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結腸青少年息肉病(Weil綜合徵)

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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大腸的幼年性息肉病(Weil綜合徵)是一種罕見的疾病,其臨床和形態學圖像明顯不同於其他類型的家族多發性息肉病。大部分患有大腸幼年性息肉病的家庭成員後來死於結腸癌。這種疾病表現在兒童早期和年齡較大的時候。應當指出的是,這種疾病是突然診斷出誰在過去一個家庭有一個類似的或者喜歡她的病(雖然它應該銘記的年輕人是20至25年前,發現疾病,包括結腸癌的水平,比目前低得多)。本病息肉(順便說一下,把自己的意見和消化道其它遺傳性多發性息肉病的基礎上),主要是,事實上,許多(數百個),在其他情況下,他們要小得多(十個或更多個),最後,在選定的患者(但是具有典型的遺傳病症) - 是單一的,在實際活動中應予以考慮。AM Veake等人。1966年在4個家庭中描述了11例這種疾病。經過詳細的調查後發現,過去一些親屬死於結腸癌。

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病理形態學

本病主要是息肉類似於那些在多個遺傳性息肉病小腸:他們是豐富的結締組織間質中,少數大企業集團的各種尺寸內,囊腔白細胞粘液的腸腺。

大腸幼年性息肉病的症狀和治療

直到疾病無症狀時。然後可能潰瘍息肉,腸出血,腸套疊和閉塞(大息肉)。在這些情況下,在外科醫院和未來如果沒有禁忌症 - 手術治療,緊急住院。正如上面列出的其他情況一樣,有必要檢查所有直系親屬以確定無症狀發生的遺傳性息肉病。病人及其所有患有大腸息肉病跡象的親屬需要定期進行藥房檢查,以期及時發現息肉的癌變,儘管有福祉。誠然,應該指出的是,對於這種形式的結腸遺傳性息肉病,根據文獻判斷,並發症是非常罕見的。伴有消化不良症狀 - 對症治療,飲食。

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