酒精性肝病的患者可能是遺傳性血色病的雜合子。

由於腔體分流引起的腎髒病

在實施門體分流術後，以及門體吻合術的自發發展之後，肝臟中的鐵迅速積聚成為可能。可能分流是肝硬化嚴重程度增加的原因，常見於肝硬化。

血液透析

血液透析治療中肝臟和脾臟鐵含量的顯著負荷可由輸血和溶血引起。

胰腺對鐵代謝的影響

由於對胰腺以及囊性纖維化和慢性鈣化性胰腺炎患者的實驗性損傷，增加了鐵的吸收和積聚; 而在患有囊性纖維化的患者中，與血紅蛋白相關的無機鐵（但不含鐵）的吸收增強。這表明存在可以減少鐵吸收的胰腺秘密因子。

新生兒血色病

新生兒血色素沉著症是一種非常罕見的疾病，具有致命的後果，其特徵在於產前期肝功能不全，肝臟和其他實質器官的鐵超載。這是由於鐵累積的主要損害還是由於生理上已經被鐵飽和的一些其他肝病的結果所引起的問題仍不清楚。新生兒血色素沉著症與遺傳性血色素沉著症無關。

慢性病毒性肝炎

幾乎一半的慢性乙型肝炎和丙型肝炎患者的鐵轉鐵蛋白飽和度和/或血清鐵蛋白水平升高。目前，唯一可靠的診斷遺傳性血色素沉著病的方法是肝活檢，它可以確定鐵的沉積並確定鐵的肝指數。由於肝中鐵含量高，慢性丙型肝炎α-干擾素治療的有效性降低。確定出血的適當性以改善治療的有效性需要前瞻性研究。

不可思議的事情

在53％的酒精性脂肪性肝炎中血漿鐵交換參數發生了變化，但根據鐵的夜間指數，他們都沒有患血色素沉著症。

與乙酰亞胺胺血症有關的鐵過量累積

Aceruloplasminemia是一種非常罕見的綜合徵，由銅藍蛋白基因突變引起，並伴有過多的鐵沉積，主要在腦，肝和胰腺。患者出現錐體外系疾病，小腦性共濟失調和糖尿病。

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