巨结肠

整个结肠或其部分（后天或先天性）的巨人症称为巨结肠。

这种疾病不仅给患者身体带来不适，还会给患者造成一定的心理创伤。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

巨结肠的病因

为了使医生——胃肠病学家或直肠病学家——能够进行高质量的治疗，他必须找到问题的根本原因，因为只有消除它，才能谈论治疗的有效性。但为了找到根源，必须了解巨结肠的病因，这些病因可能会引发这种病症：

• 这种疾病可能是先天性的（先天性巨结肠症），也可能是在子宫内获得的。
  • 当外周受体完全或部分缺失时就会发生这种疾病。
  • 这可能是胚胎发生过程中发生的故障，当时神经元沿神经突起移动的能力受损。这种偏离常态的情况会导致神经通路传导率的变化。
• 该疾病还可以通过以下方式获得：
  • 受伤。
  • 毒性损伤。这还包括药物引起的便秘。
  • 结肠壁神经丛的肿瘤病变。
  • 甲状腺功能减退症是由于体内甲状腺激素失衡而出现的内分泌病理异常。
  • 如果诊断为帕金森病，则会出现中枢神经系统功能障碍。
  • 瘘管对肠粘膜造成损害。
  • 患者在接受肠道手术后，因胶体疤痕而导致结肠机械性狭窄。
  • 胶原病是一组可观察到系统性结缔组织和血管损伤的疾病。例如，硬皮病的特征是局部可见的组织压实。
  • 肠淀粉样变性是一种严重的蛋白质-碳水化合物代谢紊乱。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

巨结肠的症状

临床症状的严重程度直接取决于患处面积和患者身体的修复能力。巨结肠症的症状相当令人不适，先天性巨结肠症患者出生后即开始显现；而后天性巨结肠症患者，症状会随着病变的发展而逐渐加剧。

这种疾病的症状包括：

• 新生儿无法自主排便，成年患者则会出现慢性便秘。
• 该病理伴随剧烈的疼痛症状。
• 有一种人被从内部推开的感觉。对于小患者，甚至可以直观地观察到腹围的增加。
• 观察到胀气的迹象。
• 呕吐频率明显。呕吐物中常含有胆汁。
• 在病情严重的情况下，患者只有在使用排气尖端、虹吸或清洁灌肠程序后才能排出粪便。
• 如果不采取措施，就会逐渐出现慢性粪便中毒的症状：皮肤苍白、体温升高、恶心等。
• 粪便排出时，主要含有未消化的食物残渣、血液和黏液，粪便气味非常难闻。
• 患有巨结肠的幼儿患者通常会感到全身疲惫。在此背景下，他们开始出现贫血，并且婴儿的发育也会明显落后。
• 持续便秘会导致大肠壁变薄。粘膜变得松弛，体积增大，形成所谓的“蛙腹”。在这种情况下，粪便的蠕动清晰可见，透过腹膜前壁，尤其是在扩张的大肠袢中。
• 肺膈的位置比正常情况下的位置要高。
• 肺部输送的空气量减少。
• 由于肠道在患者体内占据了足够的空间，其他内脏器官就会被取代。
• 内脏器官的形状和参数发生变形，胸部呈现桶状。
• 紫绀开始变得清晰可见。
• 常常会出现菌群失调的症状，从而引发继发性炎症的进展。
• 患者感到呼吸困难。
• 观察到心率增加。
• 当进行定期心电图检查时，可以看到心脏功能的逐渐变化。
• 由于呼吸系统的变化，患者常常患感冒、肺炎和支气管炎。
• 可能会逐渐发生急性肠衰竭。
• 在病理严重的情况下，可能会发生肠粘膜穿孔，从而引起反常腹泻。
• 出现物理性肠梗阻。
• 如果病情进展到晚期，还可能发生肠穿孔。
• 在严重病理情况下，会发生粪便性腹膜炎。
• 如果肠发生扭转或通道部分变窄，就会发生绞窄性肠梗阻。
• 发作期间，患者会出现精神问题。
• 在特别严重的情况下，患者可能会陷入休克。

中毒性巨结肠

巨结肠是一种相当严重且危险的疾病，其特征是肠道直径增大：腹胀、大量粪便沉积，以及影响肠壁的炎症过程。病理变化的原因多种多样。如果疾病的病因在于结肠黏膜的病毒或细菌性病变、壁内神经节错位或患者身体对某些药物的反应，则可诊断为中毒性巨结肠。例如，增加剂量或长期使用泻药都可能导致中毒性巨结肠。

