雌雄同体和雌雄同体人
最近審查：07.07.2025
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假雄性雌雄同体
假两性畸形（伪两性畸形）是指一个人拥有一种性别的生殖腺，但由于发育缺陷，外生殖器却与异性器官相似。有必要区分男性和女性假两性畸形。假男性两性畸形是指男性，但拥有女性外生殖器和女性性器官。假女性两性畸形是指女性，但拥有男性外生殖器和男性性器官。
假男性雌雄同体是指男性外生殖器发育异常的一种疾病。男性的外生殖器与女性的外生殖器相似。这类异常早已为人所知，并得到了充分的研究，因为每300-400名新生男婴中就有一人患有此类疾病。通常，这类异常由两种异常组合而成。一种是男性尿道发育异常，另一种是睾丸位置异常。
胚胎的睾丸位于腰部，然后下降，穿过腹股沟管，最终进入阴囊。由于胚胎发育不良，睾丸可能滞留在腹腔或腹股沟管内，无法下降至阴囊。这种异常称为隐睾症。隐睾症有两种类型：腹腔型和腹股沟型。患有这种异常的阴囊是空的，或者完全发育不全。
假男性两性畸形的另一个异常是尿道下裂。它是指男性尿道周围部分发育不良，缺失的尿道部分被致密的瘢痕条带取代，并伴有阴茎变形。根据尿道外口的位置，该异常可分为几种类型。
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阴茎头尿道下裂
尿道外口位于阴茎头底部。患者自身并未察觉到这种畸形，并认为所有人的尿道外口均位于阴茎头底部而非顶端。这种畸形不会影响排尿或性交，无需治疗。
干型尿道下裂是指尿道外口位于阴茎体后侧。从该口到阴茎头有一条短的瘢痕线，该瘢痕线将阴茎头拉向尿道外口，从而使阴茎弯曲成钩状。这种类型的疾病会给患者带来不适。儿童排尿时会出现喷尿。成人由于弯曲且向下固定的阴茎无法插入阴道，因此无法进行性交。
阴囊型尿道下裂
尿道外口位于阴茎根部，即阴囊的起始处。阴茎发育不良，弯曲呈钩状。排尿方式为女性蹲姿。无法进行性交。
阴囊尿道下裂
这种畸形的阴囊分裂成两半，形似女性的大阴唇。尿道外口位于分裂的阴囊两半之间。阴茎发育不全，形似女性阴蒂。排尿方式为女性排尿。
会阴尿道下裂
尿道较短，类似女性尿道，开口于会阴。阴囊裂开或缺失。阴茎被拉至尿道外口，形似阴蒂。阴囊型和会阴型尿道下裂通常伴有隐睾症，即睾丸位于腹腔或腹股沟管内。
患有阴囊和会阴尿道下裂的新生儿男孩通常在妇产医院被登记为女孩。这些女孩拥有女性外生殖器。她们有阴唇（阴囊裂开），有阴蒂（阴茎发育不良且弯曲）。这类患者通常保留所谓的泌尿生殖窦。这是胚胎发育期间尿道流入的腔体，阴道也因此开口。泌尿生殖窦的开口类似于阴道入口。有时，这类患者的泌尿生殖窦会发育成阴道的雏形。这些女孩排尿方式类似女性，为蹲姿，并被当作女孩抚养。
当青春期到来时，生物性别与社会性别之间就会产生冲突。
女性假两性畸形
女性假两性畸形是指具有女性遗传（染色体）性别且内生殖器（输卵管和卵巢）结构正常的女性，其外生殖器却与男性生殖器相似。这类患者出生时常常被误认为是男性。青春期后，这样的“男性”会表现出女性行为，并成为被动的同性恋者。
假雌雄同体者的外生殖器男性化（男性化，即男性外观）有五个程度。
- I 级——孤立性阴蒂增大。
- II度——小阴唇发育不良。阴道口变窄，阴蒂增大。
- III度 - 阴蒂增大。小阴唇缺失。大阴唇发育不全。泌尿生殖窦保留。保留的泌尿生殖窦开口位于增大的阴蒂底部。
