离心性环状红斑 Darier(同义词:长期图案和环状红斑、持续性红斑)是皮肤对各种外源性和内源性刺激物(毒性、感染性、药物性、食物性等)的独特多病因反应,基于毒性过敏和免疫机制。
该疾病由 Darier 于 1916 年首次描述。
Darier 离心性环状红斑的病因和发病机制尚不完全清楚。
显然,该疾病应被视为一种反应性过程。红斑与足部真菌感染、念珠菌病和药物不耐受之间存在联系。此外,白血病和系统性红斑狼疮患者中也有发病病例。
蠕虫病可能起一定作用。在某些情况下,环状离心性红斑会以副肿瘤的形式出现。该病通常发生于成人,但在儿童中也观察到环状图案红斑(大多未分类)。临床上,该病的特征是出现硬币状的小斑点,通常不剥落,通常呈粉红色,在周围脊状区域偏心生长,形成各种形状的环状和图案状病灶,主要位于躯干。有时可观察到脱皮和水疱,尤其是在副肿瘤的情况下。病程呈慢性(2-3个月或更长时间),单个病灶会在2-3周内消退,留下色素沉着,但会出现新的病灶,这些新的病灶与正在消退的环状元素碎片融合,可形成奇异的多环状图案。该病的非典型形式包括紫癜性、毛细血管扩张性和致密性。
离心性环状红斑的症状:离心性环状红斑的症状。男女发病率大致相同,在青年和中年均可发病。初期,主要表现为红色斑点,迅速转变为丘疹或斑块。由于红斑向周围生长,形成大的环状病变(15-20厘米)。病变中央略微凹陷,常有色素沉着,有时呈粉红色。红斑沿周围生长,与邻近红斑融合,形成弓形环状隆起的病变。该病的病程特点是:新红斑与旧红斑相邻。皮疹可发生在皮肤的任何部位,并伴有不同程度的瘙痒。该病为慢性病,常在春季加重。文献中描述了该皮肤病的罕见病程变体(鳞状、水疱性等)。
组织病理学。在表皮的马尔皮基层中观察到轻微的细胞间和细胞内水肿,在真皮中观察到中度水肿,毛细血管扩张,淋巴细胞和组织细胞的小血管周围浸润,有时还混有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。
病理形态学。表皮通常无变化,真皮内有水肿,以及相当明显的血管周围和毛囊周围淋巴组织细胞浸润。A. Ackerman(1978)根据环状离心性红斑的组织学特征差异,将该病分为两种类型:浅层和深层。为此,G. S. Bressler(1981)建议使用“浅层和深层环状红斑”一词,而非“环状离心性红斑”。
组织发生。由于在表皮基底膜区检测到 IgG 沉积,因此推测该疾病是免疫起源的。
鉴别诊断。本病应与环状肉芽肿、渗出性多形性红斑、荨麻疹相鉴别。
治疗:处方抗组胺药、脱敏药物和复合维生素。需治疗感染灶和胃肠道疾病。对于病情特别顽固的病例,需全身使用皮质类固醇。外用皮质类固醇和止痒药。
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