此类病理改变罕见，中毒性巨结肠的诊断仅占该病总病例数的1-2%。该病变进展较为活跃，且与危及患者生命的疾病相关。治疗仅在医院进行。

在大多数情况下，中毒性巨结肠的主要原因是克罗恩病（肠黏膜和肠壁的慢性炎症，表现为小肠和大肠黏膜完整性受损）或溃疡性结肠炎（一种慢性炎症性疾病，直肠和结肠壁出现溃疡性破坏性改变）。中毒性巨结肠可作为此类疾病的并发症，或由治疗原发疾病期间服用多种药物引起。

特发性巨结肠

这种类型的病理相当常见，在诊断数量方面位居第二。特发性巨结肠的临床表现与先天性巨结肠的症状相似，唯一的区别是症状不那么强烈，患者的痛苦也不那么剧烈。触诊时，可以感觉到直肠体积增大，充满大量粪便。只有在 X 光片上才能清楚地看到这种差异。对于这种病理，肠道直径的增加直接发生在肛门处，并且肠道沿线没有狭窄部分。肛门括约肌的锁定力也会降低。这种病理类型的活检数据通常相互矛盾。一些检查结果表明壁内神经节结构发生营养不良性改变，而另一半则表明其状态正常。

特发性巨结肠症是指直肠和结肠的巨人症，其结构性解剖屏障缺失，无论是后天性还是先天性。在这种疾病中，无神经节区保持正常。

对于年轻患者来说，特发性巨结肠症的一个重要先例是神经支配装置（通过神经将器官和组织与中枢神经系统连接起来）形成不成熟。因此，他们容易受到不利因素的影响，从而引发病理改变。许多医务人员认为，此类病变的主要原因是影响自主神经系统的功能性改变。

副交感神经刺激增加会导致肠道张力增加，而肛门肌肉放松。交感神经受到刺激时，则会发生相反的过程，即肠道肌肉放松，括约肌收缩。因此，该过程的中断会导致肠道体积的病理性扩张。

功能性巨结肠

如果粪便排出路径出现机械性阻塞，就会形成这种病理性直肠和结肠直径增大的情况。功能性巨结肠主要由先天性狭窄（肠腔明显缩小或完全闭塞）以及肛门闭锁（先天性或后天性肠壁融合）引起。本例病理类型可由直肠血管瘤（一种由血管积聚形成的良性肿瘤）或直肠乙状结肠段绒毛状肿瘤引起。

腹部器官手术治疗造成的粘连疤痕以及括约肌和/或直肠术后变形也可能引发功能性巨结肠的发展。

当粪便在肠道中移动时，如果碰到机械障碍物，蠕动会首先增强，上部肠段的肠壁会发生肥大性改变。随后，肠壁开始失代偿，神经中枢的兴奋强度降低，与此同时，肠道直径增大，肠壁伸展。持续性营养不良症开始形成，并最终发展为不可逆的肌肉层和黏膜层硬化症。

医学统计显示，在确诊的结肠巨人症病例中，8%-10%被诊断为功能性巨结肠。

曾有成年患者肠道直径达到30厘米的病例。

成人巨结肠

成人结肠巨人症可诊断为先天性和功能性表现。患者出生时可能患上缓慢发展的先天性巨结肠症。功能性巨人症的表现基于结肠肌肉组织的惰性。引发肠道此类变化的第二个主要因素可能是中枢神经系统或内分泌系统发生的器质性变化引起的运动功能障碍。

这类患者明显有便秘倾向，这种倾向可能从幼儿期就开始出现，并在20-30岁时达到顶峰（先天性便秘）。后天性便秘的患者排便问题出现得较晚。症状与上述相同。

成人巨结肠症尚未得到充分研究。但医学界已知的病例，专家将其分为几种类型。病理类型直接取决于其发病机制和病因：

1. 先天性巨结肠症或无神经节巨结肠症是一种由肠道个别节段或整个壁内神经装置发育不全引起的先天性疾病。
2. 心因性巨结肠。这种病症的进展可能由患者的精神障碍或不良的反射习惯引发。例如，患者因某种原因长期抑制排便欲望。也就是说，问题本身在于大肠内粪便排空不及时。这类病症占特定病例总数的3-5%。
3. 阻塞性巨人症。其发生原因是粪便在排出体外途中遇到机械障碍。
4. 如果疾病的病因是内分泌系统疾病，则可诊断为内分泌性巨结肠。主要病理改变包括克汀病（由甲状腺激素缺乏引起）或粘液性水肿（严重的甲状腺功能减退症），可导致巨人症。此类病变占确诊病例总数的1%。
5. 神经源性巨结肠是基于中枢神经系统器质性病变而发病的。此类临床表现主要由脑膜脑炎等疾病引起。由于影响神经末梢的病理改变，负责肠道运动排泄功能的中枢普遍受到损害，导致持续性便秘。1% 的中枢神经系统损伤患者会出现这种病症。
6. 中毒性巨结肠症可能在服用某些药物或感染性“侵袭”影响结肠壁内神经节的情况下发生。1-2% 的直肠巨人症患者会出现此类病变。

