皮肤乳头状软化瘤：病因、症状、诊断和治疗

乳头状汗腺瘤是一种罕见的顶泌汗腺良性多叶肿瘤，位于真皮层。

P. Abenoza、AB Ackerman (1990) 在 1979 年至 1987 年间进行的 75 万次活检中仅发现了 219 个汗腺瘤，其中 5% 为小汗腺（孔状）汗腺瘤，95% 为顶泌汗腺（透明细胞）汗腺瘤。99% 的肿瘤为单发。男女比例为 1:1。80% 的患者年龄超过 40 岁。50% 的汗腺瘤位于面部和头皮皮肤，21% 位于四肢皮肤，20% 位于躯干。与普遍看法相反，只有 6 例肿瘤位于乳腺皮肤，没有一例肿瘤位于外阴和肛周区域。

皮肤乳头状汗腺瘤的病因和发病机制尚不清楚。

皮肤乳头状汗腺瘤的症状。临床上，汗腺瘤是一种囊状、边界清晰的皮肤和/或皮内结节，颜色为灰蓝色，有时释放淡色或血性液体，平均直径为1-3厘米。

该疾病易于诊断。其特征是女性大阴唇、会阴部位形成肿瘤样结构，较少见于有顶泌汗腺的其他皮肤部位。

肿瘤呈球形，质地柔软，可移动，无痛，直径1-2厘米至4-5厘米不等。大肿瘤突出于皮肤表面。

组织病理学。在真皮深层可见一个肿瘤，其被囊膜包裹，不与表皮连接。该肿瘤呈腺状结构，由内衬棱柱状细胞的小管和囊性结构组成。

病理形态学。作者区分了两种主要的汗腺瘤类型——汗腺囊肿（伴有小汗腺分化）和透明细胞（顶泌汗腺）。前者在低倍镜下呈多叶状，实性成分和囊性成分的比例不同。肿瘤多为囊性，位于真皮深层，被纤维囊膜包裹，与覆盖其的表皮不相连。囊壁内衬角化上皮，管腔内可见管状结构和乳头状增生。细胞学检查可见汗腺囊肿（小汗腺囊肿型）细胞、表皮细胞、坏死灶、细胞核多形性，有时可见多核巨噬细胞。汗腺囊肿细胞较小，颜色深，胞质稀少；表皮细胞较大，胞质浅，有细胞间桥，类似于正常小汗腺导管的表皮细胞。汗腺瘤的汗孔样变体必须与单纯性汗腺瘤、汗腺汗孔瘤相区别 - 在这两种情况下，汗腺瘤均与表皮无关。

透明细胞汗腺瘤分为实性、囊性和实囊性亚型。根据细胞组成，它们可能包含透明细胞、鳞状细胞（嗜酸性、颗粒状、多边形）、粘液细胞和衬有管状结构的顶泌细胞。后者存在于几乎所有类型的汗腺瘤中。肿瘤通常位于真皮层，但有时可观察到与增生表皮和毛囊漏斗部连续的连接。透明细胞的细胞质含有大量糖原，糖原在用淀粉酶治疗时会被清除。鳞状细胞的细胞核为圆形或椭圆形，核仁几乎不明显，染色质细分散。细胞质中有许多张力丝。粘液细胞在汗腺瘤中难以检测；它们通常衬于囊腔内，其特征是富含粘蛋白的气球状细胞质。小管内壁的细胞可分为两种类型：棱柱形和圆柱形。棱柱形细胞排列成导管状结构（这是导管分化的标志），圆柱形细胞排列成腺状结构，并在一定程度上反映了向顶泌腺分泌部分的分化。

组织发生。组织化学和电子显微镜检查显示顶泌腺类型的分泌迹象：对溶酶体酶呈阳性反应，磷酸化酶呈阴性反应。超微结构研究证实了该肿瘤与顶泌腺的组织发生联系。腺细胞成分具有明显的高尔基复合体和电子致密结构，细胞顶端部分（分泌颗粒）被“挤压”到导管管腔内。

透明细胞汗腺瘤与肾透明细胞癌转移性病变相鉴别，后者的特征为缺乏小叶结构，血管丰富，有大量红细胞外渗，细胞质内有大量脂肪包涵体。

通过表面活检，可能难以与鳞状细胞癌的透明细胞变体、皮脂腺肿瘤和病毒起源的毛囊上皮反应性增生的毛根鞘分化进行鉴别诊断。

皮肤乳头状汗腺瘤的治疗。手术切除肿瘤。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]