白血病

白血病是白细胞系的恶性肿瘤，病理过程中涉及骨髓、循环白细胞和脾脏、淋巴结等器官。

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白血病的病因和病理生理

恶性转化通常发生在多能干细胞水平，但有时也发生在分化能力较有限的定向干细胞中。异常增殖、克隆扩增和凋亡抑制（程序性细胞死亡）导致正常血细胞被恶性细胞取代。

下列情况会增加罹患大多数白血病的风险：接触电离辐射（例如长崎和广岛原子弹爆炸后）、化学物质（例如苯）；使用某些抗癌药物治疗，包括甲基苄肼、亚硝脲（环磷酰胺、美法仑）和表鬼臼毒素（依托泊苷、替尼泊苷）；病毒感染（例如人类T淋巴细胞病毒 1 型和 2 型、爱泼斯坦-巴尔病毒）；染色体易位；以及多种疾病，例如免疫缺陷状态、慢性骨髓增生性疾病和染色体疾病（例如范康尼贫血、布卢姆综合征、共济失调毛细血管扩张症、唐氏综合征、婴儿 X 连锁无丙种球蛋白血症）。

白血病的临床表现是由于正常细胞成分生成机制受到抑制以及白血病细胞浸润器官而引起的。白血病细胞产生抑制因子，取代骨髓中的正常细胞成分，导致正常造血功能受到抑制，并出现贫血、血小板减少和粒细胞减少。器官浸润会导致肝脏、脾脏、淋巴结肿大，有时肾脏和生殖腺也会受到影响。脑膜浸润会导致由颅内压升高引起的临床表现（例如脑神经麻痹）。

白血病的分类

急性白血病和慢性白血病最初指的是患者的预期寿命，但现在白血病是根据细胞的成熟程度进行分类的。急性白血病主要由未成熟、分化不良的细胞（通常为原始细胞）组成；慢性白血病的特征是细胞更成熟。急性白血病分为淋巴细胞白血病 (ALL) 和髓细胞白血病 (AML)，后者根据法美英 (FAB) 分类法又分为亚型。慢性白血病分为淋巴细胞白血病 (CLL) 和髓细胞白血病 (CML)。

骨髓增生异常综合征包括出现进行性骨髓衰竭但原始细胞比例不足（<30%）以明确符合急性髓系白血病诊断的情况；40% 至 60% 的骨髓增生异常综合征病例会发展为急性髓系白血病。

类白血病反应是指正常骨髓在系统性感染或癌症反应中出现的显著粒细胞增多（即白细胞计数>30,000/μL）。虽然类白血病反应并非肿瘤性疾病，但伴有极高白细胞增多的类白血病可能需要与慢性粒细胞白血病进行鉴别诊断。

急性白血病法-美-英分类（FAB分类）

急性淋巴细胞白血病

L1	单形淋巴母细胞，具有圆形细胞核和少量细胞质
L2	多形性淋巴母细胞，其细胞核形状各异，细胞质体积比 L1 大
L3	淋巴母细胞核内有小颗粒染色质，胞浆呈蓝色或深蓝色，有空泡

急性髓系白血病

M1	未分化髓系白血病；细胞质中无颗粒
M2	伴有细胞分化的粒细胞白血病；在单个细胞或大量细胞中均可观察到稀疏颗粒
MZ	早幼粒细胞白血病；颗粒是早幼粒细胞的典型特征
M4	粒单核细胞白血病；混合粒细胞和单核细胞样形态
M5	单核细胞白血病，单核细胞形态
兆字节	红白血病；形态主要为未成熟红细胞，有时为巨幼红细胞
M7	巨核细胞白血病；可见细胞有突起和出芽

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