原因 漿
症狀 漿
隨著漿細胞瘤或骨髓瘤,患者的腎臟,關節和免疫力受到最嚴重的影響。主要症狀取決於疾病的階段。值得注意的是,在10%的病例中,患者沒有註意到任何不尋常的症狀,因為副蛋白不是由細胞產生的。
對於少量惡性細胞,漿細胞瘤不表現出來。但是,當達到這些細胞的臨界水平時,副蛋白的合成隨著以下臨床症狀的發展而發生:
- 眩暈關節 - 骨頭疼痛。
- 肌腱病態,病理蛋白沉積於其中,這違反了器官的基本功能並刺激其受體。
- 心臟區域的疼痛
- 頻繁骨折。
- 免疫力降低 - 身體的防禦力受到抑制,因為骨髓產生的白細胞太少。
- 來自被破壞的骨組織的大量鈣進入血液。
- 違反腎臟。
- 貧血。
- DIC綜合症伴發生低凝。
形式
有疾病三個獨立的基團,一些國際工作組的對骨髓瘤:骨的孤立性漿(SPB),vnekostnaya或髓外漿(EP)和多焦點形式多發性骨髓瘤,其是一個原發性或復發。
為簡單起見,根據位置可將單個漿細胞瘤分為2組:
- 骨系統的漿細胞瘤。
- 髓外漿細胞瘤。
其中最常見的是骨骼的單個漿細胞瘤。它佔漿細胞引起的所有惡性腫瘤的約3-5%。在軸骨骼內以溶骨性病變的形式發生。髓外漿細胞瘤最常見於上呼吸道(85%),但可以定位於任何軟組織。大約一半的病例是副蛋白血症。
孤立性漿細胞瘤
孤立性漿細胞瘤是由漿細胞組成的腫瘤。這種骨組織疾病是局部的,這是它與漿細胞瘤的主要區別。在一些患者中,首先發展孤立性骨髓瘤,然後可以將其轉化為多發性骨髓瘤。
孤立性漿細胞瘤在一個區域受到影響。進行實驗室檢查時,患者被診斷為腎功能不全,高鈣血症。
在某些情況下,即使不改變主要臨床指標,該疾病也是完全不可見的。患者的預後比多發性骨髓瘤更有利。
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髓外漿細胞瘤
髓外漿細胞瘤是一種嚴重的疾病,其中漿細胞轉化為惡性腫瘤並在全身迅速傳播。通常情況下,這種腫瘤會發生在骨骼中,儘管在某些情況下它可以定位在身體的其他組織中。如果腫瘤僅影響漿細胞,則診斷為孤立的漿細胞瘤。多發性漿細胞瘤可以說是多發性骨髓瘤。
脊柱的粘液細胞瘤
脊柱的粘液細胞瘤的特徵是以下症狀:
- 脊椎強烈疼痛。在這種情況下,疼痛會隨著腫瘤的增加而逐漸增長。在某些情況下,疼痛局限於一個地方,在另一些地方 - 手部或腳部。服用OTC鎮痛藥後,這種疼痛并不會消失。
- 患者改變了雙腿或雙手皮膚的敏感度。通常會有完全的麻木感,刺痛感,過度或減退感,體溫升高,發燒或反之亦然感冒。
- 病人很難四處走動。步態變化,可能會出現行走問題。
- 排尿困難和排空腸道。
- 貧血,頻繁乏力,全身無力。
骨漿細胞瘤
當在某些因素的影響下,在漿細胞瘤骨上的患者中成熟B淋巴細胞時,發生失敗 - 而不是血漿細胞,形成骨髓瘤細胞。它具有惡性特徵。突變細胞開始克隆自身,這增加了骨髓瘤細胞的數量。當這些細胞開始積聚時,會形成骨漿細胞瘤。
骨髓瘤細胞在骨髓中形成並開始從其發芽。在骨組織中,它被積極分開。一旦這些細胞進入骨組織,它們就開始激活破壞它的破骨細胞並在骨內產生空洞。
疾病進展緩慢。在某些情況下,從診斷該疾病之前的B淋巴細胞突變時起,可能需要大約二十年時間。
肺的粘液細胞瘤
肺漿細胞瘤是一種相對罕見的疾病。最常見的是影響50至70歲的男性。通常,非典型漿細胞在大支氣管中發芽。診斷時,您可以看到明顯有限的圓形灰黃色均勻結節。
當肺漿細胞瘤不受骨髓影響時。轉移是通過血源性方式傳播的。有時候相鄰的淋巴結也參與了這個過程。多數情況下,這種疾病是無症狀的,但在極少數情況下,這種症狀是可能的:
- 頻繁咳痰痰。
- 胸部疼痛的感覺。
- 體溫升高到低等級的數字。
在驗血過程中,沒有檢測到變化。治療包括進行手術切除病理灶。
診斷 漿
使用以下方法進行漿細胞瘤的診斷:
- 有一種病史 - 專家詢問病人疼痛的性質,當他們出現時,他可以分離出什麼其他症狀。
- 醫生檢查病人 - 此步驟能識別的主要特徵漿(脈搏率,皮膚蒼白,多發性血腫,腫瘤密封上的肌肉和骨骼)。
- 進行全面血液檢測 - 骨髓瘤的指標如下:
- ESR - 不低於每小時60毫米。
