神经源性肌肉挛缩：原因、症状、诊断和治疗

“挛缩”一词适用于所有持续性固定性肌肉缩短的情况。在这种情况下，肌电图表现为“静默”的，这与短暂性肌肉收缩（抽筋、强直、手足搐搦症）不同，后者会在肌电图上伴有高压高频放电。

综合征性神经源性肌肉挛缩应与其他（非神经源性）挛缩相区别，后者可以是皮肤源性、纤维源性、肌腱源性、肌源性和关节源性的。

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神经源性挛缩的主要原因：

1. 长期弛缓性或痉挛性轻瘫（包括早期和晚期偏瘫挛缩）的后果。
2. 局灶性和全身性扭转性肌张力障碍的晚期阶段。
3. 先天性纤维挛缩和关节畸形。
4. 先天性多发性关节弯曲症。
5. 肌病。
6. 脊柱僵硬综合征。
7. 糖原病（磷酸化酶和其他含磷酶的缺乏）。
8. 未经治疗的帕金森病的晚期阶段。
9. 混合性质的挛缩（脑瘫、肝豆状核变性等）。
10. 面部肌肉瘫痪后挛缩。
11. 福尔克曼缺血性挛缩（血管性而非神经性）。
12. 心因性（转化性）挛缩。

由于脊髓前角细胞（脊髓中风、进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化症等）、肢体前根、丛及周围神经（神经根病、神经丛病、孤立性运动神经病及各种原因引起的多发性神经病）的疾病或损害，造成肢体长期深度弛缓性麻痹或瘫痪，容易导致一个或多个肢体的持续性挛缩。

深度中枢性瘫痪（尤其是瘫痪）若未完全康复或未完全康复，通常会导致不同程度的挛缩，除非采取特殊措施进行预防。此类挛缩可伴有痉挛性单侧瘫痪、截瘫、三侧瘫痪和四侧瘫痪，并可由脑瘫和脊髓瘫痪引起。

最常见的病因包括中风、颅脑损伤、脊髓损伤、脑炎、占位性病变、斯特伦佩尔病和其他退行性疾病。中风的“早期挛缩”是指中风初期（最初几小时或几天）肌肉张力短暂性增加，主要发生在瘫痪手臂的近端；在腿部，伸肌张力增高占主导地位。“早期挛缩”可持续数小时至数天。早期挛缩的一个特例是出血性中风的肌肉张力亢进（瘫痪肢体中可观察到肌肉张力阵发性增加，非瘫痪肢体中较少见）。晚期挛缩发生在中风病程的恢复期（3周至数月），其特征是关节活动持续受限。

局灶性和全身性扭转性肌张力障碍的晚期阶段（长期强直性痉挛性斜颈、臂部或股部肌张力障碍、全身性肌张力障碍的挛缩）可导致关节（尤其是手脚部位）、四肢和脊柱的持续性挛缩。

先天性纤维挛缩和关节畸形在出生时或出生后数月内即可显现，表现为因肌肉发育不良（缩短）或肌肉破坏（纤维化）而导致的固定病理姿势：先天性马蹄内翻足、先天性斜颈（先天性胸锁乳突肌回缩）、先天性髋关节脱位等。鉴别诊断需与肌张力障碍进行：肌张力障碍性痉挛以典型的运动功能障碍为特征。先天性挛缩可揭示活动受限的机械原因。神经系统在其成因中的作用尚不完全清楚。

先天性多发性关节挛缩症的特征是肌肉严重发育不全（发育不全），导致先天性多发性关节挛缩。脊柱和躯干肌肉通常不受影响。常出现关节闭合不全状态。

某些形式的肌病：先天性肌营养不良症 I 型和 II 型；其他罕见形式的肌病（例如 Rottauf-Mortier-Beyer 肌营养不良症或 Bethlem 肌营养不良症、先天性肌营养不良症）会导致四肢肌肉受损，最终还会导致近端关节挛缩。

强直性脊柱综合征是一种罕见的肌营养不良症，发病于学龄前或学龄早期，表现为头部和胸椎活动受限，并伴有肘关节、髋关节和膝关节屈曲挛缩。该病的特征是弥漫性但不严重的近端肌肉萎缩和无力。腱反射消失。脊柱侧弯是其特征。肌电图显示为肌肉型病变。病程呈静止性或轻度进展性。

糖原累积病有时会引起运动引起的肌肉痉挛，类似于短暂性挛缩。

未经治疗的帕金森病晚期通常表现为手部远端挛缩（“帕金森手”）。

在组合性（锥体系、锥体外系、前角膜）疾病的图像中观察到混合性质的挛缩，例如在脑瘫、肝豆状核变性和其他疾病中。

面肌瘫痪后挛缩是在面神经支配的肌肉弛缓性麻痹后发生的（各种病因的面神经病变），但与其他面肌瘫痪后挛缩（四肢）不同，因为在同一区域可能出现运动过度（“面肌瘫痪后半痉挛”）。

福尔克曼缺血性挛缩是由于肌肉和周围组织因缺血（肌床综合征）而纤维化所致，主要特征是肘部骨折，但也可见于胫骨区域以及身体其他部位。

长期单侧肢体轻瘫，尤其是截瘫（假瘫）后，可能会出现心因性挛缩，而这些症状无法通过治疗治愈。心因性疾病的确诊至关重要。可靠的确诊方法是通过心理治疗消除瘫痪和挛缩。