Lekosis的原因和病理生理學
通常,惡性轉化發生在多能幹細胞的水平,儘管有時轉化發生在具有更有限分化能力的定向幹細胞中。異常增殖,無性繁殖和對細胞凋亡的抑制(程序性細胞死亡)導致用惡性細胞代替血液的正常細胞成分。
大多數發展中國家白血病的風險與接觸史上升到電離輻射(例如,在城市和長崎廣島原子轟擊後),化學化合物(例如,苯); 治療的一些抗癌藥物,特別是丙卡巴肼,亞硝基脲衍生物(環磷酰胺,美法崙)和表鬼臼毒素(依托泊苷,替尼泊苷); 感染病毒(例如人類T淋巴細胞病毒1型和2型,Epstein-Barr病毒); 染色體易位; 一些疾病,如免疫缺陷,慢性骨髓增生性疾病,染色體疾病(例如範可尼貧血,布盧姆綜合徵,共濟失調性毛細血管擴張症,唐氏綜合徵,X-連鎖的嬰兒丙種球蛋白血症)。
白血病的臨床表現是由正常細胞成分形成機制和白血病細胞浸潤器官引起的。白血病細胞產生抑製劑並代替骨髓中的正常細胞成分,由於貧血症,血小板減少症和粒細胞減少症的發展,導致正常造血系統的抑制。器官浸潤導致肝臟,脾臟和淋巴結增加,有時會影響腎臟和性腺。腦膜滲透導致臨床表現,這是由顱內壓增加(例如腦神經麻痺)引起的。
白血病分類
最初,術語“急性”和“慢性”白血病與患者的預期壽命有關,並且目前白血病是根據細胞成熟度分類的。急性白血病主要由未成熟的,稍微分化的細胞組成(通常為爆炸形式); 慢性白血病的特徵是更成熟的細胞。急性白血病細分為成淋巴細胞性(ALL)和成髓細胞性(AML)類型,按照英美 - 英 - 英(FAB)分類劃分為亞型。慢性白血病分為淋巴細胞(CLL)和髓細胞(CML)。
骨髓增生異常綜合徵包括具有進行性骨髓缺陷的狀態,但胚細胞比例不足(<30%)以明確地匹配“急性成髓細胞性白血病”的診斷; 40%至60%的病例骨髓增生異常綜合徵轉化為急性髓母細胞性白血病。
類白血病反應表現為由全身感染或癌症引起的正常骨髓產生的粒細胞白細胞增多(即,白細胞數> 30 000 /μL)。雖然它不是一種腫瘤性疾病,但白血病反應伴有非常高的白血球增多症可能需要與慢性粒細胞白血病進行鑑別診斷。
法裔美國人 - 英國急性白血病分類(FAB分類)
急性淋巴細胞白血病
L1 |
具有圓形細胞核和小細胞質的單形淋巴母細胞 |
L2 |
具有多種形式的細胞核的多形淋巴母細胞和大的細胞質體積比與L1有關 |
L3 |
淋巴母細胞核中有小顆粒染色質,藍色或深藍色細胞質空泡化 |
急性成髓細胞性白血病
M1 |
未分化的成髓細胞性白血病; 細胞質中沒有顆粒 |
M2 |
有細胞分化的成髓細胞性白血病; 可以在個別細胞和大量細胞中記錄差的肉芽形成 |
MH |
早幼粒細胞白血病; 這些顆粒對於早幼粒細胞是典型的 |
M4 |
單核細胞白血病; 混合的成髓細胞和單核細胞形態 |
M5 |
單細胞性白血病,單發性形態學 |
MB |
紅; 形態多為幼稚成紅細胞,有時還有巨幼紅細胞 |
M7 |
大血管細胞白血病; 細胞與進程,萌芽可以注意到 |
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