家族acroheria(Gottron綜合徵)是N. Gottron在1941年描述的一種罕見疾病。
該家庭的Acroheria(Gottron綜合徵)的原因和發病機制尚未完全了解。在該疾病的發展中,成纖維細胞的結構和功能的破壞以及膠原合成,垂體機能減退發揮重要作用。有報導說這種疾病的家庭病例。目前,許多皮膚科醫生認為acrogeia是由常染色體隱性遺傳型傳播的家族遺傳性結締組織疾病。
Acrogeria家族的症狀(Gottron's綜合徵)。病灶的病灶出現在出生時或兒童生命的頭幾年。這種疾病在女性中更常見。與其他皮膚萎縮不同,病理過程主要在手和腳上,少見於臉上(大部分在鼻子上),下巴和耳朵上。後背和雙手的皮膚老化:乾燥,薄薄,皺紋(geradermia),顏色偏黃,半透明,容易受傷,形成瘀傷和疤痕。注意到這些區域的皮下脂肪變薄。手指呈錐形變薄,刷子很小(喙),下巴很小; 很少觀察到牙齒和指甲的營養不良。頭髮通常不會改變。其他皮膚區域也沒有改變。在文獻中描述了其他異常情況,Poikiloderma病灶的存在以及第二性徵的不發達情況。
腳的指甲板變形,經受甲亢。
組織病理學。檢測真皮萎縮程度較輕 - 皮下組織。膠原纖維排列不正確,退化,數量減少。
鑑別診斷應該與後天性白血病,Chernogubov-Ehlers-Danlo綜合徵,兒童早衰有關。
治療家族性甲狀腺功能減退症(哥特龍綜合症)是有症狀的。有必要防止機械和物理因素的影響。患者推薦改善營養狀況的藥物(愛維治,solcoseryl),含維生素A和F的乳膏。
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