儿童巨结肠

每1万至1.5万名新生儿中，就有一例被诊断患有先天性巨结肠。患儿大多为男婴。这类儿童从出生起就可能出现便秘或完全性肠梗阻。但大多数情况下，这种情况在婴儿出生后的第二个月或第三个月就开始出现。初期，腹围逐渐增大。肠道通常向下延伸，并略微向左移动。

儿童巨结肠症的表现是粪便持续压实——可能两到三周内无法自行排便。为了预防这种情况，医生会给患者进行虹吸灌肠以清洁肠道。婴儿几乎一直胀气。气体无法完全排出，积聚在肠道中。通常只能借助排气管才能将孩子肚子里的气体排出。已知有长期便秘突然被非典型腹泻取代的病例。

大量粪便在肠道内堆积，会导致脆弱的机体呕吐，进而引发身体脱水、中毒。

触诊婴儿腹部时，专家会感觉到粪便要么非常浓稠，要么质地较软，带有粪石。按压婴儿腹部排便处，一段时间后会观察到“凹痕”（类似于按压一块粘土）。排便过程会经历一段时间的停滞，排泄物会散发出恶臭。

这种病变不容忽视，因为其进一步发展会导致更严重的病变。例如，完全性肠梗阻、肠壁穿孔、乙状结肠和/或大肠穿孔。最终导致腹膜炎和死亡。

儿童功能性巨结肠

儿童频繁便秘可能与婴儿体内存在功能性异常有关，这些异常会影响大肠功能。现代统计数据对儿童患此类疾病的频率知之甚少。这一事实与民众卫生教育水平低有关，年轻的母亲们根本不知道宝宝一天应该“上厕所”几次。此外，目前还没有统一的标准供儿科医生判断儿童体内是否存在病理变化。

一些研究人员认为，每两个到四个孩子中就有一个患有不同程度的便秘，学龄前儿童患便秘的几率是学龄儿童的三倍。

值得注意的是，儿童功能性巨结肠也可能是假性的。这种情况可能发生在婴儿摄入母乳不足的情况下。其原因可能包括：母亲乳汁不足、婴儿反流量大、婴儿口腔溃疡。

儿童患功能性巨结肠的倾向与遗传倾向直接相关，并受家族史的影响。

巨人症最常见的病因是一种或多种功能性异常，导致大肠运动排泄功能障碍。病理性障碍的诱因主要是相关器官壁肌肉的推进性收缩和紧张性收缩协调失调。

儿童正常的排便很大程度上取决于创伤或缺氧性肠道损伤。几乎所有影响成年人的病变都可能导致儿童出现功能性巨结肠。

这类便秘通常发生在儿童身上，原因是他们抑制排便欲望。这可能是因为婴儿害怕使用便盆，或者年龄稍大的孩子在幼儿园或学校时害怕被同龄人嘲笑，不敢上厕所。

慢性便秘也可能表现为神经症。这种病理学发展在两岁以下的幼儿中尤为常见，尤其当他与母亲缺乏正常接触时（例如，他害怕母亲，或者相反，他的母亲因为某种原因不得不与他分开一段时间）。

对于学龄儿童来说，排便问题最常见的原因是孩子缺乏规律排便的习惯，以及在上课、游戏时抑制排便的冲动，以及当肠黏膜出现裂纹或孩子对排便过程有恐惧时。

儿童功能性巨结肠也可能由某些药物引起。肌肉松弛剂（放松人体横纹肌的药物）、抗惊厥药、抗胆碱药（阻断天然介质乙酰胆碱的物质）都可能引起儿童巨结肠症。长期服用利尿剂和泻药会导致婴儿体内钾离子流失，并降低平滑肌的收缩活性，也可能导致儿童结肠巨人症。

治疗方法包括使用镇静剂和抗抑郁药，对大脑的皮层下和皮层区域（包括负责排便的区域）有抑制作用。

婴儿患有痢疾或其他传染病后，经常会出现便秘的情况，其表现是大量腹泻。这种变态是由于肠壁内神经节受到侵犯而发生的，这种侵犯是在肠道菌群失调的基础上形成的，而“有用”菌群的数量减少会导致肠道菌群失调。

