掌蹠角化病：原因、症狀、診斷、治療

手掌足底角膜病是一大類疾病，在形態上差異很大。其中一些是獨立疾病，另一些是許多綜合徵的一部分，而另一些則是瀰漫性角化病的表現之一。在組織發生上，各種臨床表現可以減少到幾種濕性類型。

所有手足底角膜病都有常見的組織學徵象：棘皮病表現為不同程度。角化過度，有時局灶性角化不全; 表皮和基膜的基底層的變化不存在。一般情況下，真皮炎症反應不，只有偶爾在其上部有小的血管周圍浸潤。隨著顆粒層（顆粒）zpidermolitichesky角化過度的層數角化：所述特殊功能，允許單獨的手工poloshvennye角化各種類型，包括改變粒狀和表皮棘層的結構。萎縮或不存在顆粒層。大部分手掌 - 足底角膜病均表現為角化過度和顆粒狀病變，均為瀰漫型和局限型。

對於角化病的瀰漫性形式包括以下的鼻科單位。

Toasta-Unna的掌蹠皮膚角膜病是以常染色體為主的類型遺傳的，其特徵在於手掌和腳掌的瀰漫性病變。還描述了手中指間關節面積的變化。在生命的第一年出生或發育很少，很少 - 在較晚的年齡，手掌和腳掌有瀰漫性角化，有一個僵直的zritima條紋，但它的邊緣。痛苦的裂縫經常發生。

病理。發音的角化過度，顆粒肥大zhedez汗水，有時畫面epidermolitichesky角化過度，但在這種情況下，有必要排除大皰性魚鱗病樣紅皮病的有限形式。電子顯微鏡檢查發現兩種類型的非典型角質形成細胞顆粒 - 較少的電子緻密顆粒結構和更多的電子緻密顆粒附著於第一種。

維爾納的手掌足底角膜層。它由常染色體顯性遺傳。鑑定了位於基因座17q12-q21中的編碼角蛋白9的基因的突變。該疾病在生命的頭幾個星期發展。臨床表現與Toast-Uina的手掌足底角膜層相似。注意到多汗症和指甲板增厚。描述了每年發生1-2次的角質群的自發分離。

病理。與先天性大皰性魚腥型紅皮病相似，。這是通過電子顯微鏡證實的。可以假定疾病組織發生的基礎是對tonofibrils的形成的侵犯。生化分析顯示表皮中出現低分子角蛋白，表明侵犯上皮細胞分化。

Mutiliruyushaya角化繼承以常染色體顯性方式，對手掌和足底，keratoticheskih灶星狀形狀在後電刷手和腳，腕關節的內表面，環形收縮部的手指（psevloayngum）的特徵在於一個蜂窩狀表面角化。經常有onychodystrophy，描述瀰漫alopepiya。

蜂窩角化，但沒有收縮，在與耳聾掌蹠角化病，也觀察到，其中，如在mutiliruyuschey掌蹠角化病，在手和腳的背面是keratoticheskie口袋與過渡到手腕的內表面。

病理形態學：具有高粒細胞症的角化過度。

漫手足角化與繼承（基因Dokusov - 17q23-亞特）的常染色體顯性遺傳模式 - 30年後可以與食道癌（豪厄爾-Evans綜合徵），角化病通常發展在5-15歲，食管癌相關聯。同時，可以觀察到多個基底細胞。

角化Meleda群島（SYN。淺水島氏病）是一種常染色體repessivnomu類型繼承。臨床特徵在於瀰漫性掌蹠角化病，周圍keratoticheskih灶收率病變紅色光暈的手和腳，膝和肘關節，前臂和腿的下三分之一（作為“手套和襪子”）的背部的形式嚴重的炎症反應。手指的攣縮和裂縫頻繁發生。描述了與偽yngum的組合。本病伴隨多汗症和指甲板的變化是可能的，leykokeratozy。

病理。電子顯微鏡揭示複雜結構的角質形成細胞顆粒，由較低密度的顆粒核心和與張力絲相關的更密集的外圍區域組成。這種顆粒更多地位於位於汗腺口區域的上皮細胞中。

A. Greither（1952）描述了梅萊達角斑病的臨床表現。然而，這種形式的常染色體顯性遺傳模式，其特徵在於由以下標記角化過度，皮膚的其他區域存在改變類似於那些在eythrokeratodermia不太嚴重的觀察，隨著年齡的改善。

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn。Papillon-Lefevre綜合徵）以常染色體隱性方式遺傳。臨床圖片與Meleda島的角膜病相似。皮膚的失敗與牙周疾病，舌頭的牙齦和乳頭的炎症以及暴露於各種感染性疾病相結合。有時生長滯後，毛髮稀少，腦膜鈣化，與先天性支氣管擴張相結合。

病理：大質量緻密角化過度和gipergranulez; 在大關節的面積和手腳組織學的背部紅斑鱗狀病變類似於毛髮紅糠疹地衣（Deverzhi病）：角化在乳頭狀真皮鄰位和角化不全，不規則棘，輕度血管周圍炎性浸潤的交替部分。

