神經母細胞瘤如何治療？

目前，神經母細胞瘤的治療方案是根據風險組進行的。獨立危險因素包括年齡超過一歲的患者年齡和N-MUC基因擴增的存在。許多研究小組引入了各種其他風險因素。

治療效果由治療反應標準評估：

• 完全緩解（CR） - 未檢測到腫瘤;
• 非常好的部分緩解（VGPR） - 腫瘤體積縮小90-99％;
• 部分緩解（PR） - 腫瘤體積減少50％以上;
• 混合緩解（MR） - 沒有新的病灶，舊病灶減少50％以上，某些病灶增加不超過25％;
• 沒有緩解（NR） - 病灶減少少於50％，某些病灶增加不超過25％;
• 進展（PROG） - 新病灶或舊病灶增加超過25％，或新生骨髓受累。

神經母細胞瘤的治療應該很複雜。腫瘤的手術切除是基於可能在健康組織內完全切除的原理。觀察這一原理的障礙可能是難以到達的區域的腫瘤的位置。大多數研究的結果顯示完全切除原發腫瘤可改善生存。

治療策略取決於過程階段和風險組。

在I-II階段，確定了一個“監視”組，為此不提供化療。該組包括未放大N MUS基因且未出現威脅生命的症狀（嚴重全身情況，嚴重呼吸系統，腎功能衰竭等）的年齡小於1歲的患者。一些研究人員還包括1歲以上的兒童患有階段1-IIa的神經母細胞瘤，而不擴增N MYC基因並且沒有危及生命的症狀。

低風險患者的治愈率超過90％。到該組包括疾病在沒有擴增的大多數研究人員I-II期ÑICC（有利組織學類型，並且無擴增超倍下有利的生物學因素和IVS步驟N基因ICC）。在第一階段，治療僅限於手術切除腫瘤和觀察。如果殘留的腫瘤被保留，則進行化療。嚴重危及生命的並發症的存在是化療的一個指標。使用最廣泛的卡鉑，環磷酰胺，多柔比星和依托泊苷。如果沒有效果，放療是可能的。管理IVS階段在許多情況下（沒有嚴重的並發症和腫瘤專業）僅受觀察的限制。在一項包括80名IVS神經母細胞瘤兒童的研究中。使用這種策略時的存活率為100％; 隨著症狀的發展，低劑量化療使81％的病例存活。根據大量研究，在這些病例中切除腫瘤並不會導致生存率的提高。

到中度風險群體包括患者年齡年神經母細胞瘤III-IV期和不存在NMYC放大，以及超過一年神經母細胞瘤III期患者中，缺乏Ñ ICC擴增和組織學腫瘤的有利的實施例。70％的病例可能治愈中危組。同時，在一歲以下的兒童中觀察到治愈率最高。化療包括與低風險組相同的藥物，但其持續時間和累積劑量的細胞抑製劑增加。

最困難的任務是治療高危患者，其中包括NM-擴大病例和/或腫瘤的不利組織學變體和IV期以上的兒童。這個群體的生存率很低，達10-40％。即使採取積極的治療策略，也會經常觀察到復發。

標準的方法 - 使用高劑量的化療方案的包括環磷酰胺，異環磷酰胺，順鉑，卡鉑，長春新鹼，阿黴素，達卡巴嗪和依托泊苷。原發腫瘤的位置受到隨後的照射。 

通過造血幹細胞的自體移植來改善治療結果有一定的作用。在一組兒童接受高劑量化療與純化造血幹細胞的自體移植在一個大的隨機試驗中，3年無事件生存率為34％（該基團誰收到僅鞏固化療，兒童的 - 只有18％）。同一項研究顯示化療結束後6個月使用異維甲酸（13-順式 - 視黃酸）的優勢。用這種藥物進行分化治療3年無事件生存率顯著更高。

目前，正在探索治療高危神經母細胞瘤的新治療方法。使用針對神經母細胞瘤細胞抗原的單克隆抗體已經取得了一定的成功。使用嵌合免疫球蛋白對在神經母細胞瘤細胞上表達的神經節苷脂2的經驗積累。在抗體與腫瘤細胞結合後，由於補體或抗體依賴性細胞毒性的激活，其發生裂解。該方法用於高風險組患者，作為最小體積腫瘤的輔助治療。帶有dewungung的定向放射治療（I ¹³¹）在一些殘留腫瘤患者中取得了成功。在臨床試驗階段，有造血幹細胞移植的新方法（登革熱1 ^131的骨髓清除方案，串聯移植等）。

放射治療

所進行的研究結果沒有顯示接受放射治療的神經母細胞瘤患者的生存方面有任何優勢。目前，在化療後有殘餘腫瘤或有姑息治療目的時，使用照射。照射劑量為36-40 Gy。年幼的孩子應仔細計算各種器官和組織的最大允許輻射負荷，以及可能對增長的生物體產生的負面影響。

神經母細胞瘤是最獨特的人類腫瘤之一，既能退化又能快速生長。這種疾病的預後取決於患者的年齡和一些生物體徵。以下問題目前與神經母細胞瘤最相關：

• 大規模篩選的權宜之計;
• 定義一組不需要治療的兒童（觀察組）;
• 治療腫瘤的複發和難治性形式;
• 尋找成神經細胞瘤細胞的靶向藥物;
• 抗腫瘤疫苗的可能性。

解決這些問題可以從根本上改變兒童最常見的惡性疾病之一的預後。

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