眼肌麻痹(眼肌麻痹)
最近審查:04.07.2025
眼肌麻痹(眼肌轻瘫)的原因
- 重症肌无力。
- 威利斯环血管的动脉瘤。
- 自发性或创伤性颈动脉海绵窦瘘。
- 糖尿病性眼肌麻痹。
- 甲状腺功能异常眼病。
- Tolosa-Hant 综合征。
- 眼眶肿瘤和假肿瘤。
- 颞动脉炎。
- 脑干区域缺血。
- 鞍旁肿瘤。
- 转移到脑干。
- 脑膜炎(结核性、癌性、真菌性、结节病等)。
- 多发性硬化症。
- 韦尼克脑病。
- 有先兆的偏头痛(眼肌麻痹)。
- 脑炎。
- 眼眶创伤。
- 海绵窦血栓形成。
- 脑神经病和多发性神经病。
- 米勒费雪综合症。
- 怀孕。
- 心因性眼球运动障碍。
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重症肌无力
眼睑下垂和复视可能是重症肌无力的首发临床症状。同时,患者可能缺乏或无法察觉手臂活动时特有的疲劳感。患者可能没有注意到这些症状在早晨不太明显,而在白天会加剧。通过让患者进行长时间的睁眼和闭眼测试,可以确诊病理性疲劳。肌电图监测下使用普罗泽林(Prozerin)进行测试是检测重症肌无力最可靠的方法。
Willis 环血管瘤
先天性动脉瘤主要位于Willis环的前部。动脉瘤最常见的神经系统体征是单侧眼外肌麻痹。第三脑神经通常受到影响。有时,动脉瘤可通过MRI检查显示。
自发性或创伤性颈动脉海绵窦瘘
由于所有支配眼外肌的神经均经过海绵窦,该部位的病理过程可能导致眼外肌麻痹和复视。颈内动脉与海绵窦之间的瘘管至关重要。这种瘘管可能是颅脑损伤的结果。它也可能自发发生,可能是由于小动脉硬化性动脉瘤破裂所致。在大多数情况下,三叉神经的第一支(眼支)会同时受损,患者会主诉其支配区域(前额、眼部)疼痛。
如果患者主诉有节律性杂音,与心脏跳动同步,且当同侧颈动脉受压时杂音减弱,则诊断较易。血管造影可确诊。
糖尿病性眼肌麻痹
糖尿病性眼肌麻痹大多急性起病,表现为动眼神经不完全麻痹和单侧头部前方疼痛。该神经病变的一个重要特征是瞳孔的植物性神经纤维保留,因此瞳孔不会散大(这与动脉瘤导致的第三神经麻痹不同,动脉瘤中的植物性神经纤维也会受到影响)。与所有糖尿病性神经病变一样,患者不一定意识到自己患有糖尿病。
甲状腺功能异常眼病
甲状腺功能异常眼病(眼眶病)的特征是眼眶外眼肌体积增大(水肿),表现为眼肌麻痹和复视。眼眶超声检查有助于诊断该病,其表现形式包括甲状腺功能亢进和甲状腺功能减退。
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Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)
该术语指的是颈动脉分叉处海绵窦壁上的一种非特异性肉芽肿性炎症,其表现为特征性的眶周或眶后疼痛,第三、四、六对脑神经和三叉神经第一支受累,对皮质类固醇反应良好,且无海绵窦以外神经系统受累的神经系统症状。Tolosa-Hunt综合征引起的疼痛性眼肌麻痹应为“排除性诊断”;只有在排除其他可能导致“类固醇反应性”眼肌麻痹的病因(例如占位性病变、系统性红斑狼疮、克罗恩病)后,才能做出该诊断。
眼眶假瘤
假瘤是指炎症引起的眼外肌肥大,有时也指其他眼眶内容物(泪腺、脂肪组织)的肥大。眼眶假瘤伴有结膜充血、轻度眼球突出和眶后疼痛,有时可类似偏头痛或丛集性头痛。眼眶超声或CT检查可发现眼眶内容物(主要为肌肉)肥大,类似于甲状腺功能障碍性眼病的症状。Tolosa-Hunt综合征和眼眶假瘤均对皮质类固醇治疗有反应。
除上述症状外,眼眶肿瘤还伴有第二对眼球的压迫,从而导致视力下降(Bonnet 综合征)。
颞动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎常见于成熟及老年人,主要影响颈外动脉分支,尤其是颞动脉。患者通常伴有红细胞沉降率增高。可能出现多肌痛综合征。25% 的患者眼动脉分支阻塞,导致单眼或双眼失明。患者可能出现视神经缺血性病变。动眼神经供血动脉受损,可导致动眼神经缺血性损伤,并引发眼肌麻痹。患者还可能出现中风。
脑干缺血性病变
基底动脉穿支区域的脑循环障碍会导致第三、第四或第六脑神经核受损,通常伴有对侧偏瘫(偏瘫)和传导性感觉障碍的交替性症状。成年或老年血管疾病患者可能出现急性脑灾难。
