升主動脈瘤

胸主動脈的病變相當常見，超過一半的病例涉及升主動脈瘤等疾病。該疾病可能會在病理性擴張的自然過程中產生嚴重的併發症，並且與高致死率和複雜的治療方法有關。只有及早發現問題並及時得到外科醫生的協助才能減少併發症的發生並提高這種病理的生存率。[1]

流行病學

升主動脈瘤是常見的主動脈病變之一：每年發生率約每十萬人5-10例。同時，更多的病例影響男性（是男性的 2.3 倍）。風險也會隨著年齡的增長而增加。

大約一半的胸主動脈瘤患者被診斷為升動脈瘤。該病理學以其在自然病程背景下頻繁發生的威脅性併發症而聞名，伴隨著死亡率增加和治療困難，需要特殊的手術技能。

直接影響併發症可能性的最常見因素是動脈瘤的位置和大小以及背景疾病（尤其是結締組織病變）的存在。研究表明，動脈瘤腫大的生長速度可以是每年1毫米（對於主動脈直徑大於35毫米）。如果直徑尺寸超過50毫米，則生長速度增加至每年5毫米。在其壁上的凸起增加的背景下：併發症形成的可能性急劇增加。

動脈瘤破裂成為最常見的死亡原因。五年期間，這個數字約為 25-30%。減少併發症發生率、提高存活率的唯一方法是儘早發現問題並及時進行手術介入。

原因 升主動脈瘤

專家談到升主動脈瘤發展的以下發病機轉：

• 動脈退化過程；
• 結締組織病理學；
• 二尖瓣主動脈瓣、主動脈瓣病變；
• 感染性發炎過程；
• 外傷性血管損傷。

最常見的遺傳相關原因包括：

• 馬凡氏症候群？
• Loeys-Dietz 症候群；
• 埃勒斯-丹洛症候群；
• Takayasu 病（非特異性主動脈炎）。

其他可能的根本原因包括：

• 動脈粥狀硬化;
• 梅毒;
• 手術介入（升主動脈的導管插入部位或縫線有風險）。

風險因素

升主動脈瘤形成最常見的危險因子包括：

• 血壓升高；
• 與年齡相關的血管變化；
• 吸菸、可卡因依賴（根據多項數據）。[2]

主動脈壁暴露於壓力源、其損傷和延展性受損會導致動脈瘤逐漸形成。

主動脈壁的退化性改變保留了正常的瓣膜機制，並且由於動脈根骨架的立體測量受到干擾而出現主動脈瓣關閉不全的跡象，這被認為是上行病理學發展的基本病因。主動脈瓣關閉不全的這種發展有利於在主動脈重建手術期間保留天然主動脈瓣。

發病

迄今為止，升主動脈瘤形成的過程尚不完全清楚。顯然，蛋白水解酶，即所謂的基質金屬蛋白酶，屬於維持結締組織穩態的蛋白酶家族，具有重要的發病意義。在升主動脈中發現的鹼性金屬蛋白酶是明膠酶 A 和明膠酶 B，它們可裂解 IV 型膠原蛋白、彈性蛋白和纖維狀膠原蛋白。這些金屬蛋白酶由單一細胞結構（特別是平滑肌細胞）產​​生。它們的活性由 TIMP 的組織抑制劑控制，特別是 TIMP-1，它與基質金屬蛋白酶形成不可逆的連接，由纖維母細胞和平滑肌細胞產生。

另一種可能的發病機轉是由於介質的退化。組織病理學表現為艾德海姆症或囊性中膜壞死。這種侵犯是根據動脈血管與年齡相關的變化、或結締組織病變、二葉式主動脈瓣的背景來診斷的。主動脈內壓增加導致內膜變薄、細胞外基質降解、蛋白聚醣堆積、彈性纖維損傷和流失、平滑肌細胞壞死。結果，主動脈變得無彈性，管腔變寬。

專家認為，這兩種發病機制很可能都參與了上行動脈瘤的形成。遺傳性結締組織病理學發揮特殊作用 - 這是一大類疾病，其中包括分化和未分化症候群（發育不良表型）。[3]

症狀 升主動脈瘤

升段動脈瘤並不總是以相同的方式表現出來。這主要取決於凸起的大小及其確切位置。在某些患者中，根本沒有臨床表現——至少在出現動脈瘤破裂等併發症之前，儘管這是另一種診斷。最常見的投訴如下：

• 由於動脈瘤隆起對附近結構的壓力，以及血流對受損血管壁的壓力，導致胸痛（心臟或胸痛）；
• 呼吸困難往往逐漸惡化；
• 心跳的感覺（心臟「跳動」）；
• 頭暈;
• 癲癇樣頭痛（尤其是大動脈瘤）；
• 臉部和上半身腫脹（由上腔靜脈症候群引起）。

