淋巴水腫：原因，症狀，診斷，治療

淋巴水腫 - 由於淋巴管發育不全（原發性淋巴水腫）或其阻塞或破壞（繼發性）而引起的肢體水腫。淋巴水腫的症狀包括棕色膚色和堅硬（當你按手指不留下印象）一個或多個肢體腫脹。診斷是在體檢期間建立的。治療淋巴水腫包括體育鍛煉，穿著壓縮緊身衣/長襪，按摩和（有時）手術干預。通常不會發生完全治愈，但治療可以減輕症狀，減緩或阻止疾病的進展。患者有發生脂膜炎，淋巴管炎和（很少）淋巴管肉瘤的風險。

淋巴水腫可能是原發性（由淋巴管發育不全引起）或繼發性（由於淋巴管阻塞或破壞而發展）。

[1], [2], [3],

原發性淋巴水腫

原發性淋巴水腫本質上是遺傳性的，並且很少見。它們在表型表現和年齡方面有所不同，其中最初的表現出現。

先天性淋巴水腫2歲前出現，由於淋巴管發育不全或再生障礙性貧血發生。米爾羅伊疾病-由於基因突變先天性淋巴水腫的常染色體顯性遺傳形式VEGF3有時伴膽汁淤積性黃疸，腹瀉或因腸淋巴組織所造成的堵塞蛋白丟失性腸病的水腫。

淋巴水腫的基本量出現在2歲至35歲年齡段，女性在月經建立或妊娠的發生典型登場。疾病Meije酒店-歸因於轉錄因子基因的突變早淋巴水腫的常染色體顯性遺傳形式{F0XC2）並與睫毛（distichiasis），腭裂和水腫腿，胳膊和有時面的第二行的存在相關聯。

35年後出現晚期淋巴水腫。有家庭和零星的形式，遺傳方面是未知的。臨床發現與早期淋巴水腫相似，但可能不太明顯。

淋巴水腫發生在不同的遺傳綜合徵，包括特納綜合徵“，黃色的指甲”（其特徵在於胸腔積液和指甲的黃色）和Hennekama綜合徵，一種罕見的先天性綜合徵的特點是腸道（或其他位置）lifmangiektazy，顱面部畸形和精神發育遲滯的存在。

二次淋巴水腫

繼發性淋巴水腫比起原發性淋巴水腫更為常見。其原因通常是外科手術（尤其是除去淋巴結，乳腺手術用於癌症特性），放射療法（特別是腋窩或腹股溝區域），外傷，腫瘤淋巴管阻塞和（在發展中國家）絲蟲病淋巴管。中度淋巴水腫還可以在患有慢性靜脈功能不全孔隙結構中開發在淋巴流出。

繼發性淋巴水腫的症狀包括疼痛不適以及患肢感覺沉重或溢出。

主要症狀是軟組織腫脹，由鈉期細分。

• 在第一階段，在壓迫水腫區之後，凹坑仍然存在，受損區域在早上恢復正常。
• 在用手指按壓後的凹坑第二階段不會殘留，並且軟組織的慢性炎症導致早期纖維化。
• 在第三階段，受影響部位的皮膚變成棕色，並且水腫是不可逆的，很大程度上是由於軟組織的纖維化。

腫脹通常是片面的，並且在溫暖的天氣中，在月經出血前以及肢體長時間處於受壓位置之後可能會增加。該過程可能影響肢體的任何部分（孤立的近端或遠端淋巴水腫）或整個肢體。如果水腫局限在關節周圍，則可以限制運動範圍。功能紊亂和情緒壓力可能很大，特別是如果由於醫療或手術治療而出現淋巴水腫。

頻繁的皮膚變化包括角化過度，色素沉著過度，疣，乳頭狀瘤和真菌感染。

淋巴管炎通常發生在細菌通過真菌感染或手指割傷導致腳趾間皮膚裂縫進入時。淋巴管炎幾乎總是鏈球菌並導致一張臉，有時他們檢測到葡萄球菌。

損傷的肢體變得充血和熱，紅色帶可以向近側延伸至焦點。淋巴結病是可能的。有時裂縫出現在皮膚上。

診斷淋巴水腫

體格檢查中的診斷通常很明顯。對可疑的繼發性淋巴水腫進行更多的研究。通過CT和MRI，可以確定淋巴管阻塞的部位。放射性核素淋巴閃爍造影有助於檢測淋巴管發育不良或淋巴流量減少。通過測量肢體的周長，確定當肢體浸入水中時移位的流體體積，或使用真皮或眼壓測量軟組織來檢測負動力學; 這些測試未獲批准。在發展中國家，需要對淋巴絲蟲病進行研究。

[4], [5], [6]

預後和治療淋巴水腫

如果淋巴水腫發展，完全治愈不是特徵。最佳的治療和（可能的）預防措施可以使症狀有所緩和，並減緩或阻止疾病的進展。有時，長時間的淋巴水腫導致淋巴管肉瘤（Stewart-Trivs綜合徵），通常在乳房切除術後的女性和絲蟲病患者中。

如果這導致生活質量的顯著改善，則原發性淋巴水腫的治療可包括切除軟組織和重建淋巴管。

二次淋巴水腫的治療涉及可能消除其原因。為了消除淋巴水腫的症狀，可以使用幾種技術從組織中去除多餘的液體（複雜的抗水腫療法）。這些包括手動淋巴引流，肢體抬高，血壓指向心臟; 壓力梯度通過肢體敷料，表演鍛煉，肢體按摩，包括定期氣動壓縮來維持。有時需要手術切除軟組織，建立淋巴管的附加吻合和形成引流通道，但這些方法尚未得到徹底研究。

預防淋巴水腫

預防措施包括排除高溫暴露，劇烈運動和擠壓穿在受傷肢體上的衣物（包括氣動袖口）。特別需要注意皮膚和指甲的狀況。應該避免接種疫苗，靜脈切開和導管插入受傷肢體的靜脈。

當淋巴管炎開抗生素對β-內酰胺酶抗性和有效對抗革蘭氏陽性病原體（例如，苯唑西林，氯唑西林，雙氯西林）。