家族性早衰（戈特龙综合征）：病因、症状、诊断、治疗

家族性水螅病（Gottron 综合征）是一种罕见疾病，由 H. Gottron 于 1941 年描述。

家族性肢端衰老症（Gottron综合征）的病因和发病机制尚不完全清楚。该病的发生发展主要由于成纤维细胞结构和功能紊乱、胶原合成障碍以及垂体功能减退。已有该病家族性病例的报道。目前，许多皮肤科医生认为家族性肢端衰老症是一种常染色体隐性遗传的结缔组织遗传性疾病。

家族性肢端衰老症（Gottron综合征）的症状。病变在儿童出生时或出生后最初几年出现。该疾病在女性中更为常见。与其他皮肤萎缩不同，该病变主要发生在手脚，面部（主要在鼻子）、下巴和耳朵较少见。手脚背部皮肤呈现衰老特征：干燥、变薄、起皱（老年性皮肤病）、颜色发黄、半透明，易受伤并形成瘀伤和疤痕。这些部位的皮下脂肪变薄。手指呈锥形变细，手掌变小（肢端萎缩症），下巴变小；牙齿和指甲营养不良很少见。头发通常没有变化。皮肤的其他部位也没有变化。文献中描述了其他异常，例如皮肤异色症灶、第二性征发育不全。

足部的甲板变形，容易发生甲剥离。

组织病理学。可见真皮萎缩，皮下组织萎缩程度较轻。胶原纤维位置不规则，退行性改变，数量减少。

应与获得性皮肤病、Chernogubov-Ehlers-Danlos 综合征和儿童早衰症进行鉴别诊断。

家族性肢端衰老症（Gottron综合征）的治疗以对症治疗为主。应预防机械和物理因素。建议患者使用营养改善药物（爱维治、索高塞利），以及含维生素A和F的乳膏。

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