Mayer-Rokytansky-Kyustner綜合徵

Rokytansky Kustner的Mayer's綜合徵是婦女生殖器官的先天性畸形，當子宮和陰道完全缺失（發育不良）或發育缺陷時。德國科學家梅耶描述了十九世紀初陰道的發育不良。Rokitansky和Küster補充了這一診斷，發現在正常功能的卵巢中子宮也可以不存在。從表面上看，這種缺陷並不明顯，女性具有第二性徵（生殖器區域的胸部和頭髮），完全正常的外生殖器。一套染色體也是標準的。通常，Rokytan Kyustner的Mayer綜合徵伴隨著泌尿系統和脊柱結構的異常。

[1], [2], [3], [4], [5],

原因 mayer-Rokytansky-Kyustner綜合徵

Rokytan Kyustner的Mayer綜合徵的原因尚未完全確定，因此，缺陷的性質沒有明確的答案。在個別情況下，檢測到在胚胎髮育階段胚胎髮育受到侵犯。這些異常情況涉及所謂的苗勒管（Mullerian duct），在後期雌性生殖器出現。懷疑該缺陷可以通過缺乏產量在胚胎雛形特定蛋白質（MIS），在其上化學影響，包括藥物的原因引起，在懷孕期間發生的糖尿病。對該綜合徵的遺傳易感性也進行追踪，在一個家庭中檢測到幾例該病。

研究表明，孕婦生物體代謝過程中某些酶和紊亂的不足與DNA結構的變化有關，因此與基因和遺傳有關。在這種情況下，這些影響的持續時間和強度起著重要作用。如果這發生在關鍵時期（強烈細胞分裂和器官形成的時間）內，那麼可能出現生殖系統的給定畸形的可能性。

風險因素

Rokytan Kustner梅耶綜合徵的危險因素是伴隨懷孕的各種病症，特別是在早期階段。這些包括子宮畸形（發育不足，體位異常，腫瘤）和常見疾病。在胎兒發育的胚胎期，他的營養可能會因心血管疾病而受到干擾。因此，對於心臟風濕病和高血壓以血管痙攣為特徵，因此母體和胎兒之間的代謝過程被破壞。母親的生物體，包括胎盤，吸收的氧氣較少，這會影響胎兒器官的形成及其發育。

該綜合徵的不利因素可能是荷爾蒙失調，包括身體衰老。糖尿病患者更常見的不孕症，流產和其他異常情況。荷爾蒙藥物治療，特別是在懷孕的前三個月，也可能導致畸形。

Rh因子的衝突打破了胎盤的保護屏障，因此使胎兒成為各種不利影響因子的更容易的靶標。

發病

Rokytan Kyustner的Mayer綜合徵的發病機制尚不清楚。

顯然有一點是，在生殖器官這樣嚴重的殘留物中，卵巢通常發育並發揮功能。在他們中，正常的排卵過程發生在卵子離開卵泡並離開卵巢時，在它的位置形成一個黃色的身體。子宮發育不良和陰道上部的流行病學，或與其他器官異常相結合的流行病學表明，他們的檢測頻率是每5千名新生女孩發作一次。該疾病的單個病例比遺傳病例更常見。

症狀 mayer-Rokytansky-Kyustner綜合徵

兒童時期根本找不到Rokytansky Kustner梅耶綜合徵的症狀，因為 外生殖器沒有明顯的偏差。該綜合症的第一位先兆是在青春期通常發生的年齡（11-14歲）沒有月經。40％的患者骨骼結構異常和泌尿系統疾病（腎可能是馬蹄形或缺失，輸尿管加倍）。

階段

在Rokytan的Kyustner中，梅爾氏綜合徵有兩個階段：完全缺失子宮和陰道及部分。在部分子宮有一個或兩個角，薄而不完全發育的輸卵管。在其中一個角中很少發現具有子宮內膜的胚胎腔。

Rokytansky Kustner的Mayer綜合徵可以分為幾種類型：單一和家族（繼承）病例。此外，這種病理可以分為孤立的，或與其他器官（腎臟，脊柱，心臟）的惡習組合。

並發症和後果

不育症是Rokytansky Kustner梅耶綜合徵的主要後果。下腹部有周期性的疼痛，這與假想月經期卵子的成熟有關。在性交時會出現嚴重的並發症，會陰部有破裂，有時還有膀胱和直腸。

診斷 mayer-Rokytansky-Kyustner綜合徵

Rokytansky Kustner梅耶綜合徵的診斷包括以下幾個階段：

• 收集有關疾病症狀，過敏反應，遺傳性疾病，懷孕，術後手術等信息;
• 婦科醫生在椅子上進行檢查。通常，醫生確定女性外生殖器的正常發育情況，是否符合年齡標準;
• 探查陰道。這個階段可以確定盲目終止的截斷陰道（1-1.5厘米）;
• 通過直腸觸診子宮，找到結締組織絲（子線）的子宮和附件;
• 進行實驗室和臨床研究;
• 超聲檢查泌尿生殖系統。

