先天性巨結腸
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什麼導致先天性巨結腸?
先天性巨結腸是一種遺傳性疾病,遺傳類型顯然是常染色體隱性遺傳。同卵雙胞胎通常都患有這種疾病。值得注意的是與其它畸形:.唐氏病,增加的膀胱(megatsistis),膀胱憩室,腦積水等先天性巨結腸為1的頻率發生先天性巨結腸症頻繁組合:5000新生兒。
先天性巨結腸 - 一部分或整個結腸的顯著擴張,通常伴有壁增厚。先天性巨結腸症可能是由於對結腸內容物的進一步發展的障礙(狹窄,蹼橋樑等..),但更多的時候它是神經支配的先天缺陷 - 先天性agakgliozom。這種形式通常被稱為先天性巨結腸症 - 先天性無神經節神經或缺乏足夠數量的大腸正常功能。在缺乏正常神經支配的結腸區域,沒有蠕動,或者蠕動波的幅度和強度顯著降低,腸道的推進能力受到影響。更常見的是,這些改變局限於乙狀結腸(megadolioschigma),但整個大腸(巨大膽甾醇)可能受到影響。
在aganglioz結腸的部分先天性巨結腸中更為重要的發病機理。其結果是,有在腸道的肌肉層,那裡有最大的變化和肌肉,腸黏膜下神經叢退行性改變。最初,有肌肉組織腸的更近側部分的代償性肥大(當一個區域megakolondolihosigme)以下簡稱 - 在肌肉纖維和在這些位點萎縮性改變(由於永久工作過載)並代之以結締組織這導致近側aperistalticheskoy腸的進一步擴大區。
先天性巨結腸的症狀
在大多數情況下,先天性巨結腸症在出生後的頭幾天已經被檢測到 - 缺乏胎糞分佈,腹脹,有時會嘔吐。由於發生假膜性結腸炎,大約20%的新生兒患有持續性腹瀉。儘管採取了所有措施,但死亡率非常高,達到70-75%。兒童的粘膜下和肌肉骨骼叢受到的影響較小,並且能夠在這個最初的非常困難的時期中倖存下來,後來患有便秘,這需要幾乎每天的灌腸和瀉藥。可能的腹脹,脹氣。在患有這種疾病的兒童中,生長速度減慢,他們看起來比他們的年齡年輕。通常他們有貧血,低蛋白血症,維生素缺乏症。
通過X線檢查(虹膜檢查)的數據確認診斷,在專門的胃腸機構中記錄蠕動和結腸內壓力,這也有助於診斷。特別是與meholilom(膽鹼能藥組)舉例說明的樣品之後,降低緊張和注射階段活動通常支配的結腸區,但它增加了色調失神經部分。
先天性巨結腸的並發症
在年齡較大的兒童和青少年由於長時間的延遲糞便aganglionarnoy腸道的逐步和比水的正常吸收更多顯著和密封的內容,包括髂近端區,可引起腸梗阻。在一些少見的情況下,由於對糞便腸壁具有所謂的糞便潰瘍長期壓力,有時 - 腸壁的穿孔和腹膜炎的後續發展。
先天性巨結腸症的成人的鑑別診斷與結腸滲透性的器質性障礙進行-狹窄,壓縮,包括在過去進行的操作之後粘連,在另一場合中,腫瘤結腸,大息肉等。在一些區域的腔的狹窄或閉塞..南美是由克魯斯錐蟲(查加斯病-查加斯)相當普遍的疾病,影響消化道的神經叢。後來在誰從疾病的急性形式恢復的患者,制定巨結腸,megaezofag,胃,乏力和膽囊膨脹的擴張; 和在食道經常的局部變化(使其難以鑑別診斷失弛緩症)或大腸(鑑別診斷先天性巨結腸)。
乙狀結腸的額外環
還有一些額外的乙狀結腸環,有一些擴張和幾乎持續的便秘。在某些情況下,多年來幾天椅子的長的延時是純粹的神經“心”字發現它和帕金森的削弱的語氣和消化道的蠕動,等某些藥物長期服用..當然,這是由於擁堵大腸的糞便,尤其是遠端部分的糞便將擴大。當全身性硬化症和肌萎縮等疾病發生腸壁的層,結腸音降低,它膨脹。然而,系統性硬皮病有許多疾病症狀外特性(手足發紺,雷諾氏綜合症,對手指和腳趾尖營養性潰瘍,症狀“袋” - 皮膚收縮到口周圍褶皺,等...),允許大部分的確定診斷。
由於結腸的筋膜面積相對較小,因此可以進行手術治療,並建議對手術進行一些修改。在其他平時溫和的情況下整個一生要做的虹吸用大量的液體灌腸 - 高達2升,考慮到石蠟油,以提高結腸內容物的通道,搞特意挑選這個病理療。
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先天性結腸憩室
其他大腸異常包括:先天性憩室,大腸和小腸加倍,與腸腔連通或不連通; 後者類似於囊狀腔。診斷很困難。他們長期無症狀,或由囊腫內容物過度生長或腸梗阻引起的疼痛表現。對比X線檢查有時會顯示腸道增加一倍,並與其主要通道連通。也許超聲和計算機斷層掃描有助於診斷這種罕見的異常。在大多數情況下,診斷在剖腹手術期間是可能的。治療是手術。
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