Olmsted綜合徵是瀰漫性掌蹠角化與邊緣清楚，甲狀腺營養不良，手指收縮和周圍性角化病的組合。除了列出的特徵之外，還描述了通用性脫髮，白細胞角化症，牙齒異常。

有限的手掌足底角化病是一種用於所有有限（局灶性，線性）形式的角化病的統稱。遺傳類型是常染色體顯性遺傳。該疾病的臨床表現可以出現在青春期或成人。當macrofocal形式角化在手掌和檢測到的硬幣keratoticheskie的鞋底四捨五入口袋，最顯著的壓力場，大，分離的或與所述手指屈肌表面線性角化損傷組合。可以有螺旋捲髮的組合。電子顯微鏡檢查，在一種情況下檢測到的上皮水腫，在基底層張力原纖維區域空泡多刺細胞增加的密度，在該結構keratogialinovyh顆粒和脂滴在角質層的變化。

Papular palmar-plantar keratoderma在分散性和角化病灶尺寸較小方面有所不同。他們在生命的頭幾年（布勞爾的角化病）或15-30歲（Buške-Fisher的角化病）發展。臨床特徵是多個平坦，半球形或疣狀的角化病灶，圓形或橢圓形輪廓，通常位於手掌和足底的整個表面，而不僅在壓力位置。去除角質後，仍然存在火山口或碟狀凹陷。答：Greither（1978）認為列出的丘疹性角膜病的形式是相同的。

點先天性akrokeratodermiya（同義詞斑掌蹠角化病）的特徵在於在手和後部小丘疹的手掌外觀keratoticheskih正常皮膚顏色具有平滑光亮的表面。在組織學上，FC Brown（1971）發現類似於Mibelli汗孔角化病所觀察到的角化不全。DG Robestria等人。（1980）在基底層和多刺層的細胞中發現了多發性肥大核仁形式的腦內障礙，這些作者認為這些障礙會導致角化過度。描述了這種疾病與內臟器官癌症的組合。MJ Costello和RC Gibbs（1967）認為丘疹和點狀角化病是同義詞。

或許，具有半透明丘疹的角化病可能是一種精確的先天性角化角化病。它也是常染色體顯性遺傳型，以黃白色半透明丘疹為特徵，表面光滑，有時在中心穿刺，合併成斑塊。它與頭上的稀薄頭髮和特寫鏡頭結合在一起。

手掌點的角化病的特徵在於在皮膚線的凹陷中存在於手掌和腳底上的小角化過度塞，當受到按壓時疼痛。

扭頭髮的掌蹠角化病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其特徵在於手掌和腳掌上存在圓形的角化病灶。通過掃描電子顯微鏡確認頭髮中的病理變化。在組織化學的頭髮中，半胱氨酸存在缺陷。

綜合徵Rnhnera-Hanharta（順式：皮膚和眼睛tirozinoz，酪氨酸血症II型）的特徵在於疼痛掌蹠keratoticheskimi皰疹樣病灶角膜營養不良和精神發育遲滯。沒有治療，隨著年齡的增長會發生瀰漫性角化，可能會出現水泡。遺傳類型是常染色體隱性，基因座16q22.1-q22受影響。組織學上，除了這組角質層症狀的共同特徵之外，在棘層的細胞中檢測到嗜酸性粒細胞包涵體。通過電子顯微鏡檢查，發現刺狀上皮細胞，管狀通道和束絲束中的張力數量增加。組織發生的基礎是酪氨酸轉氨酶的缺陷，其導致酪氨酸在血液和組織中的積累。假定L-酪氨酸基序的分子促進了額外交聯的形成。這導致上皮細胞中的原纖維增厚。

手掌引發的大量角化病（所謂的痛苦書法）由常染色體顯性遺傳。在兒童或年輕時期發展，特點是存在有限的大型角化過度灶。局部在壓力的地方：在鞋底上。在腳趾的基部和側面，在手指的尖端，按壓時疼痛。沿著病灶邊緣，下甲或過度角化過度，指甲板增厚和脛上角化過度的病灶邊緣描述氣泡。組織學上觀察到Zidermolytic角化過度。

哥斯達黎加的Acrokeratratlastlastosis在童年發展。臨床上明顯的小，有時匯合丘疹ptotnovatoy一致性，灰色，半透明，具有光澤表面，位於手掌和腳底，手指的邊緣，在跟腱。組織化學在真皮增厚和塑料絲，電子顯微鏡的碎片檢測病變 - 改變其無定形部分，受損的微纖維的位置。粒狀層的變化不存在。

應該指出的是，大量的掌蹠角膜皮層仍然沒有歸類於臨床或組織學。在文獻中只有個別情況的形態描述。在這方面，這些疾病的診斷，特別是鑑別診斷存在很大困難。

皮疹的臨床特徵和遺傳類型的差異，我們孤立組內的疾病過程特徵使我們能夠提出具有相似組織學模式的不同發病機制。

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