角球狀細胞

球狀角膜症是一種罕見的疾病，其特徵是眼睛角膜彎曲和變薄。這種情況屬於角膜營養不良，通常與角膜進行性凸出（突出）有關。

球狀角膜是圓錐角膜的變體，圓錐角膜是一種更常見的疾病，其中角膜也薄且凸出，但呈圓錐形。對於球狀角膜，突出物更加彌散，通常涉及整個角膜，角膜形狀變成球形。[1]

流行病學

角膜球症是一種相對罕見的角膜疾病，因此其確切的流行病學尚不完全清楚。與相對常見且具有明確流行病學模式的圓錐角膜不同，有關球狀角膜盛行率的數據有限。

發生頻率

由於球狀角膜的發生率較為罕見，目前尚無準確的統計數據，但普遍的共識是，球狀角膜的診斷頻率遠低於圓錐角膜。球狀角膜症可發生於任何年齡，但最常在兒童期或青春期被診斷出來。

按性別和年齡分佈

關於球狀角膜按性別和年齡分佈的可靠數據很少，但一些資料表明，這種情況可能在男性和女性之間均勻分佈。這種情況早在兒童時期就可能出現，通常在青少年時期被診斷出來。

地理分佈

有關角膜球菌地理分佈的資訊也很有限。沒有明確的證據顯示球狀角膜症在世界某些地區或某些種族群體中更為常見。

與其他疾病的關聯

角球細胞有時與罕見的系統性結締組織疾病有關，例如馬凡氏症候群和埃勒斯-當洛斯症候群。在這種情況下，角膜球菌的分佈和流行病學可能反映了這些潛在疾病的盛行率。[2]

原因 角球狀細胞

角膜球症的確切原因尚不完全清楚。然而，基於觀察和臨床研究，已經提出了一些關於可能原因和危險因素的理論。

遺傳因素

遺傳成分被認為是角膜球狀病變的可能原因之一。這種情況有時與遺傳性系統性結締組織疾病有關，例如：

• 埃勒斯-當洛斯症候群。
• 馬凡氏症候群
• 唐氏綜合症

患有這些疾病的患者可能會出現膠原蛋白和彈性蛋白纖維結構異常，影響角膜的結構完整性。

角膜生物力學紊亂

角膜變薄和角膜球凸出可能是由於角膜生物力學穩定性異常所致。這可能是由於細胞間相互作用和角膜細胞外基質的組成異常所致。

發炎過程

一些研究人員認為角膜發炎的可能性是導致角膜球菌形成的機制之一。然而，發炎的存在可能是其他疾病或病症的結果，而不是角膜球狀病變的根本原因。

環境暴露

一些環境和生活方式因素，例如紫外線輻射或眼睛的機械暴露，可能會導致角化球蛋白的發生或進展，儘管它們的作用尚未明確確定。

感染和受傷

眼部外傷或手術也可能與角膜球蛋白的形成有關。在某些情況下，角膜球菌的形成與眼部感染有關，這可能導致角膜變薄和無力。

其他疾病

很少見，但角膜球蛋白可能與影響角膜結構和功能的其他眼科疾病有關。

由於球狀角膜症是一種罕見疾病，而且研究有限，因此人們對這種疾病的許多方面仍知之甚少。未來的研究可能會發現導致角膜球狀病變的新因素，並幫助制定新的治療和預防策略。[3]

發病

球狀角膜的發病機制尚不完全清楚，但基於角膜的解剖和生化變化的理論可能在這種情況的發展中發揮作用。

角膜生物力學不穩定性

球狀角膜的主要特徵之一是角膜的生物力學不穩定，這可能是由多種因素引起的：

• 膠原纖維衰弱：角膜中膠原纖維的數量和品質下降，從而降低了其強度和彈性。
• 細胞外基質異常：角膜含有細胞外基質，提供結構性支撐和細胞功能調節。細胞外基質的成分和組織的變化可導致角膜變薄和凸出。