- IV级 - 阴蒂较大，形似尿道下裂的阴茎。阴蒂有龟头和包皮。在阴蒂底部，泌尿生殖窦开口，尿道和阴道均汇入其中。大阴唇呈现阴囊裂开的外观。小阴唇缺失。因此，IV级假女性雌雄同体患者的外生殖器与患有阴囊-会阴尿道下裂的假男性雌雄同体的外生殖器完全相同。然而，假女性雌雄同体患者拥有子宫和卵巢，而假男性雌雄同体患者拥有前列腺和睾丸。
- 假女性两性畸形中外生殖器男性化的V级表现为男性阴茎发育正常，并伴有男性尿道。阴道开口于阴茎根部或男性尿道后部。男性尿道由泌尿生殖窦形成。这解释了阴道开口于尿道后部的原因。阴囊可能分裂，或发育正常，但没有睾丸。此类患者排尿时，根据男性类型，为站立式。V级假女性两性畸形患者出生时性别常被误诊为男性，从而引起泌尿科医生的注意。
雌雄同体的女性和男性都拥有一个包含两个海绵体的“阴蒂阴茎”。阴茎始终向下弯曲，勃起时呈拱形，这是由于尿道发育不全的瘢痕残留所致，这些瘢痕会将阴茎头拉向尿道外口（男性）或泌尿生殖窦开口（女性）。
假两性畸形和真两性畸形的泌尿生殖窦是一个开口于阴蒂或阴茎根部的腔体，尿道和阴道（或阴道残端）汇入其中。泌尿生殖窦的深度有时可达10-14厘米。因此，我们再次强调，假女性和假男性两性畸形的外生殖器可能看起来完全相同。患有假两性畸形的患者必须接受生殖器手术矫正，如果出生时性别认定错误，则必须改变其法定性别。假两性畸形的临床表现为同性恋和异装癖。
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真雌雄同体和真雌雄同体
真正的雌雄同体似乎是一种令人惊奇的生物现象。但地球上所有的生命都起源于雌雄同体。病毒、细菌和原生动物没有性别。一个个体就足以繁殖。雌雄同体不仅存在于原始动物中，在高度组织化的动物中也很常见。例如，蠕虫拥有完整的雌性和雄性生殖器官，一个个体就足以繁殖。
雌雄同体在昆虫和植物中普遍存在。雌雄同体在鱼类、水蛭、虾甚至蜥蜴中也普遍存在。由于一个人在胚胎宫内发育过程中，大约1-2个月的时间就重复了地球上动物世界进化发展的整个过程，因此某种形式的雌雄同体过去、现在和将来都是人类的一种异常（畸形）。
真雌雄同体是指体内同时拥有男性和女性生殖腺的人，因此血液中同时含有男性和女性性激素。真雌雄同体是指生殖腺异常，表现为男性和女性生殖腺分离，或为卵睾。
有必要区分真正的雌雄同体的两个变体。
- 真正的雌雄同体，外生殖器有异常。
- 真正的雌雄同体，没有外生殖器异常。
如果外生殖器发育异常，真性雌雄同体症可在儿童期诊断。如果外生殖器无异常，真性雌雄同体症则需在青春期后才能诊断。当法定性别与激素性别不符，即血液中存在与法定性别相反的性激素时，真性雌雄同体症也常出现异装癖和同性恋等临床症状。
如果真雌雄同体者拥有发育正常的男性或女性外生殖器，且第二性征与外生殖器的结构相符，则只有在青春期后才能通过两种仅在真雌雄同体中才会出现的症状来诊断真雌雄同体。这两种症状分别是易性癖和双性恋（性别交替）。易性癖是指一个正常发育的男性认为自己是女性，并要求医生改变其性别；他无法在男性身体中生存。
或者，一个发育正常的女性（有时甚至已经生育）认为自己是男性，并坚持通过法律途径或手术进行变性。变性通常是逐渐形成的，这意味着一个人对与自身生理状态相反的性别的自我认同会越来越深，甚至可能导致自杀。这是因为，在与患者表型状态相反的生殖腺中，通常会长出肿瘤（通常是腺瘤），从而产生大量与患者生理状态相反的性别激素。
这种男性形态的雌雄同体者可以生育孩子，但随后会发展为异装癖，进而成为同性恋，最终成为变性人。或者，女性形态的真雌雄同体者也可以生育孩子，但随后会发展为异装癖、同性恋，最终成为变性人。第二种症状是双性恋或交替性行为，这仅在真雌雄同体者中才会出现。一个人在人生的不同阶段会表现出男性或女性的性行为。性行为取决于血液中雄激素或雌激素的含量。