[6]

分析

隨著邁耶Rokitansky綜合徵庫斯納尿液和血液測試提供荷爾蒙研究，以獲得激素背景的圖片。在尿中測定孕二醇和雌激素的性激素含量。孕二醇是孕酮代謝激素的產物，雌激素是許多在代謝中起重要作用的荷爾蒙化合物的通稱。在Rokytansky Kustner的梅爾綜合徵中，這些比例是正常的。

血液檢查檢查血漿中促性腺激素和類固醇的含量。促性腺激素 - 孕期由胎盤產生的激素，類固醇激素調節代謝過程。有了這個綜合徵，這些激素也是正常的。一般和生化血液檢測和一般尿液分析將提示偶發性疾病的存在。排泄物塗片的細菌學和細菌學分析將指示上皮的狀態，白細胞的數量，粘液，細菌，真菌的存在，即，關於生殖道微生物群落的組成。這將有可能確定炎症，性病。

儀器診斷

診斷包括超聲或一個小盆地，這證實了子宮和陰道的不存在或不發達的磁共振成像，並識別腎缺陷，輸尿管和其他器官。為了澄清異常程度，進行診斷性腹腔鏡檢查。

通過用溫度計測量基礎溫度來確定卵巢的正常運行。這個程序包括從早上7點到上午7點30分測量陰道或直腸的溫度，而不會下床。需要一個特殊的鏟子或肩胛骨，婦科鏡子，幻燈片，以採取塗片。

鑑別診斷

邁耶羅基坦斯基奧托·庫斯特納的綜合徵的鑑別診斷是從睾丸女性化綜合徵，這也被稱為假陽區分它兩性畸形患者女性生殖器。兩種綜合徵的特徵都是患者的外表女性表型，月經週期的不存在，陰道和子宮的異常。但是，睾丸女性化不同完全或部分缺少的體毛在腋窩和腹股溝，同時對外生殖器的形成斷裂。不像邁耶羅基坦斯基綜合徵奧托·庫斯特納集在這些婦女的男性（46 XY），並且在腹股溝管或腹部表現出睾丸染色體。

治療 mayer-Rokytansky-Kyustner綜合徵

在Rokytan的Kyustner中對梅耶綜合徵的所有治療都是為了消除妨礙正常性接觸的因素。為此，有一種獨特的方法 - 通過手術干預形成人造陰道。生出這樣一個異常的孩子是不可能的。

陰道不發育，如果它的長度為2-4厘米，有一種方法可以通過諸如探條和擴張手術來增加它。Buzhirovanie是在假陰莖的幫助下自己伸展陰道。必須每天兩次輕柔地註入陰道內，使其圓滑運動10-20分鐘。結果可以在六個月執行這樣的練習之後獲得。

陰道擴張（擴張）的原則也適用。擴張器位於陰道腔內並以一定壓力作用於其上。該程序每天進行2-3次，持續20-30分鐘。當擴張器的大小開始與陰道的大小相匹配時，請放大並再次重複。要達到這個目標，你至少需要三個月的時間。

手術治療

在沒有陰道或非常短的時間內幫助患者過正常性生活的唯一方法是手術治療。它包括人工 - colpopoiesis的形成。

手術有兩種方法：開放手術和腹腔鏡手術。腹腔鏡colpopeosis是優選的，因為 給出更好的美學效果。手術包括從乙狀結腸形成新的陰道。如果你不能使用這種材料，你可以從盆腔腹膜，薄或橫結腸形成陰道。

新生陰道的微生物群落上皮對應於3個月後的自然平均值。性生活在一個月內是可能的，並且在手術之後進行它是必要的，或者做定期檢查，因為 它可能是硬化，狹窄和腸萎縮。

預防

在Rokytansky Kustner中預防Mayer綜合徵被減少為對孕婦的建議，特別是在懷孕的頭幾週，當胚胎處於胚胎期時。有必要堅持健康的生活方式，避免使用酒精飲料，尼古丁，藥物，壓力。還必須消除強烈的身體活動，盡量避免創傷性時刻。

[7]

預測

Rokytansky Kustner梅耶綜合徵的預後是半療程的本質，因為治療的目的是使女性適合正常的性生活，但發育缺陷並未消除。單獨懷孕這樣的診斷是不可能的，但是由於卵巢的正常功能，可以在試管中使卵子受精並且置換代孕母親（體外受精）。