在当今的电脑时代，如果小孩子至少还能活动活动的话，那么深受电脑“病毒”影响的青少年则会背负着缺乏运动的负担——这种对孩子的养生方式会导致肠道蠕动减弱，从而导致便秘。

巨结肠的诊断

为了使治疗取得积极成果，需要由合格的专家对巨结肠进行高质量的诊断。

• 首先，胃肠病学家或直肠病学家会分析患者的主诉并进行外观检查。在这种情况下，他们会关注腹部增大及其不对称的情况。
• 医生触诊充满粪便的肠管。这个简单的步骤可以让医生感觉到粪便的密度或其中分化出的“粪石”。
• 按压腹部时，会产生粘土效果。按压肿胀的肠袢区域后，按压处会在一段时间内留下凹痕。
• 收集患者的病史：遗传倾向、患者是否患有传染病等。
• 对腹部器官进行常规X光检查。该分析可以识别结肠肠管扩张以及肺膈高位。
• 内窥镜诊断。
• 对粪便进行细菌菌群的实验室检测。
• 获取协同程序。进行细菌培养以确定潜在感染。
• 血液检测贫血和白细胞计数高。
• 必要时，可进行结肠镜检查或直肠镜检查——这两种检查方法相互补充，便于对结肠进行目视检查。结肠镜检查与内镜检查相结合，可提取组织样本进行进一步活检。
• 组织学检查。
• X射线造影结肠镜检查可使专科医生观察狭窄的肠道段，并在狭窄段上方可见肠道扩张。该检查可检查结肠壁的圆形突起及其轮廓的平滑度。分析结果可做出以下诊断：巨直肠（直肠部分过度扩张）、巨乙状结肠（乙状结肠区域病理性扩张）以及巨结肠（整个结肠的病变）。
• 如果分析表明从肠粘膜壁采集的活检材料中没有奥尔巴赫神经丛神经细胞，则诊断为先天性巨结肠。
• 直肠科医生通常会开具肛门直肠测压检查，其结果可以评估直肠反射的状态，并确定巨结肠的成因：先天性病变还是后天性病变。如果神经节的结构和物理化学分析未显示其参数出现异常，且反射功能正常，则该疾病属于后天性病变，且不存在先天性巨结肠。

巨结肠在成年患者体内进展较为缓慢，症状可能较为模糊且微弱，因此，早期仅能借助X光检查发现。

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

巨结肠的治疗

只有进行多方面检查并确诊后，才能进行综合治疗。巨结肠的治疗通常始于手术干预。如果诊断为先天性病变，建议在两至三岁时进行手术。在手术干预之前（儿童和成人患者均适用），患者应通过保守治疗维持病情。

其原理是维持患者排便规律。为了确保这一过程，医生会给患者开具泻药饮食，其中必然包含能够促进肠蠕动的食物。这类食物包括发酵乳制品、食用甜菜、胡萝卜、苹果、麸皮、西梅干等。

腹腔按摩非常有效。用手掌（儿童适用）或握紧的拳头（成人可用毛巾裹住上肢）进行圆周运动按压。按摩从腹部顶部开始，顺时针方向（顺着粪便自然运动的方向）进行。每次进餐前10-15分钟进行按摩。

直接旨在增加腹部肌肉张力的物理疗法也相当有效。

医生可能会建议，为了软化大便，成年患者每天喝三次两到三汤匙植物油，儿童每天喝一次一汤匙。

巨结肠治疗不允许使用具有通便作用的药物。有些患者会自行服用此类药物。长期使用会导致患者不断增加药物剂量，这只会加重病情，甚至可能引发肠梗阻。

巨结肠患者在接受外科手术治疗前，必须定期进行灌肠。灌肠剂种类繁多：高渗灌肠剂、虹吸灌肠剂、凡士林灌肠剂和清洁灌肠剂。医生会根据患者的临床表现和治疗期间的健康状况开具处方。例如，在清洁灌肠和虹吸灌肠过程中，使用室温水至关重要。水温过高更容易被黏膜吸收，这只会加重病情（尤其对于中毒性巨结肠患者）。

清洁过程结束后，立即插入一根管子以去除气体和剩余的液体。

如果患者病情危重住院，他们首先要做的就是减少肠道体积，以防止穿孔和腹膜炎的发生。为此，医生会通过患者的鼻腔或口腔将一根管子插入肠道，以排出积聚的液体和气体。如有必要，还会进行输血。患者通过静脉滴注获得营养。