因此，异装癖、同性恋、易性癖和双性恋之间通常没有明确的区别，而这四种症状可能同时存在于真正的雌雄同体中。目前，这些性方面的疾病可以通过影响大脑来治疗，包括脑外科手术。影响大脑并不能治愈雌雄同体的临床症状。必须确保只有一种性别（男性或女性）的激素随血液进入大脑。
从临床角度来说，真性两性畸形可分为两类：
- 真雌雄同体并伴有外生殖器异常；
- 真性雌雄同体，无外生殖器畸形，亦无对侧性别的第二性征。
真性雌雄同体合并外生殖器异常。此类异常通常包括阴茎阴囊、阴囊或会阴尿道下裂。通常，泌尿生殖窦与隐睾症同时存在。有时，还会存在与护照性别相反的第二性征。阴蒂可能以阴茎尿道下裂的形式显著增大。
这类患者会寻求泌尿科医生、男科医生和妇科医生的帮助，有时也会被诊断为真性雌雄同体。但通常情况下，外生殖器会通过手术重建，并调整到法定性别，因此不会确诊为真性雌雄同体。
真雌雄同体者，外生殖器无异常，第二性征亦无倒置，通常拥有完整的男性或女性生殖器，以及对侧的性腺或性腺组织。这类患者几乎从未被诊断出雌雄同体，尽管他们有明显的雌雄同体症状，例如异装癖、同性恋、易性癖和双性恋。如果这类患者咨询泌尿科医生、男科医生、妇科医生或内分泌科医生，这些医生会确认外生殖器发育正常，并将其转诊给性科医生进行心理治疗。性科医生既不能诊断也不能治愈雌雄同体。
异装癖者、同性恋者和双性恋者通常会接受自己的性别异常。而易性癖者则会通过各种手段改变自己的法定性别。易性癖综合征发生在真正的雌雄同体者身上，他们拥有完整的同性生殖器官，这使得他们能够成为孩子的母亲或父亲。但他们拥有异性的生殖腺。当异性生殖腺中出现以腺瘤形式出现的分泌激素的异性肿瘤时，易性癖就开始加重。而易性癖的根治方法在于找到并切除带有肿瘤的异性生殖腺。真性雌雄同体症的性腺异常有三种类型：
- 一个人有一个或两个生殖腺，即睾丸，还有一个或两个卵巢；
- 在人类中，根据卵睾类型构造一个或两个生殖腺；
- 人类的生殖腺由一个或两个马赛克图案构成。在生殖腺中，睾丸和卵巢的组织以马赛克图案交织在一起。
性学家认为，如果外生殖器（无论男性还是女性）发育正常，没有异常，就不可能存在雌雄同体。真正的雌雄同体是指外生殖器发育完全正常。真正的雌雄同体并非外生殖器异常，而是生殖腺异常。
真雌雄同体有三种主要形态变体：
- 第一种情况：一个人拥有一整套同性别（男性或女性）的生殖器官，同时还拥有一个或两个异性的生殖腺，且外生殖器无任何异常。
- 第二种情况：一个人拥有一整套单一性别（男性或女性）的生殖器官、一个或两个异性的生殖腺，以及除性腺外的其他异性生殖器官。“男性”（根据生殖器官的全套）包括阴道、子宫或乳腺。“女性”（根据生殖器官的全套）包括阴囊、阴茎、前列腺。
- 真雌雄同体的第三种类型：患者同时拥有两种性别的生殖腺，以及各种组合的不完整性器官。这种类型的特征是外生殖器的各种异常，因此泌尿科医生、男科医生和妇科医生最常诊断这种类型。
毫无疑问，真雌雄同体还有第四种形态变体，即一个人拥有完整的生殖器官，既有男性也有女性。这类雌雄同体者有阴囊，阴囊内有睾丸，还有附睾、输精管、精囊、前列腺和带有男性尿道的阴茎。但同一个人，在阴茎根部和阴囊起始处之间，有阴道口、阴道、宫颈、子宫、输卵管和卵巢。俄罗斯医学文献中尚未发现人类此类真雌雄同体变体的描述。
