假性延髓構音障礙
最近審查：23.04.2024
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在由各種神經病變（通常為神經退行性疾病）引起並在聲音再現障礙中表現出自己的診斷語音功能障礙中，專家區分假性球神經構音障礙。
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原因 假延髓構音障礙
關鍵原因psevdobulbarnoj構音障礙 - 神經纖維的雙邊病變kortikobulbarnogo從皮層到位於延髓髓質顱神經（舌咽，三叉神經痛，面部，舌下）的運動核的運動神經元中攜帶的信號路徑（路徑）。
假性構音障礙 - 肌肉關節器官神經支配的問題，其發病機制與相關的減緩，甚至停止神經衝動的這些肌肉和輕癱（局部麻痺）的通道。
反過來，損傷神經纖維的原因有幾個 - 血管性（血管性）或與神經纖維膜脫髓鞘有關。
針對假性血管構音障礙發展的血管原因，神經科醫師包括：
- 雙側腦梗塞（由於腦血管的動脈粥樣化血栓或血栓栓塞性損傷導致的缺血性中風的類型）;
- 腦常染色體顯性遺傳腦動脈伴皮層下白質腦病（CADASIL綜合徵），這是公認的纖維的血管壁的平滑肌細胞的遺傳性進行性變性的最常見形式。該綜合徵的發病機制與19號染色體上Notch3基因的突變有關。
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風險因素
主要風險因素針對腦血管疾病，如栓塞性中風的背景psevdobulbarnoj構音障礙 - 高血壓，動脈硬化，感染性心內膜炎，肥胖，高齡，男性 - 使用西地那非（偉哥）。
神經纖維的保護性髓鞘的損失 - 脫髓鞘 - 原因psevdobulbarnoj構音障礙多發性硬化，X連鎖的腎上腺腦白質營養不良，有機磷除草劑和殺蟲劑的毒性作用，以及某些精神病藥物。
假性延髓構音障礙可由於炎症（腦炎，腦膜炎，神經梅毒），腫瘤或腦外傷而發展。這種神經系統疾病也與進行性核上性麻痺（鋼 - 理查森綜合徵 - 奧三）的情況下，其歐洲人流行病學不超過每6 10萬人口。
少三倍假性構音障礙表現為症狀無法治愈的運動神經元紊亂：遺傳性或散發性肌萎縮性側索硬化（當由於基因突變逐漸垂死神經元運動皮層），和假性延髓麻痺（向上運動神經元的退行性損傷）。原則上，假性延髓麻痺是一種臨床病症即表現除構音障礙吞嚥困難（吞嚥障礙），增加的咽反射和情緒反應的不穩定性（變性）。
症狀 假延髓構音障礙
正如神經學家所指出的，在許多病例中，假性球肌構音障礙患者本身並沒有註意到病變的第一個徵兆，並且他們的親屬在他們的言語中註意到變化 - 當它變得模糊。
假性球神經元構音障礙的以下臨床症狀是有區別的：
- 講話速度異常緩慢，講話安靜而模糊（口語聽起來好像一個人試圖“擠出”單詞）;
- 發聲鼻音（發音為鼻音）;
- 舌頭緊張（痙攣），口腔內旋轉不良（但其肌肉不萎縮）;
- 言語單調，因為喉部肌肉的總痙攣不允許你改變音高;
- 聲帶痙攣（發音困難）;
- 舌和顎同時移動的困難導致咀嚼和吞嚥困難（吞嚥困難）;
- 增加下頜（下頜）和咽反射;
- 關閉嘴巴需要一定的努力，這會導致流口水;
- 減少或無法控制面部的面部肌肉（例如，微笑通常看起來像一個笑容）;
- 異常情感行為的自發表現，不自主哀悼和/或笑聲綜合徵。
在某些情況下，神經支配的破壞會影響神經衝動通道的錐體路徑，這表現在增加其他肌肉群的緊張（痙攣性輕癱）或反射亢進。
兒童假小葉構音障礙