抗生素可用于治疗。其作用是抑制现有的伴随致病菌群或败血症引起的血液中毒。

为了维持肠道菌群平衡，开了细菌制剂：双歧杆菌，双歧杆菌。

双歧杆菌毒素（Bificola colibacterin）用于餐前半小时口服。根据患者的年龄和病情严重程度，医生会开出每日两次、每次一至五剂的处方。疗程为两至三周。如有必要，可重复疗程，但间隔时间不得早于两个月。

服用该药的禁忌症是个体对药物成分的不耐受，以及有特异性和非特异性溃疡性结肠炎病史。

酶类药物用于改善消化系统功能。例如，胰柠檬酸（Pancitrate）、胰酶（Pancreatin）、美齐姆（Mezim）、潘克罗（Pancrol）、panzinorm forte-N、潘齐塔尔（Penzital）、菲斯塔尔（Festa-P）等。

Mezim 处方为成人患者，每次一片或两片，餐前立即服用。服用该药的禁忌症包括肝组织炎症、对药物成分的不耐受增加以及机械性黄疸。

结肠动力调节剂的促动力剂：motilak、damelium、motonium、domstal、motinorm、domet、passazhiks、domperidone、motilium、domperidone、hexal。

莫托尼姆口服，餐前半小时服用。五岁以上儿童的推荐平均剂量为10毫克，每日服用三至四次。如有必要，可在睡前立即服用另一剂。如有医疗指征，一次用药量可加倍，但服用次数保持不变。

对于肾功能不全的患者，应调整剂量，给药次数不宜超过一至两次。

不建议在胃出血、患者身体对药物成分过敏、肠梗阻、消化道粘膜穿孔的情况下服用此药，以及对于五岁以下或体重不足20公斤的儿童。

医生通常还会开直肠电刺激疗法——用小电流作用于受影响的器官。这种刺激可以激活肠道，改善其功能。

巨结肠的外科治疗

如果保守治疗无法有效解决问题，则需要进行手术干预。巨结肠的手术治疗包括切除受影响的肠道部分，并将剩余的“健康”部分连接起来。

有些情况下，如果一次手术无法完成，则需要将结肠上段经腹腔取出。结肠造口术可以是永久性的（患者必须终生使用特殊的排便装置——结肠造口袋）或暂时性的（需要再次手术重建结肠）。

对于机械性巨结肠，手术的目的是消除肠道狭窄区域，这些区域是粪便正常排出的障碍。这样，粘连、瘢痕性狭窄、瘘管闭锁和其他病变都被切除。

手术干预后，患者需进行术后恢复，包括药物治疗，包括抗生素、消炎药、维生素矿物质复合物以及营养调整。康复期间还需进行特殊的治疗性体能训练，旨在改善肠道肌肉张力并增强腹部肌肉。

随后，经过手术治疗后，患者仍需在合格专家的监督下接受一至一年半的治疗。

巨结肠的预防

任何疾病的预防都是为了保护您的身体免受病变的侵害，或至少缓解其症状。巨结肠的预防首先在于合理均衡的营养。任何人的饮食都应包含足够的能够溶解粪便的食品（但切勿过度食用，凡事都要适量），以及富含纤维的食物，这些食物可以刺激肠壁的神经末梢，使其更活跃地工作。炖煮的、生的水果蔬菜以及发酵乳制品是受欢迎的选择。此外，还应减少果冻、糖果、新鲜糕点和粘稠粥的摄入量。

积极的生活方式至关重要，因为乏力是巨结肠的盟友。戒除不良习惯至关重要：酒精、毒品和尼古丁对健康无益。按摩和理疗性体能训练可以增强腹肌、肠壁和括约肌的肌肉。

巨结肠预后

这个问题的答案很模糊，取决于患者的病情以及疾病的严重程度。如果病变已经侵袭了相当一部分肠道，并伴有持续性便秘，患者出现所有中毒症状，那么巨结肠的预后相当糟糕。如果护理不善，除了主要病史外，还会合并肠梗阻、感染性损伤和身体衰竭——这100%会导致死亡。

不太常见的是因肠壁穿孔而引发的腹膜炎导致死亡的病例。

但如果早期诊断并接受适当治疗，巨结肠的预后相当乐观。治疗后，患者可以继续过上充实的生活。

看看现代人的饮食。几个世纪以来，我们习惯于食用其他食物，消化道已无力应对摄入的大量“化学物质”，从而引发各种病理变化。便秘是最常见的异常情况之一，如果不采取应对措施，可能会导致巨结肠等病症。在这种情况下，只有一条建议：“亲爱的受访者，请仔细考虑您的饮食！只有您自己才能拯救您的健康和生命！”如果出现便秘的迹象，并且这种症状持续存在，请立即就医。