慢性心包炎

慢性心包炎是一种持续时间超过 6 个月的心包炎症性疾病，作为原发性慢性过程或由于急性心包炎的慢性化或复发病程而出现；包括渗出性、粘连性、渗出性缩窄性和缩窄性形式。

ICD-10代码

• 131.0. 慢性粘连性心包炎，
• 131.1 慢性缩窄性心包炎，
• 131.8. 其它特指的心包疾病，
• 131.9. 未特指的心包疾病。

慢性心包炎的流行病学

这种疾病很罕见，并且可以发生在任何年龄。

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慢性心包炎的病因

心包缩窄通常是长期炎症导致心包纤维化、增厚和钙化所致。任何病因的心包炎最终都可能导致心脏缩窄。

缩窄性心包炎的典型病因：

• 特发性：50-60% 的 CP 病例未发现潜在疾病（可以假设之前存在未被发现的病毒性心包炎）。
• 感染性（细菌性）：结核性心包炎，细菌感染导致化脓性心包炎（3-6％）。
• 放射：纵隔和胸部放射的远期影响（5-10年后）（10-30％）。
• 术后：任何损伤心包的手术或侵入性干预（11-37％）。

慢性心包炎的不常见原因：

• 免疫功能低下患者的真菌感染（曲霉菌、念珠菌、球孢子菌）。
• 肿瘤：恶性扩散（最典型的是肺癌、乳腺癌和淋巴瘤的转移）可能表现为装甲心脏，伴随脏层和壁层心包增厚。
• 结缔组织疾病（类风湿性关节炎、SLE、系统性硬皮病、皮肌炎）（3-7％）。
• 药用：普鲁卡因胺、肼屈嗪（药物性狼疮综合征）、美西麦角、卡麦角林。
• 胸壁创伤（钝性和穿透性）。
• 慢性肾衰竭。

慢性心包炎的罕见病因：

• 结节病。
• 心肌梗死：有 Dressler 综合征病史的患者或溶栓治疗后出现心包积血的患者中，有心肌梗死后出现脑性瘫痪的病例描述。
• 经皮冠状动脉介入治疗和起搏器。
• 遗传性家族性心包炎（马利布雷侏儒症）。
• 高血压-IgG4 疾病（文献中有孤立病例描述）。

在发达国家，缩窄性心包炎大多为特发性、推测为病毒性或与胸外科手术相关。在发展中国家，感染性病因，尤其是结核病，占主导地位。

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慢性心包炎的发病机制

心包缩窄通常发生在致密、硬化、增厚且常钙化的心包限制心脏充盈，导致心脏容积减少时。由于静脉压力高，舒张早期充盈迅速，但一旦达到心包限制容量，进一步的舒张充盈就会停止。晚期充盈期受限会导致右心室和/或左心室压力曲线出现特征性的舒张期“波谷和平台期”，并导致心室舒张末期容积减少。心包缩窄的病理生理标志是所有心腔的舒张末期压力平衡（包括右心房和左心房的压力，因此导致的体循环静脉充血比肺循环充血更为明显）。致密的心包会降低呼吸引起的胸腔内压力波动对心腔充盈的影响，导致库斯马尔征（吸气时体循环静脉压不下降）以及吸气时左心腔充盈减少。所有这些都会导致慢性静脉充血和心输出量下降。

心包缩窄可以在没有钙质沉积的情况下发生，在某些情况下甚至没有心包增厚（高达 25% 的病例）。

慢性渗出性心包炎

慢性渗出性心包炎是一种持续数月至数年的炎性心包积液。其病因与急性心包炎相似，但结核病、肿瘤和免疫炎症相关疾病的发病率更高。心包积液的临床症状和诊断如上所述；缓慢增加的慢性积液通常无症状。大量无症状的慢性心包积液常可能出现意外恶化，并伴有心包填塞。低血容量、阵发性心动过速和急性心包炎复发是导致慢性心包炎的诱因。诊断该疾病的潜在可治愈类型或需要针对性治疗的类型（结核病、自身免疫性疾病和弥漫性结缔组织疾病、弓形虫病）至关重要。对症治疗以及心包穿刺和心包引流的适应症与急性心包炎相同。如果心包积液频繁复发并伴有心包压塞，则可能需要手术治疗（心包切开术、心包切除术）。

