類脂性壞死：原因、症狀、診斷、治療

糖尿病患者中有4％發生類脂性疾病（同義詞：類脂性糖尿病性壞死病，萎縮斑點類脂性皮炎）。

類脂壞死病的病因和發病機制至今尚未完全確立。據信，該疾病的基礎是微循環障礙，其出現在血液中循環毒素，免疫複合物，神經內分泌紊亂。類脂樣壞死病常見於糖尿病患者，因為糖尿病性微血管病伴隨著結締組織的解體和血管壁上糖蛋白的沉積。結果，脂質沉積在病灶中。觸發因素可能是各種皮膚損傷（瘀傷，划痕，昆蟲叮咬等）。有報導說脂質過氧化作用在類脂壞死病的發病中起作用。

類脂壞死症的症狀。臨床上，通常有sklerodermopodobnye斑塊，最經常位於具有顯著的中央rubtsevidnoy萎縮和毛細血管擴張的脛骨的前表面上，有時有潰瘍; 少淺表損傷散有小的密封件或沒有它，並且幾乎沒有明顯萎縮，由滯型紅斑的包圍：散射或分組的結節性病變的病變類似於環形肉芽腫的形成。一些罕見的變異：papulonekrotichssky，sarkoidopodobny類似持久性紅斑織機，脂膜炎，結節性紅斑，黃色瘤，紅斑狼瘡，惡性萎縮性丘疹病Degosa。

類脂樣壞死病可發生在任何年齡段。婦女常常生病。在大多數患者中，病變位於下肢（小腿，腳），但也可能發生在皮膚的其他部位。這種疾病始於斑點或結節元素的出現，其顏色從黃紅色，紅棕色到丁香變化。元素邊界清晰，表面光滑，形狀圓或不規則，滲透力小。有時表面會有輕微剝落。隨著時間的推移，外周生長和這些元素的融合被注意到，導致圓形或橢圓形的斑塊，多邊形輪廓，由外圍和中心部分組成。周邊部分有紅褐色或紅紫色色調，略高於周圍皮膚的水平。黃褐色的顏色或像牙表面光滑的中心部分稍微下沉。局灶性病變有時類似斑塊硬皮病。很多時候，由於創傷 - 侵蝕，潰瘍，病變表面會出現大量毛細血管擴張。主觀感受缺席。

除了上述經典形式之外，還有類硬皮病的淺表性斑塊，例如類脂性壞死病形式的環形肉芽腫。

硬皮病形式最為常見。它的特徵是在皮膚上存在單一的，很少 - 不規則輪廓的多個圓形斑塊，表面有光澤。以失敗中心的觸診為代表的浸潤，定義了硬皮樣冷凝。折疊中的焦點不在皮膚上。該過程通常以形成rubnevitnoy萎縮結束。在一些患者（特別是糖尿病）的病灶表面出現不規則輪廓的淺表潰瘍，邊緣有輕微侵蝕。潰瘍有漿液性出血，當乾燥時，形成深褐色結皮。主觀感覺通常不存在，只有潰瘍出現酸痛。

類脂環形肉芽腫常常局限於手部，腕關節，很少 - 在面部，軀幹。病灶具有環形形狀，沿周邊被紫紅色的羅拉或粉紅色的紫紺色帶著淡黃色色調包圍。在爐膛的中心，皮膚稍微萎縮或不變。臨床圖片類似於環狀肉芽腫。

表面活性劑片狀形式，其特徵在於由多個斑塊的倒圓扇形或不規則形狀的形成中，小硬幣的大小，以掌成人和10.2厘米更多粉紅黃色紅紫色流蘇或紫相粉紅色輪輞寬度。在基座斑塊的密封件不存在，也許是他們表面上的小板縮放。

組織病理學。在表皮中發現角化過度，偶見基底層的萎縮和空泡變性。在真皮的血管中觀察到的變化生產性，膠原性漸進性，脂質沉積，滲透組成的組織細胞，淋巴細胞，成纖維細胞和上皮樣細胞和巨細胞異物。在血管壁中存在糖尿病微血管病（纖維化和壁透明變性，內皮增殖和小血管血栓形成）的特徵。取決於組織學圖片，肉芽腫性或壞死性組織反應的類型是不同的。當繪畫透露類脂沉積。

病理。在真皮中，兩種類型的改變是可能的：長生不老的和肉芽腫的。對於一種長生不老的類型，主要在真皮的深部，有各種大小，膠原纖維的壞死性病灶模糊不清。纖維無定形，嗜鹼性，少量“核塵”被確定。

位於壞死性病灶周圍。並且在整個真皮的厚度以及甚至在皮下脂肪層中，存在來自淋巴樣細胞，組織細胞，成纖維細胞的血管周圍和局灶性浸潤，有時存在上皮樣細胞群。巨型多核細胞經常被發現，如異物。注意到血管的顯著變化：內皮細胞增生，壁增厚，管腔變窄。當皮膚脂肪層的中性脂肪的橙紅色不同於紅色和猩紅色時，經常（但不總是）顯示大量塗有生鏽棕色的脂肪。伴肉芽腫型改變，肉芽腫病灶由組織細胞，上皮樣細胞和鉅細胞組成。類壞死病灶和脂肪沉積灶的病灶不如壞死菌類型明顯，有時不存在。一些作者認為這種性質的變化是由於特殊疾病的表現 - 慢性盤狀肉芽腫病進展為Mischer-Leder（肉芽腫性遲發性肉芽腫進展性Miescher-Leder）。在潰瘍破壞的坑中，脂質漸變病中的表皮沒有改變或有些萎縮。在老病灶中，硬化表現出來，這些區域的小血管硬化，管腔閉合，血管周圍纖維化很少見 - 這是一種巨大的細胞反應。

組織發生。疾病發展的主要作用是各種來源的微血管病變，主要是糖尿病，隨後血脂沉積。在熒光反應的幫助下，檢測到血管壁中和病灶中真皮 - 表皮邊界區的IgM和C3補體成分的沉積。在微血管病變，激素失調，自由基脂質氧化的激活，血脂水平升高的患者發展中是重要的。用針對抗原S-100的抗血清的免疫形態學研究顯示斑塊中神經末梢的數目減少，這與這些區域中皮膚敏感性的降低相關。

治療類脂性壞死病。有必要確定和治療糖尿病。推薦飲食中的碳水化合物和脂肪差，心血管藥（菸酸，Trentalum等人），抗氧化劑（硫辛酸，α-生育酚），病灶內注射皮質類固醇和胰島素。外用長期應用皮質類固醇藥膏，理療（超聲波，激光治療）。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]