- 血清中紅細胞,網織紅細胞,白細胞,血小板,單核細胞和嗜中性粒細胞的數量減少。
- 血紅蛋白水平降低(低於100克/升)。
- 可以檢測到幾种血漿細胞。
- 進行生化血液檢查 - 發現漿細胞瘤時:
- 總蛋白量增加(高蛋白血症)。
- 白蛋白降低(低白蛋白血症)。
- 增加尿酸。
- 血液中鈣含量增加(高鈣血症)。
- 增加肌酸酐和尿素。
- 進行骨髓造影 - 在此過程中研究了骨髓中細胞的結構。在胸骨上,借助特殊工具進行穿刺,從中抽出少量骨髓。對於骨髓瘤,指標如下:
- 高水平的漿細胞。
- 在細胞中發現了大量的細胞質。
- 正常血細胞生成受到抑制。
- 有不成熟的非典型細胞。
- 在清晨,對靜脈漿細胞瘤 - 血液的實驗室指標進行研究是強制性的。有時你可以使用尿液。當血漿中的漿細胞瘤會被發現副蛋白。
- 對尿液進行一般分析 - 確定患者尿液的理化特性。
- 進行骨骼攝影 - 借助這種方法,可以找出失敗的地點,並進行最終診斷。
- 進行螺旋計算機斷層掃描 - 執行一系列X射線圖像,由此您可以看到:骨骼和脊柱畸形在哪裡被破壞,軟組織在哪裡發生腫瘤。
單個骨漿細胞瘤的診斷標準
確定骨單個漿細胞瘤的標準是不同的。一些血液科醫師包括患有一個以上病變和骨髓增生異常蛋白的患者,並排除在兩年內發展成疾病的患者或放療後患有病理蛋白的患者。基於磁共振成像(MRI),流式細胞術和聚合酶鍊式反應(PCR)的結果,目前使用以下診斷標準:
- 在血漿細胞克隆的影響下,在一個地方破壞骨組織。
- 漿細胞對骨髓的浸潤不超過有核細胞總數的5%。
- 不存在骨骼或其他組織的溶骨性病變。
- 無貧血,高鈣血症或腎功能不全。
- 低水平的血清或尿單克隆蛋白濃度
髓外漿細胞瘤的診斷標準
- 組織活檢確定單克隆漿細胞。
- 漿細胞對骨髓的浸潤不超過有核細胞總數的5%。
- 不存在骨骼或其他組織的溶骨性病變。
- 沒有高鈣血症或腎功能不全。
- 低濃度的乳清蛋白M(如果存在)。
治療 漿
多種方法治療漿細胞瘤或骨髓瘤:
- 幹細胞移植或骨髓移植手術。
- 進行化療。
- 放射治療。
- 去除已損壞的骨骼的操作。
化療用於多發性漿細胞瘤。通常,只用一種藥物(單化療法)進行治療。但在某些情況下,可能需要多種藥物的複合物。
化療是治療骨髓瘤的一種相當有效的方法。40%的患者完全緩解,50% - 部分緩解。不幸的是,很多患者隨著時間的推移而復發疾病。
為了消除主要症狀,將漿細胞瘤指定為各種止痛藥以及程序:
- Magnetoturbotron - 使用低頻磁場進行治療。
- 電休眠處理是在低頻脈衝電流的幫助下進行的。
對於骨髓瘤,還有必要治療相關疾病:腎衰竭和鈣代謝。
治療單個骨漿細胞瘤
大多數腫瘤科醫生使用約40Gy的脊柱損傷和45Gy的其他骨損傷。對於大於5cm的病灶,應考慮50Gy的功率。
據Liebross等人的研究報導,輻射劑量和單克隆蛋白消失之間沒有聯繫。
在沒有結構不平衡或神經系統疾病的情況下禁用手術治療。對於對放射治療無反應的患者,化療可被視為治療的首選方法。
治療髓外漿細胞瘤
髓外漿細胞瘤的治療基於腫瘤的放射敏感性。
根據病灶的可切除性,聯合治療(手術干預和放射治療)是一種常見的治療方法。綜合治療可以提供最佳結果。
局部病變的最佳照射劑量為40-50 Gy(取決於腫瘤的大小),並進行4-6週。
由於淋巴結累及率高,這些區域也應納入輻射場。
患有難治性疾病或複發漿細胞瘤的患者可考慮化療。
預測
幾乎不可能完全恢復漿細胞瘤。只有單一的腫瘤和及時的治療,我們可以談論完全治愈。使用以下方法:去除已被損壞的骨骼; 骨組織的移植; 幹細胞移植。
如果患者符合某些條件,則可能會出現長時間緩解:
- 對於骨髓瘤,未發現嚴重合併症。
- 患者對細胞抑製藥物表現出高度敏感性。
- 治療沒有嚴重的副作用。
如果從化學療法中選擇適當的治療方法,類固醇藥物的緩解期可以持續兩到四年。在極少數情況下,患者可以在診斷和治療10年後生活。
平均而言,對於化療,90%的患者存活時間超過兩年。如果治療不進行壽命不超過兩年。
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