當病理過程擴散到主動脈弓時，其他徵像也會加入：

• 因食道受壓而導致吞嚥困難；
• 聲音沙啞，咳嗽，這是由於神經返神經受壓引起的；
• 流涎增加，心率降低；
• 肺充血，肺部單側發炎過程。

第一個跡象

升段動脈瘤增大緩慢，而且往往這個過程是無症狀的，這使得疾病的及時發現變得非常複雜。許多小的病理性擴張病例在一生中不會破裂。但如果隆起不斷增加，破裂的風險就會增加，因此要注意任何不利的病理跡象，特別是：

• 不明原因的胸痛；
• 不明原因的背痛（主要是肩胛骨之間）。

如果胸部不適，心臟部位有不愉快的感覺，如果最近的親屬患有類似疾病或結締組織病變，那麼有必要立即去看醫生進行徹底診斷。

形式

目前，根據Belov對升主動脈瘤的劃分採用：

1. 主動脈環病理性擴張。
2. 環上病理性擴張。
3. 瓣上或連合上延伸。

除此之外，還區分：

1. 真正的動脈瘤，動脈壁的所有層都被拉伸；
2. 夾層動脈瘤（主要由遺傳性結締組織異常、動脈鈣化、發炎過程所引起）；
3. 一種假性動脈瘤，因外傷導致部分凝固的血液在血管外積聚，因此出現所謂的壁隆起。

• 升主動脈夾層動脈瘤是現有動脈瘤的併發症，血液滲透到主動脈壁各層之間，將其完全剝離。有脫離跡象的升主動脈瘤必須立即治療，因為這種情況確實威脅到患者的生命：由於夾層，動脈壁破裂，迅速大量失血，導致死亡。
• 當我們談論聯合動脈瘤病理學時，我們通常是指病理性增大同時影響動脈的兩個或多個部分，而不是一個部分。因此，主動脈根部和升主動脈的動脈瘤很常見：主動脈纖維環、主動脈瓣、Valsalva弓和竇、schno-tabular交界處直到頭臂幹口均受影響。在某些情況下，升段與主動脈弓一起受到影響。
• 根據結構的不同，動脈瘤可以是囊狀（囊狀）和紡錘狀（梭狀）。升主動脈梭形動脈瘤沒有清晰的頸部，可能相當大，早期沒有症狀表現。

並發症和後果

主要且最具威脅性的併發症是升主動脈瘤破裂，導致嚴重且危及生命的出血。這種破裂的主要跡象可能是：

• 突然出現劇烈胸痛；
• 背部、四肢疼痛放射；
• 突然頭暈，全身無力；
• 降低血壓讀數；
• 意識抑鬱，心跳過速;
• 四肢麻木加劇，部分癱瘓。

在其他可能的併發症中，血栓形成和由此引起的血栓栓塞更為常見。

術後併發症可能表現為短暫性心律不整（室上性心律不整、室性心律不整）、心房顫動、出血、感染和發炎過程，有時甚至可能導致致命的後果，特別是圍手術期心肌梗塞。

診斷 升主動脈瘤

升動脈瘤的診斷始於收集病患的病史和身體檢查。考試內容包括：

• 觸診胸部區域，評估結締組織異常的可能性；
• 血壓測量；
• 評估神經系統狀態（檢查肌腱和皮膚反射）；
• 病理反射的檢測。

可以涉及血液學家、遺傳學家、神經學家、腫瘤學家、免疫學家等次專家。

測試是一般實驗室調查的一部分：

• 血像（發炎標記物的測定）；
• 一般血液和尿液分析（評估身體的一般狀況）；
• 對腰椎穿刺過程中所獲得的腦脊髓液進行細胞學檢查。

儀器診斷在升性動脈瘤的診斷中發揮重要作用。此前，胸部X光聯合主動脈造影被認為是主要方法。目前，侵入性主動脈造影很少使用。它已被斷層掃描方法和 echoCG 所取代。儘管如此，在X光片上已經可以懷疑動脈瘤增大的存在。兩張投影中的圖片提供了典型的心臟主動脈可視化，這成為執行其他澄清診斷程序的指示。其他跡象包括：

• 擴張的主動脈陰影（在左側斜投影中最佳可視化）；
• 主動脈升段局部擴張；
• 與先前研究的數值相比，動脈或縱膈結構的陰影發生改變；
• 氣管回縮。

儘管如此，診斷術語中的「黃金標準」仍然是回波CG，它可以評估病變的形態、功能、病因、心腔狀態​​和冠狀動脈功能。

斷層掃描程序（MRI、MSCT）有助於徹底檢查擴張區域，以確定直徑大小、壁厚、與鄰近結構的關係、冠狀動脈的狀態、是否有脫離、血栓以及受影響的長度部分。斷層掃描不僅可以正確診斷，還可以確定手術策略，進一步評估手術結果。[4]