遺傳因素

家族性角膜球菌病例的存在意味著遺傳因素可能在疾病的發展中發揮作用。調節膠原蛋白和其他結締組織成分的合成和結構的某些基因的突變可能導致角球狀細胞的發育。

相關全身性疾病

角膜球症可能與系統性結締組織疾病有關，例如馬凡氏症候群或埃勒斯-當洛斯症候群。這些疾病會影響膠原蛋白，並可能導致角膜結構異常。

酵素紊亂

一些研究表明，在患有球狀角膜症的患者的角膜中，某些分解細胞外基質成分的酶的活性可能會增加。這導致膠原纖維和角膜其他結構成分的降解。

發炎過程

儘管發炎並不總是存在於球狀角膜的發病機制中，但其作用正在被研究為可能增強角膜退化過程的一個可能的促成因素。

氧化壓力

角膜中氧化壓力的增加會導致細胞和基質損傷，這也可能導致角膜球細胞的發育和進展。

球狀角膜發病機制的一個共同主題是角膜變薄變弱，導致其異常凸出。發病機轉可能包括先天性或後天性原因引起的角膜結構和生化異常。然而，還需要進一步的研究來充分了解角膜球菌的發病機制。[4]

症狀 角球狀細胞

角膜球症的特徵是許多臨床徵兆和症狀，範圍從輕微到嚴重。這種疾病的主要症狀是：

視覺症狀：

• 視力下降：由於角膜形狀變形，視力可能會變得模糊或扭曲。
• 近視和散光：角膜曲率的病理改變常常導致近視和不規則散光的發生或惡化。
• 畏光：由於角膜薄且透明而對光敏感。

身體症狀：

• 角膜凸出：由於角膜向前凸出，眼睛的外觀可能會改變。
• 角膜薄：檢查患者可能會發現角膜中央和周邊部分變薄。
• 鞏膜指徵：角膜週邊可能變得很薄，以至於可以透過角膜看到鞏膜（眼白）。

其他症狀：

• 眼睛刺激：患者可能會感到眼睛持續刺激或有異物感。
• 頻繁結膜炎：由於角膜的持續刺激和機械性損傷，可能會發生發炎過程。
• 角膜破裂的風險：在極少數情況下，非常薄的角膜可能會導致自發性或外傷性破裂。

檢眼鏡、測厚儀（測量角膜厚度）和角膜地形圖等診斷技術可以揭示角膜變薄的程度和角膜畸形的程度。

角膜球症狀會隨著時間的推移而惡化，患有這種疾病的患者通常需要視力矯正（透過特殊隱形眼鏡或手術）和持續的醫療監測。[5]

階段

球狀角膜的分期可能不像圓錐角膜等其他經過深入研究的眼部疾病那麼明確。然而，可以根據角膜變薄的程度和症狀的嚴重程度來區分疾病進展的某些階段。

初期：

• 輕度角膜膨出：輕微的視力扭曲可能很明顯，患者經常忽略或透過配戴眼鏡或軟式隱形眼鏡進行補償。
• 近視和輕度散光：近視和輕度散光的出現或惡化。

中間階段：

• 角膜中度變薄和凸出：眼睛形狀的變化變得更加明顯，即使矯正，視力也會下降。
• 散光增加：不規則散光變得更明顯且難以矯正。

後期：

• 角膜嚴重膨出和變薄：嚴重變薄會導致鞏膜透過角膜顯現出來（鞏膜指徵）。
• 高度近視和嚴重散光：無法透過常規矯正的嚴重視力問題。
• 畏光、刺激和眼睛疼痛：這些症狀可能會惡化。

關鍵階段：

• 角膜撕裂的風險：即使輕微外傷，角膜最薄的部分也可能面臨撕裂的風險。
• 突然視力障礙和疼痛綜合症：視力顯著下降，疼痛加劇。

並發症和後果

角膜球菌可導致許多併發症，損害患者的視力和生活品質。以下是一些與角膜球蛋白相關的潛在併發症：

1. 角膜積水：水分突然侵入眼內，導致角膜腫脹和混濁。這可能會導致視力突然下降和疼痛。
2. 自發性角膜撕裂：由於角膜變薄和膨出，可能會發生自發性角膜撕裂，這會對視力造成嚴重損害，需要緊急手術介入。
3. 角膜鞏膜化：角膜變薄會導致白色鞏膜透過角膜顯現。
4. 高度不規則散光：角膜曲率的畸變可能導致複雜的散光，難以使用普通眼鏡或隱形眼鏡矯正。
5. 嚴重近視：角膜變薄的進展可能會增加近視。
6. 慢性結膜炎：持續的眼睛刺激會導致復發性發炎性眼部疾病。
7. 疼痛和不適：由於持續的刺激和眼睛疲勞，患者可能會出現慢性疼痛。
8. 隱形眼鏡問題：由於角膜的異常形狀，可能很難適配和配戴隱形眼鏡。
9. 心理問題：視力障礙和眼睛明顯畸形會導致情緒和心理問題，包括自尊心下降和憂鬱。
10. 需要手術：在嚴重的情況下，可能需要進行角膜移植（角膜移植）或其他外科手術來恢復角膜功能。

