濾泡性粘液病

濾泡性粘蛋白病的基礎是毛囊和皮脂腺的退行性改變，其結構破壞和葡萄糖胺聚醣（粘蛋白）的沉積。L.Lischka和D.Ortheberger（1972）首次描述了網狀紅斑性粘蛋白病（syn：REM-綜合徵），接著是K. Steigleder等人 （1974年）。

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原因 濾泡性粘液病

迄今尚未完全確立毛囊粘蛋白病的病因和發病機制。化學侵害的原因和結締組織基本物質的結構尚不清楚。 

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風險因素

起始因素可能是病毒，細菌感染，內分泌失調，免疫系統，內臟器官病變。

在致病因素的影響下，局部侵犯了結締組織和膠原主要成分的成纖維細胞合成以及粘蛋白的形成。

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發病

這種疾病的核心是毛囊上皮細胞的一種特殊類型的壞死性生長變化，它由粘液物質的外觀引起。該病的病因不明。N.沃爾夫等人。（1978）認為濾泡性粘蛋白病是一種常見於各種不相關刺激的組織學反應，並且是侵犯上皮內代謝的反映。據EJ Grussendof-Conen等人稱。（1984），一個重要的發病因素是侵犯皮脂腺分化的過程。

Gistopatologiya

觀察到毛囊和皮脂腺的退行性改變，形成充滿富含糖胺聚醣的均質物質（粘蛋白）的囊腔。有時粘蛋白沒有找到。在真皮中，有由淋巴細胞和組織細胞組成的浸潤，有時伴有嗜酸性粒細胞，肥胖和鉅細胞。

這些形式的濾泡退行性改變是相似的，不同之處在於，伴隨症狀變異的其他特徵性組織學徵像也出現。此外，蕈樣肉芽腫病相關的症狀的（次級）mutsinoze，炎性浸潤由具有表皮微膿腫PONV蕈樣肉芽腫的特性的細胞。

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病理形態學

表皮沒有變化，有時只觀察到基底層的表皮過程延長，角化過度和局灶性海綿體病。在真皮的上三分之一處，深層切除較少見的是淋巴細胞特徵的血管周圍和周細胞浸潤，伴有巨噬細胞和單個組織嗜鹼性粒細胞的混合。注意到上部真皮的血管擴大和腫脹，其中發現糖胺聚醣如透明質酸。REM綜合徵的特徵是，膠原纖維之間的血管周圍淋巴細胞浸潤和粘液樣物質的充血使其與皮膚粘蛋白病相似。

原發性和繼發性粘液瘤的皮膚病態是相同的。在該過程的開始皮脂腺分泌上皮鞘和部門有間和細胞內水腫，導致破裂和細胞間橋粒連接丟失。將來當場出現海綿狀泡沫和囊狀腔。具有pycnotic核的上皮細胞變成星狀。在這裡，我們發現弱嗜鹼性物質不會被粘蛋白紅染色，但當用甲苯胺藍染色時會產生異染色質。Metachromasia僅被透明質酸酶部分去除，這表明除了透明質酸之外，還存在硫酸化糖胺聚醣。在毛囊的漏斗中，注意到過度角化和角化不全，頭髮被損壞或缺失。周圍的毛囊和皮脂腺總是炎性浸潤，其由淋巴細胞和組織的主要，有時有嗜酸性粒細胞，嗜鹼性粒細胞和組織巨細胞混合。電子顯微鏡觀察發現違反皮脂腺：分泌細胞和分泌泡和分泌細胞糖原含量增加量。它們含有不尋常的電子緻密材料，因此它們獲得斑點外觀。參與病理過程的所有細胞成分都具有未分化的皮脂腺細胞的形態徵象。

對於網狀紅斑性粘蛋白病，粘液沉積和中等程度的單核浸潤主要在血管和毛囊周圍發現。根據形態學和電子顯微鏡研究的數據，DV Stevanovic（1980）認為斑塊濾泡性粘蛋白病和REM綜合徵的病情相同。