鑑別診斷

當疑似升性動脈瘤患者入院時，首先應排除危及生命的疾病，如急性冠狀動脈症候群、肺栓塞、動脈瘤夾層、自發性氣胸。所有這些病症均急性發作，表現為胸部劇痛，且無法透過抗心絞痛藥物消除。疼痛伴隨呼吸困難、發紺、血壓下降至休克。

為了鑑別診斷，建議以下檢查：

• 心電圖、超音波心動圖；
• 胸部X光檢查和/或電腦斷層掃描、磁振造影；
• 肺血管攝影；
• 食道胃十二指腸鏡檢查。

有許多疾病會表現出類似的症狀。然而，重要的是根據年齡和病史採集過程中獲得的資訊來考慮特定病理的可能性。

治療 升主動脈瘤

如果升動脈瘤的診斷沒有明顯的病理進展，那麼醫生會採取保守策略，然後由血管外科醫師和心臟科醫師仔細監測。專家監測一般狀況、血壓和心電圖指標。當應用治療方法時：

• 降血壓治療 - 降低受影響動脈瘤壁上的血流壓力；
• 抗凝血治療－防止血栓形成和進一步的血管血栓栓塞；
• 降低血液膽固醇水平 - 透過服用降膽固醇藥物和飲食來糾正。

在有適當的適應症（如下所述）以及出現危及生命的情況（動脈瘤破裂等）時應用手術介入。

藥物治療

升動脈瘤的治療方案是根據診斷結果根據個人情況選擇的。據推測，藥物是這樣規定的：

• 減輕症狀的嚴重程度；
• 使血液膽固醇和脂肪代謝正常化；
• 用於一般血管強化；
• 使循環正常化；
• 改善血液成分並使凝血過程正常化。

可以使用他汀類藥物、貝特類藥物、菸鹼酸鹽類藥物等。辛伐他汀、瑞舒伐他汀、Omacor、非諾貝特、Enduracin等被規定為抗動脈粥狀硬化藥物。這些藥物都有副作用，因此不要單獨使用它們：諮詢醫生很重要，他會比較有關患者病情的完整資訊和疾病的現有情況。

升主動脈瘤最常見的止痛藥：

• 右酮洛芬 - 25 毫克錠 - 長期使用會惡化腎功能，導致體內水分滯留。治療方案因人而異。
• 布洛芬 - 200-400 毫克片劑 - 需要小心使用，因為它會引起胃黏膜刺激和糜爛，發生過敏反應（包括支氣管痙攣的形式）。

降低血液膽固醇濃度最受歡迎的療法：

• 辛伐他汀 - 起始劑量為 5-20 mg，一個月後進一步增加劑量。藥片在晚上服用，每天一次。可能的副作用：消化功能失調、週邊神經病變、頭痛、頭暈、皮疹。

具有明顯降血壓作用的藥物組合，可讓您控制血壓：

• RAAS抑制劑+利尿劑；
• 腎素-血管張力素系統抑制劑+鈣通道阻斷劑；
• 腎素抑制劑+血管張力素II受體阻斷劑；
• 鈣通道阻斷劑+利尿劑；
• β-腎上腺素阻斷劑+利尿劑；
• 噻嗪類利尿劑+保鉀利尿劑；
• 鈣通道阻斷劑+β-腎上腺素阻斷劑。

治療應持續進行，由醫師進行系統性監測，必要時進行藥物矯正。如果保守治療無效，或併發症風險較高，則採用手術治療。

手術治療

外科醫生在實踐中使用各種瓣膜保留技術和手術。讓我們考慮其中最常見的。

• 升主動脈冠狀動脈假體適用於因竇管嵴擴張而伴隨主動脈瓣關閉不全的患者。此方法包括切除嵴頂水平的升段，並以合成主動脈假體進行進一步近端吻合。
• 手術性主動脈瓣重懸術（Wolfe）用於非冠狀竇擴張或主動脈剝離進展至非冠狀竇的情況。在竇管嵴水平切開動脈，解剖非冠狀竇。如果存在夾層，則在尖瓣處放置 U 形縫合線，從而重新懸置主動脈瓣。
• 主動脈瓣再植入（David）消除了瓣膜纖維環的擴張、Valsalva 竇和竇管連接處的擴張。在手術過程中，主動脈根部受到干擾的立體形狀得到恢復，其元件（包括主動脈瓣纖維環）得到穩定。這有助於防止纖維環擴張和復發性逆流的發生。
• 主動脈根部重塑 (Yacoub) 涉及使用符合 Valsalva 竇的三葉冠形假體。假體沿著牙弓固定在兩側。
• 將主動脈根重新植入植入物包括將主動脈根完全切除至主動脈-心室交界處的水平並動員冠狀動脈的近端部分。此手術可以重塑和強化主動脈根部壁，穩定瓣膜纖維環和竇管脊，並保留主動脈根部元件的立體形狀。