診斷 角球狀細胞

診斷球狀角膜涉及幾個步驟和檢查方法，可幫助眼科醫師識別角膜結構和形狀的特定變化，這些變化是這種情況的特徵。以下是診斷角膜球菌的一些關鍵方法：

1. 病史：收集完整的病史和家族史，包括任何視力變化、眼睛疼痛、畏光或先前眼部疾病的主訴。
2. 外眼檢查：檢查眼球的形狀和結構是否異常。
3. 檢眼鏡檢查：用於評估眼睛後部以及視網膜和視盤的狀況。
4. 折射測量：測量眼睛的光學異常，例如近視和散光，這些異常通常與角膜球狀病變有關。
5. 雨夾雪燈生物顯微鏡檢查：使用專門的顯微鏡對眼睛前部進行詳細檢查，以檢測角膜變薄和其他異常情況。
6. 角膜曲率測量：角膜曲率的測量，可以檢測出顯示角膜凸出的異常高值。
7. 角膜地形圖：一種先進的評估方法，可建立角膜曲率和形狀圖，識別異常的變薄和凸出區域。
8. 厚度測量：角膜厚度測量，有助於評估角膜變薄的程度，是診斷角膜球狀病變的重要參數。
9. 眼前段光學相干斷層掃描 (OCT)：一種最先進的非侵入性影像技術，可提供眼睛前部和角膜的詳細切片。

結合這些方法，醫生可以做出準確的診斷，並將球狀角膜與其他類似疾病（如圓錐角膜或其他角膜營養不良）區分開來。如果標準檢查方法無法提供完整的影像，則可以使用額外的測試來評估角膜的結構完整性和角膜破裂的風險。[6]

鑑別診斷

球狀角膜的鑑別診斷是排除可能與球狀角膜相似或相似的其他病症的過程，以便建立準確的診斷。需要考慮的主要疾病和狀況是：

1. 圓錐角膜：這是最常見的病症，角膜變薄並向前凸出成圓錐形。與球狀角膜的不同之處在於變薄的分佈和凸起的形狀，並且圓錐角膜進展更緩慢並且在年輕人中更常見。
2. 巨角膜：一種罕見的疾病，角膜尺寸增大但不變薄，其結構比球狀角膜更穩定。
3. 翼狀胬肉：結締組織膜的生長，可使角膜變形，但具有不同的性質和治療方法。
4. 棘阿米巴角膜炎：一種角膜傳染病，可導致角膜變薄和重塑，但伴隨發炎和更具體的症狀。
5. 擴張（LASIK 術後）擴張：視力矯正手術（如 LASIK 術後）後角膜變薄和膨出，其症狀可能類似於角膜球狀病變。
6. 角膜營養不良：各種遺傳性角膜營養不良會引起角膜結構和透明度的變化，需要與球狀角膜病變鑑別。
7. 角膜發炎性疾病：例如，各種病因的角膜炎可導致角膜變薄和重塑。
8. 眼外傷：鑑別診斷中也應考慮外傷導致角膜變薄或重塑的影響。

角膜地形圖、角膜厚度測量和光學相干斷層掃描等儀器研究可以準確測量角膜厚度和凸起的形狀，在鑑別診斷中發揮重要作用。也應仔細詢問病史，特別是考慮發病年齡、家族史以及既往眼科手術或外傷史。[7]

