孤立性肺動脈狹窄：症狀、診斷、治療

所有先天性心髒病患者的肺動脈分離狹窄率為6％〜8％。更經常地，收縮部位於肺動脈瓣膜的區域，並且由具有直徑為1至10mm的中心孔或偏心孔的隔膜代表。

由於收縮，右心室和肺動脈之間形成壓力梯度。右心室壓力升高，三尖瓣缺損，右心室衰竭隨肝臟增加而增加，水腫增加。如果打開一個橢圓形窗口，可以在高壓下排出血液。在這種情況下，發生瀰漫性紫紺。

在檢查時，心臟區域在視覺上沒有視覺改變，相對心臟濁音的邊界略微擴大。聽到左側第二和第三肋間隙收縮期雜音。

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如何識別孤立的肺動脈狹窄？

心電圖顯示心臟的電軸偏向右側，右心室超負荷的徵兆，通常不完全阻斷束的右束，右心房超負荷的跡象。

X線肺部圖像耗盡，心臟大小取決於左右通氣孔的大小（如果有的話）以及心臟腔的充血情況。

心髒病最明顯的超聲心動圖表現為右心室增大，室間隔增厚。此外，暴露了肺動脈瓣開放的違反，其收縮期間增厚的瓣膜拱起進入擴大的肺弓。多普勒超聲心動圖顯示瓣膜上存在湍流血流，存在壓力梯度。

僅在球囊瓣膜成形術的情況下顯示心導管插入術和心血管造影術。

鑑別診斷應主要用房間隔缺損進行，因為左側第二肋間的收縮期雜音是由於右心室流出道狹窄所致。

治療孤立性肺動脈狹窄

藥物治療無效。在新生兒中，前列腺素可用於維持肺血流量。手術治療涉及腔內球囊瓣膜成形術。干預可以在任何年齡進行，也可以反復進行。開放性心臟手術適用於瓣膜嚴重發育不良，存在需要漏斗部狹窄的矯正。