過敏性支氣管肺曲霉病：病因，症狀，診斷，治療

過敏性支氣管肺曲霉病是對煙曲霉的超敏反應，幾乎完全發生於支氣管哮喘患者，或者更罕見的是囊性纖維化患者。對曲霉抗原的免疫應答導致氣道阻塞，並且如果沒有治療，則會引起支氣管擴張和肺纖維化。

過敏性支氣管肺曲霉病的症狀對應於哮喘，增加生產性咳嗽，有時發熱和食慾不振的。診斷是基於臨床病史和器械檢查結果，並證實aspergillyusnoy皮膚測試，並確定IgE水平，循環沉澱素和抗體，以煙曲霉懷疑。通過糖皮質激素和伊曲康唑治療過敏性支氣管肺曲霉菌病，治療疾病的難治性病程。

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什麼導致過敏性支氣管肺曲菌病？

過敏性支氣管肺曲黴菌病發生時，患者有哮喘或囊性纖維化氣道是被殖民曲霉（無處不在的土壤真菌）。原因不明這些患者中的定殖引起抗體（IgE和IgG）和細胞免疫應答（I型，III的超敏反應和IV）用於轉化曲霉屬抗原，導致哮喘的頻繁，重複惡化。隨著時間的推移，免疫反應以及真菌的直接毒性效應導致呼吸道損傷，伴隨擴張的發展以及最終的支氣管擴張和纖維化。組織學上，該疾病的特徵是氣道粘液，嗜酸細胞性肺炎，肺泡隔的浸潤閉塞由血漿和單核細胞，和增加粘液腺和細支氣管立方細胞的數目。在極少數情況下，相同綜合徵稱為過敏性支氣管肺真菌病，在不存在支氣管哮喘或囊性纖維化的引起其它真菌，例如青黴，念珠菌屬，彎孢，長蠕孢屬和/或德斯黴菌屬。

曲霉屬intraluminarno，但沒有侵入性。因此，過敏性支氣管肺曲霉菌病應與侵襲性曲霉病區分開來，這種情況只發生在免疫力弱的患者身上; 來自曲霉菌，它們是已知海綿狀病變或肺部囊性病變的患者中的曲霉菌積累; 和來自接受長期低劑量潑尼松龍治療的患者（例如COPD患者）中的罕見的曲霉菌肺炎。

過敏性支氣管肺曲菌病有哪些症狀？

過敏性支氣管肺曲黴菌病的症狀類似那些患有哮喘或囊性纖維化肺部症狀加重，有額外可咳嗽釋放掉綠色或褐色痰，偶爾咯血。發燒，頭痛和厭食症是常見的嚴重疾病的全身症狀。症狀 - 有氣道阻塞，喘息和具體的表現是延長呼氣，這是從急性哮喘難以區分。

過敏性支氣管肺曲霉菌病的階段

• I - 急性 - 存在所有診斷標準
• II - 緩解 - 超過6個月沒有症狀
• III - 復發 - 出現一個或多個診斷標誌
• IV - 難治性 - 依賴於糖皮質激素或難治性治療
• V - 纖維化 - 瀰漫性纖維化和支氣管擴張

階段不一致。

如何診斷過敏性支氣管肺曲霉病？

診斷懷疑患者哮喘發作在任何頻率，或在未解決的遷徙的存在滲透胸片（通常是由於肺不張由粘液阻塞和支氣管管），採用成像技術，煙曲霉的檢測在細菌學檢查識別特徵支氣管擴張和/或嚴重的周圍嗜酸粒細胞增多。其他放射線發現包括調光因為夾雜物和粘膜線性陰影指示支氣管壁水腫的存在的網狀或手指。這些特徵也可以存在於其他原因引起的支氣管擴張，但由於相鄰肺血管的加重呼吸道，支氣管擴張在高分辨率CT從變應性支氣管肺曲菌區分的標誌印戒。

過敏性支氣管肺曲霉病的診斷標準

• 支氣管哮喘或囊性纖維化
• 曲霉特異性IgE和IgG水平增加
• 血清IgE升高（> 1000ng / ml）
• 近端支氣管擴張
• 對曲霉抗原的丘疹 - 超過能力的皮膚反應
• 血液嗜酸性粒細胞增多（> 1×109）
• 血清沉澱素對曲霉菌抗原
• M遊或固定肺浸潤
• 注意到最基本的標準。
• 包括近端支氣管擴張是有爭議的，可能不需要診斷。

已經提出了幾個診斷標準，但實際上通常評估四個重要標準。如果具有黑抗原（在泡罩和面部潮紅的形式直接反應）陽性測試應該確定的IgE的血清水平和曲霉沉澱素，雖然陽性皮膚測試可以是哮喘患者的25％，而不變應性支氣管肺曲菌。當IgE水平大於1000毫微克/毫升和正測試以確定內容應該pretsipitiny antiaspergilleznyh特異性免疫球蛋白，儘管健康患者的高達10％的有循環沉澱素。分析曲菌：抗體在血液曲霉病的病原體允許檢測gribkovospetsifichnye抗體IgG和患者比至少高兩倍無過敏性支氣管肺曲霉病的IgE濃度，證實了診斷。每當結果不同，例如，IgE的大於1000毫微克/毫升，但在特異性免疫球蛋白的測試是否定的，該研究需要重複，和/或患者應該很長一段時間，最終建立或排除“變應性支氣管肺曲菌”的診斷來觀察。

結果引起懷疑，但不是特定於疾病，包括跨6-菌絲，嗜酸性粒細胞和/或夏 - 萊頓晶體（嗜酸性粒細胞的顆粒形成的細長嗜酸性小牛）的痰的存在和遲髮型皮膚反應（紅斑，水腫和壓痛8小時）對黃曲霉抗原。

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治療過敏性支氣管肺曲菌病

過敏性支氣管肺曲菌病的治療基於疾病的階段。I期用潑尼松龍0.5-0.75mg / kg每天一次治療2-4週，然後劑量降低超過4-6個月。應按季度檢查胸部X線片，血液嗜酸性粒細胞和IgE水平。當解決浸潤，減少嗜酸性粒細胞超過50％和減少33％的IgE時，注意到恢復。達到疾病II期的患者只需要年度監測。II期復發患者（III期）接受潑尼松龍治療。I期或III期患者不適合接受潑尼松龍治療（IV期）是抗真菌治療的候選人。伊曲康唑200 mg口服一天兩次，氟康唑，200-400毫克，每天4-6個月，然後進行6個月的維持治療用低劑量的潑尼松龍和代替推薦為這降低了糖皮質激素的需要的藥物。伊曲康唑或氟康唑治療需要控制體內藥物濃度，肝酶，甘油三酯和K。

所有患者都需要對基礎疾病 - 支氣管哮喘或囊性纖維化進行最佳治療。此外，接受長期糖皮質激素的患者應以避免並發症，如白內障，高血糖，骨質疏鬆症和進行評價，並且可以接收藥物來預防骨脫礦質和感染肺jiroveci的（原卡氏肺囊蟲）。