任何遗传的、染色体性别都可能导致雌雄同体症。46XY 染色体的男性患者，雌雄同体症常伴有阴囊-会阴尿道下裂和隐睾，以及泌尿生殖窦的存在或不存在。46XX 染色体的女性患者，雌雄同体症常伴有阴蒂肥大和阴道尿道异位，无论是否存在泌尿生殖窦。
雌雄同体症较少见，其染色体结构为嵌合体：XX/XY；XX/XXYY；XX/XXY。性染色体组的其他变异也可能存在。
根据临床观察，已经开发出雌雄同体形式和变体的工作分类。
雌雄同体形式和变体的分类
- 假雌雄同体
- 雄性假雌雄同体。
- 雌性假雌雄同体。
- 真雌雄同体
- 两性均有生殖腺。
- 卵睾。
- 性腺的马赛克结构。
- 无外生殖器异常的真雌雄同体
- 具有男性第二性征。
- 具有女性第二性征。
- 具有两性的第二性征。
- 拥有一整套某一性别（男性或女性）的生殖器官和异性的性腺（或性腺组织），其中含有能产生激素的肿瘤，表现为变性。
- 真雌雄同体，存在外部生殖器官异常
- 具有一性别（男性或女性）的完整生殖器官，并存在异性器官。
- 两性的生殖器官以各种组合形式存在，但不完整。
- 男女两性的完整生殖器官。
診斷 雌雄同体
性别是每个人非常重要的特征。在所有伴随一个人从出生到死亡的文件中，姓氏、名字和父名之后的第二列是性别。出生证明、生前填写的所有问卷以及死亡证明上都会注明性别。
雌雄同体症的性别诊断基于六项主要性别标准的确定。因此，有时人们会说或写每个人拥有的性别不止一种，而是多达六种，而且这些性别可能一致，也可能不一致。每个人都有遗传性别、性腺性别、激素性别、表型性别、心理性别和法律性别（护照性别）。
遗传性别在受精时就已确定，也称为染色体性别。
正常人类染色体组包含 22 对染色体。此外，还有两条性染色体。一个人总共有 46 条染色体。女性的性染色体用 X 符号表示。女性有两条。女性染色体的基因型为 46XX。性细胞（配子）包含半套染色体，其中仅包含一条性染色体。卵细胞在女性生殖腺（卵巢）中形成，包含 22 条染色体（常染色体）和一条 X 染色体。精子（精子）在男性生殖腺（睾丸）中形成，包含 22 条常染色体和一条性染色体（X 染色体或 Y 染色体）。Y 是决定男性性别的染色体的名称。如果精子与卵子受精后产生的性染色体组为XX，则胚胎会发育出女性生殖器。如果产生的性染色体组为XY，则胚胎会发育出男性生殖器。这是自然的“本意”，但也会存在偏差。男性核型被指定为46XY。如果受精产生了所谓的嵌合性染色体组（XX/XY；XX/XXYY；XXX/XY；XX/XXY等），则胚胎会同时发育出女性和男性生殖器，即双性生物体会发育成假雌雄同体或真雌雄同体。然而，雌雄同体也可以由正常的雌性核型（46XX）和正常的雄性核型（46XY）共同发育而成。
染色体、遗传性别、基因型、核型的诊断是通过研究染色体进行的，但这需要特殊的设备和资质。诊断基因型的一种广泛使用的方法是确定细胞核的性染色质。为此，需要制作皮肤切片或口腔黏膜刮片，或血液涂片。对制剂进行特殊染色。男性和女性的细胞核中染色部分的位置不同。通过性染色质确定遗传性别的方法并不完善，因为典型的女性性染色质位置仅在女性所有细胞的 70-90% 中发现，而男性体内只有 5-6% 的细胞具有这种性染色质位置。
染色体性别本身（单独来看）并不能准确决定一个人的性别。拥有正常男性基因型（46XY）的人无法成为女性，而可能是雌雄同体（双性恋）或阉人（无性恋）。因此，对于双侧睾丸发育不全（性腺发育不全）的患者，其核型可能是男性（46XY），生殖器要么按照女性类型发育，要么具有发育不全的结构。这是典型的男性基因型阉人症。