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慢性渗出性缩窄性心包炎

这是一种罕见的临床综合征，以心包积液和心包缩窄为特征，积液去除后结构得以保留。任何形式的慢性心包积液都可以机化为缩窄性渗出性状态，渗出性缩窄性心包炎最常见的原因是结核病。本病的心包积液可根据量和存在时间进行区分，如果检测到积液，则必须进行评估以确定病因和血流动力学意义。心脏缩窄的机制是脏层心包的压迫。可以使用超声心动图或 MRI 确定壁层和脏层心包的增厚。血流动力学特征 - 心包积液去除后左右心室舒张末期压力持续升高，心包压力恢复到零或接近零。并非所有渗出性缩窄性心包炎都会发展为慢性缩窄性心包炎。心包穿刺术治疗可能不够有效；当确诊持续性内脏心包缩窄时，才需要进行内脏心包切除术。

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慢性缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎是急性或慢性心包炎的晚期后遗症，其中壁层和较少见的脏层心包的纤维增厚、硬结和/或钙化干扰心脏的正常舒张充盈，导致慢性静脉充血和心输出量减少，以及代偿性钠和液体潴留。

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慢性心包炎的症状

缩窄性慢性心包炎由于体循环静脉压升高和心输出量降低而出现多种症状，通常持续数年。最具特征性的是贝克三联征——静脉压升高、腹水、“小静心”。对于右心室收缩功能正常，伴有颈静脉扩张、胸腔积液、肝脾肿大、腹水（无法用其他原因解释）的患者，应怀疑“缩窄性心包炎”的诊断。缩窄性心包炎患者的实验室血液检查常发现贫血和肝酶活性升高。

为了评估疾病的病因，病史数据（以前的疾病、手术、心脏损伤、放射线暴露）非常重要。

心包增厚并不等同于缩窄性病变；结合临床症状、超声心动图和心脏缩窄的血流动力学体征，正常的心包厚度并不能排除脑性瘫痪。

慢性缩窄性心包炎的临床症状

患者的主诉和病史：

• 用力时呼吸困难，咳嗽（躺下时不会加重）；
• 腹部增大，后期 - 下肢肿胀;
• 体力活动时虚弱；
• 胸痛（罕见）；
• 恶心，呕吐，腹泻，腹胀，右腹部疼痛和沉重感（肝脏和肠道静脉循环受损的表现）;
• 常常——最初被误诊为隐源性肝硬化。

来自检查和物理研究方法的数据。

一般检查：

• 肢端发绀，面部发绀，卧位时加重，面部和颈部浮肿（斯托克斯领）；
• 外周水肿；
• 在晚期阶段，可能会出现肌肉质量下降、恶病质和黄疸。

心血管系统：

• 颈静脉肿胀（检查患者是否处于直立和卧位）、静脉压升高、库斯马尔症状（吸气时全身静脉压升高或降低不升高）、颈静脉肿胀伴随右季肋部压力增加、静脉搏动、舒张期塌陷（弗里德赖希症状）;
• 心尖搏动通常无法触及；
• 心脏浊音界的边界通常变化不大；
• 运动和静息时心动过速；
• 心音可能低沉，几乎一半的患者会出现“心包音”，即舒张初期（对应于舒张早期心室充盈突然停止）出现的额外音调。这是脑性瘫痪（CP）的一个特异但并不敏感的体征；吸气初期，在肺动脉上可听到第二个音调的分叉；有时还会听到三尖瓣关闭不全的杂音；
• 矛盾脉搏（如果没有伴随异常高压的心包积液，很少超过10毫米汞柱），脉搏微弱，深吸气时可能消失（伴有Riegel征）；
• 血压正常或偏低时，脉压可能下降。

消化系统、呼吸系统等：

• 70％的患者可出现肝肿大，伴肝脏搏动；脾肿大，Pick假性肝硬化；
• 肝脏慢性充血引起的其他症状；腹水，蜘蛛静脉，手掌红斑；
• 胸腔积液（通常左侧或双侧）。

缩窄性心包炎的仪器诊断（欧洲心脏病学会心包疾病诊断和治疗指南，2004 年）

方法论	特征结果
心电图	可能诊断为正常或低 QRS 电压、T 波普遍倒置或平坦、增宽、高 P 波（高 P 与低 QRS 电压形成对比）、心房颤动（三分之一的患者）、心房扑动、房室传导阻滞、室内传导异常
胸部X光检查	心脏较小，有时畸形，心包钙化，改变体位时心脏“固定”，常有胸腔积液或胸膜粘连，肺静脉高压
超声心动图	心包增厚（超过 2 毫米）和钙化，以及间接体征：心房收缩、扩大，心室外观正常，收缩功能正常（根据 EF）；舒张 早期室间隔反常“钟摆状”运动； 左心室后壁收缩-舒张运动平坦； 充盈早期后左心室直径不增加； 下腔静脉和肝静脉扩张，呼吸波动受限
多普勒超声心动图	双心室充盈受限（呼吸相关经二尖瓣充盈速度差异大于25%）
经食管 超声心动图	心包厚度评估
计算机断层扫描或 MRI	心包增厚（>4 毫米）和/或钙化，右心室或双侧心室狭窄，一侧或双侧心房扩大。腔静脉扩张
心导管检查	右心室和/或左心室压力曲线上的“舒张压下降和下降”（或“平方根”），心腔内舒张末期压力均衡（左心室和右心室舒张末期压力之差不超过 5 毫米汞柱）；右心房压力曲线上的 X 下降保持不变，Y 下降明显
心室血管造影	心室缩小，心房扩大；舒张早期快速充盈，不再扩大
文献	向 35 岁以上的患者展示