升主動脈瘤手術指徵

評估是否需要手術介入的主要指標性標準是動脈瘤的直徑，因為它與主動脈血管脫離或破裂的風險有關。一般來說，基本指徵被認為如下：

• 動脈根部直徑尺寸大於50毫米；
• 即使主動脈直徑較小，也存在馬凡氏症候群或其他遺傳性疾病（特納、埃勒斯-丹洛、二葉主動脈瓣、家族性動脈瘤）；
• 每年直徑擴張超過5毫米；
• 在現有主動脈瓣關閉不全的情況下，升段或根部的直徑尺寸大於 45 毫米。

升主動脈瘤的飲食

患有升主動脈瘤的人的飲食必須包括：

• 各種蔬菜、水果、香草、莓果；
• 穀物、種子、堅果；
• 海鮮;
• 初榨植物油。

應排除：

• 紅肉、內臟、香腸產品；
• 快速碳水化合物、糖果、糕點；
• 脂肪食物、反式脂肪；
• 鹽、醃製和燻製食品。

選擇乳製品時，最好優先選擇低脂克菲爾、ryazhenka、天然優格、乾酪、硬乾酪（脂肪含量高達 45%）。用餐頻率 - 每天 4-5 次，每次 150-200 克。喝足夠量的乾淨水很重要。咖啡和茶是不可取的。可以喝玫瑰果湯、洋甘菊或香蜂草浸泡液代替茶。絕對不建議暴飲暴食！

遵循類似飲食習慣的人發生動脈瘤併發症的風險可降低約 30%。

預防

對於那些具有遺傳性病理傾向或不利的流行病學環境的人來說，預防升性動脈瘤發展的建議尤其重要。為了保護自己的健康，必須堅持健康的生活方式，這絕對適用於所有人，甚至是那些沒有風險的人。

控制血管系統的狀態可以透過矯正飲食、治療性運動、適當作息、減少飲食中的鹽含量、戒菸、體重正常化等措施來實現。

重要的是要認識到，吃食物不僅是為了能量飽足或愉悅，而且還在於將各種物質引入體內——既重要又具有潛在危險。罹患升動脈瘤的風險較高的人應大幅減少飲食中動物脂肪的比例。建議優先選擇海魚、含纖維的產品。菜單中含有奶油、肝臟、蛋黃、豬油是不可取的。但燕麥片、植物油、蔬菜、蔬菜的存在是受歡迎的。

許多問題，包括動脈瘤病變的發展，都是由主動和被動吸煙引起的。每天只要吸一包煙，心血管系統的負擔就會增加5倍。尼古丁會導致血壓升高，對血液黏度產生負面影響，加劇動脈粥狀硬化的進程。戒掉壞習慣的人，無論吸菸時間長短或年齡如何，心血管疾病的致命後果都會減少 30-40%。至於酒精飲料，應盡量減少或完全消除。

控制體重、避免有壓力的情況和避免動力不足很重要。適度的有氧運動可以增強心血管系統，即使在家中也可以進行簡單的運動：呼吸練習、原地行走或高抬膝蓋原地跑步。

另一個強制性的預防點是系統監測血壓指標。眾所周知，高血壓是升行動脈瘤發生及其進一步夾層的常見危險因子之一。

定期去看醫生很重要：

• 40歲以上的人；
• 吸煙者；
• 糖尿病、肥胖、高血壓、腎臟病、動脈粥狀硬化患者；
• 生活在不利環境條件下的人們；
• 過著被動的生活方式；
• 有心血管系統病變遺傳傾向的人。

預測

在缺乏必要的治療措施的情況下，升性動脈瘤患者的預後不利，因為血管壁破裂或血栓形成的風險很高。如果及時發現病理，並進行適當的手術，預後可以說是樂觀得多。

為了改善預後結果，建議患者定期接受心臟科醫師、神經科醫師的檢查。同樣重要的是保持健康和適度活躍的生活方式，控制血液膽固醇水平，戒菸，避免體力不足和過度體力消耗。

如果遺傳性病史加重 - 例如，如果任何親屬患有動脈瘤，無論是否破裂 - 必須每年重複檢查兩次（每六個月），並進行強制性腦部超音波檢查，心臟。

升主動脈瘤的特徵是腫大劇烈、體積大、併發症風險最大，只能透過手術介入消除。