每个人拥有的第二种性别（性标准）是性腺性别。这种性别也称为真实性别或生物性别。人类的性腺性别有四种：
- 女性——身体有卵巢：
- 男性——体内有睾丸；
- 双性恋（真正的雌雄同体）——身体同时包含卵巢组织和睾丸组织：
- 无性恋（阉人）——体内没有性腺（生殖腺）。
性腺的性别通过活检和组织学检查确定。由于其中一个腺体可能是睾丸，另一个可能是卵巢，因此需要从两个腺体取组织进行组织学检查。由于腺体的一半可能是卵巢，另一半可能是睾丸，因此需要从两个极点检查性腺。这种性腺被称为卵睾。该腺体也可能具有镶嵌结构（卵巢组织中包含睾丸组织区域，或者相反，睾丸组织中包含卵巢组织区域）。为了取下性腺组织进行检查，必须找到并暴露它。在人类中，男性的性腺通常位于阴囊内，女性的性腺通常位于子宫两侧的腹腔内。在雌雄同体中，睾丸可能位于腹腔内，而卵巢可能位于阴囊内。顺便说一句，子宫也可能位于阴囊内。性腺也可位于大阴唇、腹股沟管、会阴和腹股沟疝中。阴囊、腹股沟管和阴唇内的性腺均可触诊。为了确定腹腔内是否存在性腺，可进行超声检查和腹腔镜检查，并可结合活检。通常情况下，遗传性别应与性腺性别相符，但也可能不符，从而观察到不同类型的性别异常。
第三性别（性标准）是激素性别。它也被称为生理性别或真实性别。由于性腺分泌性激素，因此性腺性别似乎应该始终与激素性别一致。卵巢始终分泌雌激素，而睾丸始终分泌雄激素。
激素性别是通过测定血液中的雄激素和雌激素水平来诊断的。人类也有四种激素性别：
- 男性——血液中雄激素水平正常；
- 女性——血液中雌激素水平正常；
- 雌雄同体 血液中雄激素和雌激素含量高（血液中男性和女性性激素的含量差异很大）；
- 无性恋——血液中没有或几乎没有雌性或雄性性激素。
正常情况下，遗传、性腺和激素性别应该匹配，即全部为男性或全部为女性。如果不匹配，则会出现性别异常。
每个人的第四种性别（性标准）是体型性别或表型性别。这指的是一个人的整体外貌、外生殖器的结构、第二性征、衣着、发型和首饰。所有这些特征都受性激素的影响，并可能随着年龄和性腺组织肿瘤的发生而发生变化。表型的变化通常源于性腺激素活动的变化。人类有四种表型性别：
- 男性——一个人看起来像一个男人；
- 女性——一个人看起来像一个女人；
- 双性恋在人的外表上同时具有男性和女性的特征；
- 阉人——一个人的外表既没有男性特征，也没有女性特征。他处于婴儿状态，看起来像个孩子。
表型性别通常与性腺性别和激素性别相符，但可能与遗传性别不一致。表型性别只能通过性成熟人群的外表来诊断。儿童没有第二性征，而躯体性别只能通过外生殖器的结构来诊断。诊断时，错误很常见，因为外生殖器的结构可能与性腺性别和激素性别不一致。某些疾病的激素治疗可能会改变躯体性别。
人的第五种性别（性标准）是心理或精神上的。该性别完全由血液中性激素的存在与否决定。儿童血液中没有性激素，也没有性行为。
儿童的心理性别由其从父母和周围人那里获得的性心理取向决定。对于性成熟的人，心理性别则由性别自我认同决定：一个人觉得自己是男人还是女人。心理性别有四种：
- 男性性别——男性性行为；
- 女性性别——女性性行为；
- 双性恋表现为男性和女性交替的性行为（交替性；双性恋）；
- 无性恋——没有性行为。
一个人的第六种性别（性标准）是法律、护照、公制、民事、社会、法定性别。这是在个人文件中注明的性别。法定性别只有两种：男性和女性。护照性别可能与遗传性别、性腺性别、激素性别、躯体性别或心理性别不一致。雌雄同体者和太监的文件要么是男性，要么是女性。在孩子出生后的头几天，会正式登记男性或女性的性别。在这种情况下，性别可能会被错误地确定。性别鉴定错误不仅发生在外生殖器异常的情况下。对于典型的女性或男性外生殖器，性别可能会被错误地确定，因为孩子可能是假雌雄同体或真雌雄同体。