症狀 濾泡性粘液病

當卵泡mutsinoze觀察到毛囊的特性變化根鞘，其中它的細胞被轉化為粘液-粘液質量，這導致毛囊和隨後脫髮的破壞。區分兩個品種濾泡mutsinoza：初級（特發性或，mukofaneroz）自發消退和次級，通常與淋巴增殖性疾病（蕈樣肉芽腫病，淋巴瘤）相關聯，且其他更全身性的，皮膚疾病。火山噴發分組毛囊性丘疹，很少，浸潤，有時顛簸斑塊。特發性濾泡mutsinoz GW科爾庭等。（1961）被認為是濕疹反應的一種特殊形式。M.哈格多恩（1979）濾泡mutsinoza惡性淋巴瘤的頻繁組合的基礎上，這是對皮膚病paraneoplaziyam。

皮疹表現為分組濾泡性丘疹，更少見 - 黃紅色浸潤性斑塊。描述了紅皮病變體。更經常位於頭皮，頸部，眉毛，軀乾和四肢。頭髮損失，包括大麻，可導致全身脫髮。在兒童中，這種疾病表現為孤立的角化過度的濾泡性丘疹樣元件，其形狀與針頭一樣大，分散或聚集在皮膚的有限區域。當在臉上定位時，尤其是在眉毛上時，可能會出現讓人聯想到麻風病的變化。原發性粘液病一般會自發消退，如果皮疹較不常見，則會早期發生。老年人的椴樹中浸潤和瘙癢增加的持續病灶的存在需要排除淋巴瘤。

粘液瘤濾泡發生於任何年齡段，但更常見於20至50歲。男性比女性患病的頻率更高。

臨床上有兩種形式的疾病：濾泡性丘疹和斑塊，或腫瘤斑塊。皮膚病理過程通常位於面部，頭皮，軀乾和四肢。第一種形式的皮疹的形態元素是許多小的（2-3毫米）粉紅紫色的濾泡結節，稠密稠密，通常具有明顯的角化。結節傾向於分組。通常這個過程需要傳播的角色，而皮疹類似於鵝皮。大多數患者會出現不同程度的瘙癢。隨著時間的推移，這種形式可以進入斑塊或腫瘤斑塊。

幾乎40-50％的患者發生了濾泡性粘蛋白病的斑塊形式，然後臨床圖片類似於蘑菇真菌病或皮膚網狀肉瘤病。出現一個或多個直徑2至5厘米的明顯界定的浸潤斑塊。一般來說，斑塊平坦，高於周圍皮膚的高度，邊界清晰，表面有時覆蓋著小鱗片，通常可見可見增大的角質囊泡，角質囊泡充滿角質。斑塊密度一致。有嚴重的皮膚瘙癢。由於斑塊融合及其進一步生長，出現了腫瘤斑塊灶，其可以伴隨形成疼痛潰瘍而分解。一名患者可以同時出現丘疹，斑塊和腫瘤樣元素。在一半的患者中，脫髮發生到全部脫髮。

中上型紅斑性粘蛋白病（REM-綜合徵）在臨床上表現為上胸部，頸部和腹部區域的不規則輪廓的紅斑斑點。

疾病過程漫長，反復發作。

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形式

是伯（特發性）mutsinoz其開發無需事先皮膚疾病和其在與蕈樣肉芽腫，皮膚網狀細胞增生症，霍奇金病，皮膚癌，白血病結合觀察到繼發性（症狀）mutsinoz，並作為例外，慢性炎症性皮膚病（皮膚炎，紅扁平苔蘚，紅斑狼瘡等）。

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鑑別診斷

鑑別診斷執行副銀屑病（特別是與斑塊型）numulyarnoy濕疹，蕈樣肉芽腫，Reticulose皮膚，毛髮角化病，扁平苔蘚紅色毛茸茸Deverzhi，結節病，脂溢性濕疹，小的綜合徵Lassuera。它並不總是容易初級和次級mutsinoz之間進行區分。

治療 濾泡性粘液病

在濾泡結節形式中，使用皮質類固醇（每天40-50mg潑尼松）。以腫瘤斑塊形式進行與皮膚淋巴瘤相同的措施。外用皮質類固醇藥物。