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青少年雷恩氏手指多发性纤维瘤病:病因、症状、诊断和治疗

 
,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
 
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雷恩氏手指幼年型多发性纤维瘤病的病因和发病机制尚不完全清楚。目前认为该皮肤病为常染色体显性遗传。

雷恩氏手指幼年型多发性纤维瘤病的症状。该皮肤病的特征为出生后或出生后数月内,手指和脚趾指间区域出现纤维结节性增生。纤维组织(肿瘤)呈圆形,少数呈半球形,呈粉红色、肉色或正常皮肤色,单个或多个,大小不一。肿瘤表面光滑,质地致密,触诊无痛。雷恩氏手指幼年型多发性纤维瘤病可导致手部和脚趾变形和挛缩。已有报道指出,幼年型手指多发性纤维瘤病与其他遗传性皮肤病同时存在。

组织病理学。真皮和皮下组织中可见由纤维增生细胞和大量胶原纤维组成的结节。肌成纤维细胞胞质内可见单个或多个圆形小包涵体。

雷恩氏指青少年多纤维瘤病的治疗。建议手术切除,并在封闭敷料下涂抹皮质类固醇软膏。随着病情进展,口服新替加宗有效。

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