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与其他专家会诊的指征

心脏病专家（解释超声心动图、心包穿刺术和侵入性血流动力学研究的结果）。

心脏外科医生（评估手术治疗的适应症）。

慢性心包炎的鉴别诊断

包括：

• 限制性心肌病（伴有弧形心肌病，淀粉样变性，血色素沉着症，Loeffler心内膜炎）;
• 其他病因引起的充血性右心室心力衰竭，包括肺心病、右心室梗死、三尖瓣缺损；
• 心脏压塞（压塞时，比收缩时更容易检测到矛盾脉搏，收缩时全身静脉压没有出现 Y 形下降。压塞时全身静脉压在吸气时降低，而收缩时吸气时静脉压不会降低或升高）；
• 心脏肿瘤-右心房粘液瘤，原发性心脏肿瘤（淋巴瘤，肉瘤）;
• 纵隔肿瘤；
• 渗出性缩窄性心包炎；
• 肝硬化（体静脉压未升高）；
• 下腔静脉综合征、肾病综合征及其他引起严重水肿和腹水的低胶体渗透压疾病（如原发性肠淋巴管扩张症中的低白蛋白血症、肠淋巴瘤、惠普尔病）；
• 出现腹水、水肿的患者应怀疑卵巢癌；
• 左心室心尖或后壁的孤立性钙化更可能是由于左心室动脉瘤而不是心包钙化引起的。

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慢性心包炎的治疗

慢性心包炎治疗的目标是通过手术矫正心脏缩窄和治疗充血性心力衰竭。

住院指征

当需要进行侵入性检查和手术治疗时，需要住院治疗。

慢性心包炎的保守治疗

慢性心包炎的保守治疗适用于轻度缩窄、手术准备期间或无法手术的患者。此外，个别近期出现相对急性心包缩窄的患者，使用抗炎药、秋水仙碱和/或糖皮质激素治疗后，缩窄症状和体征会消失或减轻。

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慢性心包炎的非药物治疗

• 限制身体和情绪压力；
• 限制饮食中的盐（最好少于100毫克/天）和液体，以及酒精的摄入；
• 每年接种流感疫苗；
• 建议避免使用促进钠潴留的药物（NSAID，糖皮质激素，甘草制剂）。

慢性心包炎的药物治疗

用于治疗水肿和腹水的利尿剂（袢）应优先使用最低有效剂量。应避免低血容量、动脉低血压和肾脏低灌注。可同时使用保钾利尿剂（需控制肾功能和血浆钾水平）。血浆超滤可改善严重容量超负荷患者的病情。

应避免使用β受体阻滞剂或慢钙通道阻滞剂来减少代偿性窦性心动过速。建议不要将心率降至每分钟80-90次以下。

血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂可降低血压并导致肾脏低灌注，应谨慎使用并在监测肾功能的情况下使用。

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慢性心包炎的外科治疗

心包切除术广泛切除脏层和壁层心包是治疗严重慢性缩窄的主要方法。约 60% 的患者在术后可完全消除缩窄性血流动力学障碍。该手术适用于伴有 2 级或 3 级功能分级 (MUNA) 的脑性瘫痪 (CP) 患者。手术通常采用正中胸骨切开术，在某些情况下也适用胸腔镜手术。对于化脓性心包炎，首选侧开胸术。该手术具有较高的手术风险，不适用于轻微缩窄表现、心包严重钙化或严重损伤、严重心肌纤维化的患者。老年患者、放射相关疾病患者、严重缩窄表现患者、严重肾功能不全患者以及存在心肌功能障碍的患者手术风险最高。

丧失工作能力的大致时间

在缩窄性慢性心包炎中，工作能力通常会持续降低。

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慢性心包炎的预后

即使在专科机构，脑性瘫痪（CP）心包切除术的手术死亡率也高达5-19%。心包切除术后的远期预后取决于CP的病因（特发性缩窄性慢性心包炎的预后较好）。如果早期确定手术治疗指征，心包切除术后的远期死亡率与普通人群的死亡率相当。心包切除术中的死亡率与术前未发现的心肌纤维化最相关。