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漸進性外部雙眼性麻醉

 

一般來說,在核上,核(在腦乾水平),根,軸突(神經)和肌肉水平的過程中可觀察到慢性雙眼麻痺。然而,在實踐中,雙側眼肌麻痺通常表明肌肉病變水平或(較不經常)病變的莖部定位。通常,中級(神經)是片面的。此外,肌肉病變的特點是慢性進展(肌病)。腦幹區域的核動力水平上的動眼神經的雙側損傷在導致昏迷的急性過程中更常(但不排除)觀察到。

有詳細的分類綜合徵雙側性外眼肌麻痺(PNO),主要是建立在遺傳原理從業者並不完全舒服。需要強調的是大多數形式的不同而造成的遺傳起源孤立雙邊漸進性眼肌麻痺眼肌病,就是處理在周邊肌肉的水平是非常重要的。雙側眼肌麻痺的神經級別所造成的損害,或神經元(雙方損失動眼神經,或他們的腦幹核)很少發生和遺傳性退行性圖片觀察(至少 - 代謝)紊亂反對的另一場嚴重的神經系統症狀的背景。

主要原因:

  1. Kearns-Seira線粒體腦肌病(“眼肌麻痺加”)。
  2. 眼咽肌營養不良伴常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
  3. 先天性肌病:中心桿病,非黑色素瘤,肌管和其他。
  4. Vrozhdonnayamiasteniya(重症肌無力)。
  5. PNO伴有性腺機能減退。
  6. PNO伴神經疾病:
    • abetalipoproteinaemia,
    • spinotserebellyarnyeataksii,
    • 肌萎縮側索硬化(罕見),
    • 具有副蛋白血症的感覺運動神經病,
    • 進行性核上性麻痺,其他神經系統疾病。

臨床上最重要的是從年輕和成年開始的形式。其中最常見的是線粒體形式,尤其是Kearns-Seir病。該疾病中的線粒體缺陷不僅限於肌肉組織,而是延伸至中樞神經系統和內部器官。

Kearns-Seyr綜合徵的影響包括:

  1. 外眼肌麻痺;
  2. 視網膜色素變性;
  3. 心臟傳導障礙;
  4. 酒中蛋白質含量增加。

最初的症狀通常出現在兒童期或青春期(很少 - 在成人中)以緩慢增長的下垂形式出現; 在他身後,有瞳孔保留的眼科症狀。Ophthalmoparez緩慢進展為眼肌麻痺。眼睛所有外部肌肉的均勻受累導致斜視和加倍很少被觀察到。當試圖查看頭部投擲回來和額肌肉收縮(面對Gatchinson)。除眼動肌以外,眼睛的環狀肌常常受累,這在開眼和閉眼時都會產生困難,這可能類似於重症肌無力或肌強直性營養不良的圖片。其他面部肌肉以及咀嚼,點頭,三角肌或腓骨都涉及約25%的病例。有可能加入小腦共濟失調,痙攣性輕截癱,癡呆,耳聾和其他症狀(“眼麻痺加”)。

缺少肌強直,白內障和內分泌失調將進行性外部眼肌麻痺與肌強直性營養不良(其可能類似於上瞼下垂)區分開來。Kearns-Seir綜合徵的更廣泛形式可能類似於肌肉萎縮症的fasio-skapulo-肱骨形式。Kearns-Seyr綜合徵的一個特徵是上瞼下垂和眼球運動障礙先於其他肌肉的參與。

可選症狀:內臟器官(心臟,肝臟,腎臟,內分泌腺 - “oculocranio-somatic syndrome”)失敗。

與常染色體顯性遺傳Okulofaringealnaya肌營養不良症與14號染色體有關,其特點是發病後期(一般45歲以後),並主要表現為緩慢進行性雙側眼瞼下垂和吞嚥困難。因此,除了上瞼下垂(眼麻痺不發展),吞嚥困難發展和聲音改變。嚴重的吞嚥困難有時會導致嚴重的惡病質。在一些家庭中,在稍後的階段,增加肩部和骨盆帶肌肉的弱點。形容“眼咽肌病”。顱神經核和神經本身沒有組織學改變。CK水平正常; EMG僅在受影響的肌肉中發生改變。

最後,描述了家族性漸進性外眼肌麻痺與遺傳性腺功能減退症的代代相傳。漸進性外部眼肌麻痺的一些其他遺傳性變體也是可能的。

在幾種情況下描述了漸進性雙側眼外肌麻痺在神經系統疾病中的作用。Abetaliproteinemiya(低音Korntsveyga病) - 一種常染色體隱性疾病,其特徵幾乎完全缺乏的β-脂蛋白(因此的脂肪和維生素E吸收不良)的和已經很明顯,在生活中,脂肪瀉(脂肪便),發育遲緩,視網膜變性的第一年嬰兒(視野縮小和失明),棘紅細胞增多症和神經症狀暗示小腦和外週神經的原發病灶的。可能有慢性進行性眼病。

Oftalmpoplegiya作為稀有症狀在其他神經系統疾病,包括遺傳性痙攣性截癱,脊髓小腦變性(例如,馬 - 約病),感覺運動神經病(在副蛋白血症)也有描述。進展性脊柱肌萎縮症很少見到眼肌麻痺,甚至更少見肌萎縮側索硬化症。

腦乾膠質瘤,慢性腦膜炎可以觀察到慢性雙眼性麻醉。間的形式提到與線粒體腦肌病neyrogastrointestinalnoy(MNGIE - 線粒體neurogastrointestinal腦肌病)稀有眼肌麻痺和具有眼肌麻痺線粒體腦肌病,和偽多神經病(MEROR線粒體腦肌病具有眼肌麻痺,假性和polineuropathy),亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh病),維生素E缺乏症

除了其他原因,PNA應該提到進行性核上性麻痺,這最終可以導致完全眼肌麻痺,但後者對錐體束外,錐體和有時精神病(癡呆)的病症的背景檢測。

性核上性眼肌麻痺也是惠普爾病(Whiple)(消瘦,發熱,貧血,脂肪瀉,腹痛,關節痛,淋巴結腫大,色素沉著,神經功能狀態緩慢進行性記憶力減退或癡呆,嗜睡,性核上性眼肌麻痺,共濟失調,癲癇發作,肌陣攣的特點,眼肌瘤性心律失常)。

有時可以在重症觀察到進行性外眼肌麻痺肌無力(先天性和少年),眼病在甲狀腺毒症(甲亢性眼病),在眼窩慢性炎性過程,先天性肌病。

如果眼肌麻痺瞳孔沒有光反應,它是更正確調用綜合徵不是外和總(總)眼肌麻痺。它往往是急性的,但我們這裡不討論詳細的迫切雙側全眼肌麻痺。她的主要理由:垂體卒中,肉毒桿菌中毒,腦血腫梗死頂蓋前,Wernicke腦病,格林-巴利綜合徵,腫瘤或炎症此定位海綿竇綜合徵,重症肌無力。

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