皮膚纖維肉瘤腫脹(同義詞:皮膚纖維肉瘤進展和復發,Darje-Ferran腫瘤) - 惡性結締組織腫瘤。
皮膚病的病因和發病機制尚未完全確立。據信該疾病發生於結締組織的血管成分。一些臨床醫生將其視為皮膚纖維瘤與纖維肉瘤之間的中間形式。
皮膚纖維肉瘤鼓脹的症狀。它(通常在成人)單sklerodermopodobnyh藻芒,對初始為平面的特徵在於臨床,然後到皮膚上方突出程度不同,具有平滑的表面和去塊狀毛細血管擴張。大多數病例的增長緩慢,可能是潰瘍,有再發生的趨勢。最常見的定位是軀幹的皮膚,特別是胸部,腹部和肩胛帶。頭部,臉部和頸部的毛髮部分很少受到影響。儘管腫瘤以局部破壞性生長為特徵,但區域淋巴結和內部器官可能存在轉移。
隆突性皮膚纖維通常發生在丈夫在30至40歲之間的年齡的排名,但可於兒童。該腫瘤常位於皮膚的任何部位,但最常見於軀幹。在疾病的開始有一個緻密的纖維化病變(斑塊),具有平滑的或稍微不平的表面,呈棕或lividnogo顏色。漸漸地,由於外圍的增長,焦點逐漸增加。幾年甚至幾十年後,疾病的腫瘤階段。形成的一個(很少 - 倍數)keloidopodobny腫瘤UZA紅淺藍色,具有光滑的,有光澤的表面,達到直徑幾厘米,顯著突出滲透皮膚和毛細血管擴張的上方。在腫瘤上的皮膚的開始變薄和緊張腫脹感覺緻密,移動。然後,由於浸潤和粘連形成的腫瘤變為靜止。主觀感覺通常無,有時標註疼痛。隨著時間的推移,有腫瘤的表面的潰瘍,它覆蓋有漿液性出血性結殼。Redidivirovanie通常被認為是腫瘤的特徵。經過一段漫長的過程後,會出現疾病轉移。
組織病理學。腫瘤由交織在一起的單形細長細胞組成。有年輕梭形細胞增殖,非典型有絲分裂。根據分化的程度,腫瘤可以類似纖維肉瘤或皮膚纖維瘤。
皮膚纖維組織腫脹的病理形態學。腫瘤細胞通常分化,類似於皮膚纖維瘤,但其不同部位的分化程度並不相同。大型非典型細胞核和病理性有絲分裂的存在允許診斷皮膚纖維肉瘤。在很多地區,膠原蛋白的形成; 成纖維細胞排列成不同方向的束形式,通常呈環狀。鉅細胞很少,有時它們不存在。在腫瘤的基質中,局部識別粘液的位置。通常腫瘤佔據整個真皮並滲入皮下脂肪層。表皮萎縮,有時伴有腫瘤細胞侵襲和破壞的現象。區分皮膚纖維肉瘤與皮膚纖維瘤和非典型纖維黃色瘤。
皮膚纖維狀隆起的組織發生。基於該腫瘤的電子顯微鏡研究,大多數作者認為她的細胞是成熟的內質網中具有活性膠原合成的成纖維細胞。腫瘤細胞具有腦細胞核,其中一些被一種讓人聯想到中斷的基膜的物質所包圍。這幅圖表明腫瘤起源於神經週或神經元。AKApatenko(1977)認為節節性皮膚纖維肉瘤是血管纖維瘤的惡性類似物,並認為它來自外膜細胞。
鑑別診斷。鑑別該疾病與皮膚纖維瘤,纖維肉瘤,真菌真菌病的腫瘤形式,膠質梅毒。從惡性程度高的肉瘤(纖維肉瘤,平滑肌肉瘤)以及皮下纖維肉瘤中鑑別。注意莫爾結構。位於細胞鏈中,以及相對大量的膠原纖維。
治療。腫瘤的手術切除在健康組織內進行。
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