兒童假性球神經元構音障礙可能是由遺傳性畸胎瘤引起的特發性腦神經病變的後果; 遺傳性球狀細胞或異染性腦白質營養不良; Van Bogart的leukoencephalitis; 急性腦脊髓炎; 繼發性接種後腦炎; 由Tay-Sachs病（GM2-gangliosidosis）的基因突變引起; 腦腫瘤（髓母細胞瘤，星形細胞瘤，室管膜瘤）; 顱腦損傷（包括出生時頸椎損傷）; 青少年進行性假性球蛋白綜合徵。我進入了在兒童和這種類型的構音障礙的原因列表腦癱，雖然腦癱的大多數情況下都觀察到皮質瀰漫性腦損傷，小腦損傷等，而不是專門的神經纖維kortikobulbarnogo方式。
表現psevdobulbarnoj構音障礙可能開始頻繁窒息和咳嗽，有咀嚼和吞嚥困難，流口水，面部表情侵犯，後來一個孩子 - 在年齡，當孩子開始說話 - 用聲音再現不同嚴重程度的發現的問題。
言語治療師建議，家長要注意如何積極兒童“工作”的面部肌肉，如果一個孩子能夠堅持他的舌頭，緊緊閉上嘴唇，和他們拉“救命稻草”，被廣泛挖掘口等 應該牢記的是，在假性球靜脈構音障礙患兒中，言語減慢並且難以理解，當孩子試圖說出某種東西時，它就會緊張，因此通常是沉默的。
由於肌肉僵硬，關節的自動性沒有得到發展，即使在五六歲的時候，這樣一個孩子的表現也很差。此外，兒童假性球神經元構音障礙不僅導致缺乏足夠的交流信息，而且使得難以充分理解他人的言語。兒童時期假性球肌構音障礙最嚴重的程度是anarthria，即完全性關節肌肉功能障礙。
診斷 假延髓構音障礙
假性球神經構音障礙的診斷是在神經科醫師對患者進行檢查期間進行的，並且發聲裝置（診斷後）的可能性由語言治療師進行評估。
神經系統檢查包括檢查和收集病史。有一組特殊的測試（關於口腔自動機的反應），借助它們來確定運動神經元的功能有用性和關節肌肉系統的神經支配狀態。為了引起這種構音型特徵的反射特徵，醫生觸摸患者的嘴唇，牙齒，牙齦，硬腭，鼻子或下巴。根據患者的反應，專家可以假設構音障礙是假性巴巴耶亞病，即澄清病理圖片。
指定一般和生化血液測試，以及腦脊液（為其進行抽吸脊柱穿刺）的研究。遺傳分析可能適用於兒童假性球神經構音障礙。
一定要使用神經疾病的儀器診斷給出的所有可能性。腦電圖（EEG）用於評估個體大腦結構中的神經傳導水平; 為了確定肌纖維的生物電活動和它們的神經支配水平，肌電圖（EMG）允許。
脈衝電機神經元運動神經核的速度參數，並從他們 - 到相關的專家可以通過肌電（ENMG），並且檢測和病變導電區神經纖維在顱腦MRI檢查中進行的可視化設置的肌肉。
治療 假延髓構音障礙
聯繫神經科醫師和語言治療師盡快是必要的，因為你可以幫助輕微至中度構音障礙psevdobulbarnoj正確的發音，並在此綜合徵的兒童 - 由關節運動的有針對性的發展手段，掌握演講技巧。假性延髓構音障礙的藥物治療，其將恢復由於基因突變或自身免疫病理而受損的神經元，並且將建立關節設備的肌肉的神經支配，但是還不可能。
如果是研究生醫生 - 言語治療師，請糾正兒童和成年人（包括中風患者）的假性巴巴納亞構音障礙。專家評估每位患者言語功能障礙的程度，並且單獨以書面形式編制糾正假性球神經構音障礙的工作程序。
這是一個鍛煉計劃，其中包括特殊練習（用於標準化發音肌肉的音調，設定呼吸）; 糾正正確的背景; 聲音發音方式的發展等。在與兒童一起工作時，要特別注意詞彙的發展，語法技巧的形成以及使用規範的同化。這為開始閱讀和寫作創造了一個開始學習的基礎，並防止了諸如言語的普遍不發達等複雜情況。因此，父母積極參與兒童與語言治療師在課堂上接受的技能的家庭固定是對構音障礙表現的不可或缺的條件。