开放性房室管：症状、诊断和治疗

房室管开放约占所有先天性心脏缺陷的4%。这种缺陷的特征是房室瓣膜附近的隔膜发育不全以及瓣膜本身的异常。

房室管不完全（部分）开放

其特征为大小不一的原发性心房缺损。房室瓣形成于同一水平（通常三尖瓣移位至心尖），并附着于室间隔的上缘。二尖瓣瓣叶的裂隙可以是小的边缘性分离，也可以延伸至其基部。额外的瓣膜腱通常从裂隙边缘延伸并附着于室间隔：可能存在乳头肌异常。血流动力学紊乱的特征是二尖瓣反流和血液通过房间隔缺损分流。双侧心室容量超负荷，并出现肺动脉高压（在出生后最初几年即可发展至硬化期）。肺动脉狭窄时，缺损的进展较为顺利，因为不会出现肺动脉高压。

典型症状包括身体发育迟缓、反复肺炎、食欲不振、进食时易疲劳、呼吸急促和心动过速等心力衰竭症状。肺部出现充血性喘息，肝脏肿大。早期症状出现的时间和病情严重程度取决于二尖瓣关闭不全的严重程度。由于严重的反流，新生儿从出生第一天起病情就很严重，因为左心房压力和出血量都会显著增加。

体格检查发现左侧心脏隆起，第四肋间隙和/或心尖以上部位可闻及收缩期震颤。听诊发现房室管腔不全开放时可闻及两种杂音：心尖部二尖瓣反流引起的收缩期杂音，以及相对性肺动脉狭窄-房间隔缺损引起的收缩期杂音（喷射性杂音）。

心电图在诊断中非常有帮助。大多数患者的心脏电轴左偏0至150秒。心脏传导系统形成异常的后果是房室结和希氏束后移，希氏束左束支提前偏离或发育不全。右心室容量超负荷的征象是V1导联上出现rSR型希氏束右束支不完全传导阻滞。

心影在 X 光片上的形状和大小取决于二尖瓣关闭不全的严重程度，与此相关，心脏的形状类似于心肌疾病中的心脏形状（主要由于左侧部分而扩大）。

在房室管未完全打开的情况下，超声心动图检查可发现原发性房间隔缺损（房间隔回声信号中断）和二尖瓣异常的征兆。

通过心导管检查和心血管造影来确定肺动脉高压对肺血管的损害程度。

治疗。药物治疗旨在阻止心力衰竭的征兆。缺损只能通过手术切除。计划干预的适应症为1-2岁，如果存在严重的二尖瓣关闭不全或心房瓣膜问题，则应更早进行。手术包括缺损整形和瓣叶重建。

房室管的完整形式打开房室管

缺陷包括原发性房间隔缺损、位于房室瓣正下方的室间隔缺损以及常见的房室环。血液在房间隔和室间隔水平分流，并发生房室瓣关闭不全。心脏左右心腔容量超负荷。心室内压力平衡，导致婴儿在出生后一岁左右早期出现高肺动脉高压。在肺动脉狭窄的情况下，左向右分流减少。

该缺陷的特点是婴儿出生后病情立即恶化。到第一个月末，当肺血管阻力降低、肺血流量增加时，病情会显著恶化。在此期间，心力衰竭症状会加重。儿童发育迟缓，反复肺炎的情况并不少见。

在心血管系统体格检查中，可通过触诊发现收缩期震颤。可闻及沿胸骨左缘的粗糙收缩期杂音（室间隔缺损）、瓣膜关闭不全的收缩期杂音以及肺动脉上第二心音的增强。

心电图变化与房室管不完全开放时的心电图变化相似。

在X线片上，肺动脉图案沿动脉床明显强化。心影通常因所有腔隙而扩大。伴有肺动脉狭窄时，肺动脉图案正常，心脏较小。

超声心动图 (EchoCG) 可以获取缺损的完整形态学和血流动力学特征。以下信息对于外科治疗至关重要：缺损和瓣膜开口的大小、瓣膜的解剖结构和乳头肌的状况、心室的相对大小和绝对大小。

心导管检查和心血管造影在诊断房室管开放性方面已失去意义，这些方法用于在高肺动脉高压病例中确定肺血管床的状态。

治疗。药物治疗旨在缓解心力衰竭症状。由于房室管完整后会迅速伴有高肺动脉高压和血管硬化性改变，因此需要对缺损进行彻底的根治性矫正——使用补片封闭房间隔和室间隔缺损，并进行房室瓣成形术。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]