上述研究的综合体构成了雌雄同体症的诊断算法。只有确定所有六项性征，并仔细分析患者的主诉和临床症状，才能确诊雌雄同体症并确定其形态学类型。
如何檢查？
需要什麼測試？
治療 雌雄同体
在成年人中，雌雄同体症的诊断、性别矫正和治疗问题不仅出现在外生殖器异常的情况下。大多数情况下，这些问题也出现在发育正常的男性或女性生殖器上。在这些人群中，性别异常会以异装癖、同性恋、易性癖和双性恋等临床症状表现出来。在成年人中，性别矫正或转变的方向由患者根据其性别认同自行决定。成人性别重置应从激素治疗开始，然后进行手术和法律上的性别重置。青春期后性别的选择和改变完全取决于患者的意愿和坚持。
因此，泌尿科医生和妇科医生现在可以通过手术治疗雌雄同体，创造出男性和女性的外生殖器。在男性方面，可以通过矫正畸形的阴茎体，用患者自身组织制造人工男性尿道，以及通过手术或激素疗法（使用人绒毛膜促性腺激素）将睾丸置于阴囊内。而阴囊则由患者的会阴或“阴唇”皮肤制成。
将外生殖器矫正至女性侧包括手术缩小“阴蒂-阴茎”的尺寸，以及利用组织和泌尿生殖窦腔、异体材料或腹膜碎片重建阴道。此外，现在还可以通过手术将带血管蒂的男性或女性生殖腺移植到体内，从而创造性腺，以确保正常的性腺和激素性行为。激素性行为也可以通过将产生性激素的胚胎细胞培养物植入体内来实现。这些方法可以减轻患者每天服用合成性激素的负担。
儿童并不会出现异装癖、同性恋、易性癖和双性恋等真假雌雄同体症的临床表现，但这些现象的预防完全依赖于儿科医生。儿科医生应该了解外生殖器的异常，并将所有此类儿童转诊至泌尿科、妇科或儿科外科诊所。
如果发现异性的性腺（或性腺组织）并将其从体内切除，真性雌雄同体症是可以治愈的。应在道格拉斯囊、阴囊、腹股沟管和大阴唇内寻找性腺。如果未发现单独的性腺，则应进行性腺活检；如果是卵睾，则应进行性腺切除术；如果是嵌合性性腺结构，则应考虑进行去势并随后进行激素治疗，或进行供体性腺移植并矫正外生殖器。
雌雄同体症的治疗非常有效，包括切除一性别的生殖腺，保留另一性别的生殖腺。性矫正的方向是男性还是女性取决于除性腺外其他生殖器官的发育和异常情况。性成熟的患者通常自行选择性矫正的方向。他们自己感觉自己是男性还是女性。这种性自我认知仅取决于体内哪种性激素（男性或女性）占主导地位。
对假两性畸形和真两性畸形患者进行动态监测，包括定期测定血液中垂体-性腺激素浓度，以及对生殖器和性腺进行超声检查。有必要监测患者的性别自我认同及其表型第二性征的稳定性。
預測
雌雄同体患者的预后通常良好，但不应忽视异常性腺（包括卵睾）可能发展为恶性肿瘤的可能性。在这种情况下，疾病的预后取决于性腺肿瘤的组织学形态。为了预防和早期预警疾病，建议大约每六个月进行一次性腺组织结构的超声检查。如果发现肿瘤，必须进行活检和组织学检查，以确定是否需要进行根治性手术。
遗憾的是，目前，无论是真性还是假性雌雄同体，尤其是那些没有外生殖器异常的患者，都无法及时获得合格的治疗。这有两个原因：一是医学文献对这一问题的涵盖不足（医学院校的课程中没有雌雄同体问题）；二是考虑到该疾病在同性恋、变性、双性恋等特定临床表现以及社会对此的态度，患者本人不愿公开自己的病情。
因此，这些患者大多属于性少数群体。这听起来可能有点荒谬，但患有外生殖器异常的雌雄同体患者的情况要好得多。他们通常会寻求泌尿科医生或妇科医生的关注，接受特殊检查，并经常因此发现性腺异常。