治療 角球狀細胞

球狀角膜症的治療取決於疾病的分期和嚴重程度。治療方案包括：

1. 眼鏡或隱形眼鏡：眼鏡或軟式隱形眼鏡可用於矯正由角膜球菌引起的輕微視力變化。更嚴重的角膜曲率可能需要硬質透氣隱形眼鏡，以幫助塑造眼睛的前表面，改善視力。
2. 鞏膜鏡：這是一種特殊的隱形眼鏡，不接觸角膜，而是放置在鞏膜（眼白）上。它們對球狀角膜症患者很有幫助，因為它們可以提供更穩定的視力和舒適度。
3. 角膜膠原蛋白交聯：此手術可增強角膜中的膠原纖維，有助於防止角膜進一步變薄和凸出。這種方法對於球狀角膜的早期階段是有效的。
4. 基質內角膜環（ICR 或 INTACS）：可植入以改善角膜形狀並矯正屈光不正。
5. 角膜移植：在角膜嚴重變薄和膨出的情況下，當其他治療無效或有角膜破裂的風險時，可能需要進行部分（板層）或全部（穿透性）角膜移植。
6. 手術治療：在極少數情況下，有角膜穿孔的威脅，可能需要手術治療。
7. 藥物治療：可以開藥來緩解疼痛或發炎等症狀。這些可能是保濕滴劑、預防感染的抗生素或消炎藥。
8. 定期追蹤：建議患有球狀角膜病變的患者定期接受眼科醫師的隨訪，以監測角膜的變化，並在必要時調整治療。

所有治療均應個別化並與眼科醫生討論。由於球狀角膜可能會進展，因此持續監測病情並根據角膜結構的變化調整治療非常重要。

預防

角膜球狀病變的預防僅限於旨在預防其進展和最大程度降低併發症風險的措施，因為這種疾病的確切原因尚不清楚，也沒有辦法預防其發生。以下是針對患有球狀角膜症或患有該疾病的高風險患者的一些一般建議：

1. 定期醫療追蹤：定期去看眼科醫生以監測角膜和視力的狀況非常重要。
2. 避免眼睛受傷：保護您的眼睛免受傷害，尤其是在運動和其他潛在危險活動中，可以幫助防止您的病情惡化。
3. 控制發炎性眼疾：及時治療結膜炎和角膜炎等發炎性眼疾有助於降低角膜球相關併發症的風險。
4. 使用保濕滴劑：建議使用人工淚液來緩解乾燥不適的症狀。
5. 控制過敏反應：控制過敏狀況可以幫助避免過度揉眼睛，這對於防止角球菌進展很重要。
6. 紫外線防護：戴上太陽眼鏡保護角膜免受紫外線輻射，可以防止額外的傷害。
7. 避免主動摩擦眼睛：眼睛摩擦會導致角膜進一步變薄和變形，應避免。
8. 充足的營養：一些研究表明，某些營養素的缺乏可能會導致角膜疾病，因此均衡飲食可能很重要。
9. 告知您的眼科醫生任何變化：一旦出現視力變化、眼睛不適或任何其他變化的第一個跡象，您應該立即聯絡您的醫生。

儘管球狀角膜症很少可以預防，但這些措施可以幫助降低疾病進展的風險並改善患者的生活品質。

預測

角膜球狀病變的預後可能各不相同，取決於多種因素，包括角膜變薄和膨出的程度、疾病進展的速度、併發症的存在以及治療的及時性和有效性。

在輕度病例中，當疾病沒有快速進展和嚴重併發症時，預後通常良好。使用眼鏡或隱形眼鏡矯正視力可能足以過正常的生活。

然而，如果疾病進展，視力可能會惡化，而標準方法可能無法完全矯正。在這種情況下，可能需要更複雜的治療，包括基質內角膜環植入、膠原角膜交聯或角膜移植等手術。

角膜移植可能存在很高的排斥反應和其他併發症的風險，因此通常被認為是治療嚴重形式的角膜球菌的最後手段。

如果角膜球蛋白與其他全身性疾病或綜合徵有關，例如馬凡氏症候群或埃勒斯-當洛斯綜合徵，預後可能更加複雜，需要綜合治療方法。

值得注意的是，現代診斷和治療方法已顯著改善了大多數角膜球菌患者的預後。定期接受專家追蹤並遵守建議有助於控制疾病並維持視力品質。

使用的文獻

《圓錐角膜和球狀角膜》是《角膜》一書的一部分，第三版，由 Krachmer JH、Mannis MJ、Holland EJ 編輯

角膜中的「圓錐角膜與球狀角膜」（第三版）- Margaret S. MacDonald、Michael Belenky、Charles Sheffield

「眼科」 - 作者：Myron Yanoff、Jay S. Duker，最新版本年份：2018。

「Vaughan & Asbury 的普通眼科」 - 作者：Paul Riordan-Eva、Emmett T. Cunningham，最新版本年份：2017 年。

「臨床眼科：一種系統方法」 - 作者：Jack J. Kanski，最後出版年份：2019 年。

「眼科：專家諮詢：線上與印刷」 - 作者：Myron Yanoff、Jay S. Duker，最新版本年份：2018 年。