假性发音障碍。
最近審查：04.07.2025
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在由各种神经系统疾病（通常是神经退行性疾病）引起并表现为声音再现受损的言语功能障碍中，专家们强调了假性延髓构音障碍。
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原因 假性听力障碍
假性延髓构音障碍的主要原因是皮质延髓束（通路）神经纤维的双侧病变，该通路将大脑皮层运动神经元的信号传导至位于延髓延髓区的运动脑神经（舌咽神经、三叉神经、面神经、舌下神经）核。
假性延髓构音障碍是发音器官肌肉的神经支配出现问题，其发病机制与传递到这些肌肉的神经冲动减慢甚至停止以及导致肌肉麻痹（部分瘫痪）有关。
反过来，神经纤维的损伤有多种原因 - 血管性质或与神经纤维鞘的脱髓鞘有关。
神经科医生将以下原因归因于假性延髓构音障碍的血管原因：
- 双侧脑梗塞（由动脉粥样硬化血栓形成或血栓栓塞性脑血管损害引起的一种缺血性中风）；
- 伴有皮质下白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL综合征），被认为是血管壁平滑肌细胞遗传性进行性退化最常见的类型。该综合征的发病机制与19号染色体上Notch 3基因突变有关。
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風險因素
在脑血管疾病（尤其是栓塞性中风）的背景下，发生假性延髓构音障碍的主要危险因素是高血压、动脉粥样硬化、感染性心内膜炎、肥胖、老年以及男性使用西地那非（伟哥）。
髓鞘（神经纤维的保护鞘）的缺失或脱髓鞘是多发性硬化症中的假性延髓构音障碍、X 连锁肾上腺脑白质营养不良、有机磷除草剂和杀虫剂的毒性作用以及一些抗精神病药物的毒性作用的原因。
假性延髓构音障碍可能由炎症（脑炎、脑膜炎、神经梅毒）、肿瘤或脑损伤引起。这种神经系统疾病也与进行性核上性麻痹（斯蒂尔-理查森-奥尔舍夫斯基综合征）有关，在欧洲，这种疾病的发病率不超过每十万人六人。
假性延髓构音障碍的发病率比假性延髓构音障碍低三倍，它表现为无法治愈的运动神经元疾病的症状：散发性或遗传性肌萎缩侧索硬化症（大脑皮层运动区神经元因基因突变而逐渐死亡），以及假性延髓麻痹（上运动神经元发生退行性损伤）。原则上，假性延髓综合征是一种临床疾病，除了构音障碍外，还表现为吞咽困难（吞咽障碍）、咽反射增强和情绪反应不稳定（易变）。
症狀 假性听力障碍
正如神经学家所指出的，在许多情况下，患有假性延髓构音障碍的患者本身并没有注意到病理的最初迹象，而他们的亲属则会注意到他们的言语变化——说话变得含糊不清。
假性延髓构音障碍有以下临床症状：
- 语速异常缓慢，声音轻柔且不清晰（说话时感觉像是在“挤出”声音）；
- 鼻音发声（鼻音发音）；
- 舌头紧张（痉挛）且在口腔内旋转不良（但其肌肉没有萎缩）；
- 言语单调，因为喉部肌肉的普遍痉挛不允许音调变化；
- 出现声带痉挛（发音困难）；
- 舌头和下颌无法同时运动，导致咀嚼和吞咽困难（吞咽困难）；
- 下颌（下颌）和咽部反射增强；
- 闭上嘴巴需要一定的力气，从而引起唾液分泌；
- 控制面部肌肉的能力下降或丧失（例如，微笑通常看起来像咧嘴笑）；
- 异常情感行为的自发表现，不自主哭泣和/或大笑的综合症。
在某些情况下，神经支配障碍可能会影响神经冲动的锥体通路，表现为其他肌肉群张力增加（痉挛性轻瘫）或反射亢进。