通过神经影像学和超声检查可以确诊。
鞍旁肿瘤
垂体-下丘脑区肿瘤和颅咽管瘤的表现包括鞍区和视野改变(视交叉综合征),以及特定类型肿瘤特有的内分泌紊乱。肿瘤直接向外生长的情况罕见。此类病例出现的综合征以III、IV和VI神经受累以及颈内动脉丛受刺激导致同侧瞳孔扩大为特征。由于垂体瘤生长缓慢,颅内压升高并不常见。
脑干转移
脑干转移瘤影响某些动眼神经核团的核区,导致缓慢进展的眼球运动障碍,表现为交替性综合征,伴有颅内压升高和容积性病变的神经影像学征象。患者可能出现凝视麻痹。水平凝视障碍多见于脑桥损伤;垂直凝视障碍多见于中脑或间脑损伤。
脑膜炎
任何脑膜炎(结核性、癌性、真菌性、结节性、淋巴瘤性等)主要发生在脑基底层,通常累及脑神经,尤其常累及动眼神经。上述许多类型的脑膜炎通常不伴有头痛。脑脊液细胞学检查(显微镜检查)、CT、MRI 和放射性核素扫描非常重要。
多发性硬化症
多发性硬化症的脑干病变常导致复视和眼球运动障碍。核间性眼肌麻痹或单侧眼球运动神经损伤并不少见。务必识别至少两处病变,确认复发病程,并获取相关的诱发电位和MRI数据。
韦尼克脑病
韦尼克脑病是由吸收不良或营养不良导致酗酒患者维生素B12缺乏引起的,其表现为急性或亚急性脑干损伤:第三脑神经损伤、各种类型的凝视障碍、核间性眼肌麻痹、眼球震颤、小脑性共济失调及其他症状(意识模糊、记忆障碍、多发性神经病等)。维生素B1的显著疗效是其特征。
有先兆的偏头痛(眼肌麻痹性)
这种偏头痛极为罕见(根据一家头痛诊所的数据,每5000名头痛患者中仅有8例),最常见于12岁以下儿童。头痛通常发生在眼肌麻痹侧,通常在麻痹前数天出现。偏头痛发作频率通常为每周或更少。眼肌麻痹通常是完全性的,但也可能是部分性的(三条动眼神经中的一条或多条受累)。10岁以上的患者需要进行血管造影以排除动脉瘤。
鉴别诊断包括青光眼、Tolosa-Hunt综合征、鞍旁肿瘤、垂体卒中。还必须排除糖尿病性神经病变、韦格纳肉芽肿和眼眶假瘤。
脑炎
脑干口腔部分受损的脑炎,例如比克斯塔夫脑炎或其他脑干形式的脑炎,可能伴有眼肌麻痹以及脑干受损的其他症状。
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眼部疱疹
眼部疱疹占带状疱疹总病例的10%至15%,表现为三叉神经第一支支配区域(常累及角膜和结膜)的疼痛和皮疹。眼部疱疹常伴有眼外肌麻痹、上睑下垂和瞳孔散大,提示除半月神经节受损外,第三、第四和第六对脑神经也受累。
眼眶创伤
眼窝受到机械性损伤,眼腔内出血,可因相应神经或肌肉受损而导致各种眼球运动障碍。
海绵窦血栓形成
窦血栓形成的表现包括头痛、发热、意识障碍、眼球结膜水肿、眼球突出和眼球区域水肿。眼底可见水肿,视力可能下降。其特征性表现为III、IV、VI脑神经和三叉神经第一支受累。几天后,病变穿过环窦进入对侧海绵窦,出现双侧症状。即使伴有脑膜炎或硬膜下积脓,脑脊液检查通常正常。
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脑神经病和多发性神经病
伴有眼球肌肉麻痹的脑神经病可见于酒精性神经系统损害综合征、脚气病、甲状腺功能亢进性多发性神经病、特发性脑神经病、遗传性淀粉样多发性神经病(芬兰型)和其他类型。
米勒费舍尔综合征
Fisher综合征的特征是眼肌麻痹(无眼睑下垂)、小脑性共济失调(无扫描性言语)和反射消失。除了这些必需症状外,VII、IX和X神经也常受累(吞咽困难,无构音障碍)。罕见症状:眼球震颤、贝尔氏现象、意识下降、弛缓性四瘫、锥体束征、震颤等。脑脊液中常可检测到蛋白质-细胞分离。该病程特点是急性起病,随后症状进入“平台期”,随后逐渐恢复。该综合征是Bickerstaff脑炎和格林-巴利多发性神经病之间的一种中间类型。
怀孕
怀孕会增加罹患各种原因引起的眼球运动障碍的风险。
心因性眼球运动障碍
心因性眼球运动障碍通常表现为凝视障碍(会聚痉挛或“假性外展肌痉挛”,以及表现为不同类型眼球偏斜的凝视痉挛),并且常伴有其他特征性运动障碍(多运动障碍)、感觉障碍、情绪-个人障碍以及多综合征性癔症的植物性表现。必须对心因性障碍进行确诊,并通过临床和临床辅助手段排除当前神经系统器质性病变。