家族性老年癡呆症（Gottron 綜合徵）：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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家族acroheria（Gottron綜合徵）是N. Gottron在1941年描述的一種罕見疾病。
該家庭的Acroheria（Gottron綜合徵）的原因和發病機制尚未完全了解。在該疾病的發展中，成纖維細胞的結構和功能的破壞以及膠原合成，垂體機能減退發揮重要作用。有報導說這種疾病的家庭病例。目前，許多皮膚科醫生認為acrogeia是由常染色體隱性遺傳型傳播的家族遺傳性結締組織疾病。
Acrogeria家族的症狀（Gottron's綜合徵）。病灶的病灶出現在出生時或兒童生命的頭幾年。這種疾病在女性中更常見。與其他皮膚萎縮不同，病理過程主要在手和腳上，少見於臉上（大部分在鼻子上），下巴和耳朵上。後背和雙手的皮膚老化：乾燥，薄薄，皺紋（geradermia），顏色偏黃，半透明，容易受傷，形成瘀傷和疤痕。注意到這些區域的皮下脂肪變薄。手指呈錐形變薄，刷子很小（喙），下巴很小; 很少觀察到牙齒和指甲的營養不良。頭髮通常不會改變。其他皮膚區域也沒有改變。在文獻中描述了其他異常情況，Poikiloderma病灶的存在以及第二性徵的不發達情況。
腳的指甲板變形，經受甲亢。
組織病理學。檢測真皮萎縮程度較輕 - 皮下組織。膠原纖維排列不正確，退化，數量減少。
鑑別診斷應該與後天性白血病，Chernogubov-Ehlers-Danlo綜合徵，兒童早衰有關。
治療家族性甲狀腺功能減退症（哥特龍綜合症）是有症狀的。有必要防止機械和物理因素的影響。患者推薦改善營養狀況的藥物（愛維治，solcoseryl），含維生素A和F的乳膏。
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