儿童假性延髓构音障碍
儿童假性延髓构音障碍可能是由遗传性发育不良引起的特发性脑神经病所致；遗传性球细胞或异染性脑白质营养不良；范博盖特白质脑炎；急性脑脊髓炎；继发性接种后脑炎；基因突变引起的泰-萨克斯病（GM2 神经节苷脂沉积症）；脑肿瘤（髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤）；脑外伤（包括出生时颈椎损伤）；青少年进行性假性延髓综合征。脑瘫也是导致儿童出现此类构音障碍的原因之一，尽管大多数脑瘫病例都是由大脑弥漫性皮质病变、小脑损伤等引起的，而不是皮质延髓束神经纤维受损所致。
假性延髓构音障碍的表现可能始于儿童，表现为频繁窒息和咳嗽、咀嚼和吞咽问题、唾液分泌、面部表情障碍，后来，当孩子开始说话时，就会出现不同程度的发声问题。
语言治疗师建议家长注意观察孩子面部肌肉“运作”的活跃程度，孩子是否能够伸出舌头、紧紧闭上嘴唇或像“管子”一样伸展嘴唇、张大嘴巴等。还应该记住，患有假性延髓构音障碍的儿童说话缓慢且理解能力差，当孩子试图发音时，他会很紧张，因此大多数情况下会保持沉默。
由于肌肉僵硬，发音的自动化程度尚未发育，这样的孩子即使在五六岁时也说话能力很差。此外，假性延髓构音障碍不仅会导致儿童词汇量不足，难以进行交流，还会影响对他人言语的正确理解。儿童假性延髓构音障碍最严重的症状是无构音症，即发音肌肉完全丧失功能。
診斷 假性听力障碍
神经科医生在检查患者时会诊断出假性延髓构音障碍，而言语治疗师则会评估发音器官的功能（诊断后）。
神经系统检查包括体格检查和病史回顾。有一套专门的检查（针对口腔自动反射），用于确定运动神经元的功能完整性和发音肌的神经支配状态。为了诱发此类构音障碍的特征性反射，医生会用压舌板触碰患者的嘴唇、牙齿、牙龈、硬腭、鼻子或下巴。根据患者的反应，专家可以推断该构音障碍是假性延髓性构音障碍，从而明确病理特征。
医生会建议进行常规血液检查、生化血液检查以及脑脊液检查（需进行腰椎穿刺）。对于儿童假性延髓构音障碍，可能需要进行基因分析。
必须充分利用神经系统疾病仪器诊断提供的所有可能性。脑电图 (EEG) 用于评估脑部各个结构神经传导水平；肌电图 (EMG) 可以确定肌肉纤维的生物电活动及其神经支配水平。
专家可以使用神经肌电图 (ENMG) 确定从运动神经元到运动神经核以及从运动神经核到相应肌肉的冲动传递速度参数，并在头颅脑磁共振检查期间检测和可视化传导神经纤维的损伤区域。
治療 假性听力障碍
有必要尽快联系神经科医生和言语治疗师，因为轻度和中度假性延髓构音障碍患者可以矫正发音，而患有此类综合征的儿童则可以通过有针对性地发展发音运动技能来掌握言语技能。目前，药物治疗假性延髓构音障碍尚无法实现，例如修复因基因突变或自身免疫性疾病而受损的神经元，并改善发音器官肌肉的神经支配。
无论是儿童还是成人（包括中风患者），假性延髓构音障碍都应由合格的言语治疗师进行矫正。专家会评估每位患者的言语功能障碍程度，并以书面形式为每位患者制定一份针对性假性延髓构音障碍的矫正方案。
这是一个包含特殊练习（旨在恢复发音肌肉张力、呼吸）、正确发音、发展发音结构等内容的教学计划。在与儿童合作的过程中，我们特别关注词汇量的积累、语法技能的形成以及词汇使用规范的掌握。这为孩子在入学初期掌握阅读和写作奠定了基础，并可预防诸如言语发育不全等并发症。因此，家长积极参与，帮助孩子在家中强化在言语治疗师的课堂上获得的技能，是对抗构音障碍的先决条件。