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副細胞性貧血

 
,醫學編輯
最近審查:17.10.2021
 
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由於鐵利用受損導致的副細胞性貧血,並且通常是骨髓增生異常綜合徵,正常細胞 - 正常色素性貧血的一部分,具有高紅細胞體積分散(RDW)或微血管 - 低色素性貧血,血清鐵,鐵蛋白和轉鐵蛋白飽和度升高。

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原因 鐵粒細胞性貧血

儘管存在正常或升高的鐵水平(鐵利用受損),但是其他貧血症中的副細胞性貧血的特徵在於鐵對血紅蛋白合成的利用不足。其他鐵利用受損的貧血症包括一些血紅蛋白病,尤其是地中海貧血。副細胞性貧血的特徵在於存在多色性,顆粒狀,靶狀紅細胞(側鏈細胞)。鐵粒細胞性貧血是骨髓增生異常綜合徵的一部分,但在服用藥物(氯黴素,環絲氨酸,異煙肼,吡嗪酰胺)或毒素(包括乙醇和鉛)後可能是先天性或繼發性的。網織紅細胞的產生,骨內腦紅細胞死亡和骨髓紅細胞增生(和發育不良)存在缺陷。雖然也產生了低色素紅細胞,但其他紅細胞的大小可能很大,這導致了正常的變色指標,因此,紅細胞大小的變異性(二態性)通常對應於高RDW值。

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症狀 鐵粒細胞性貧血

在骨髓增生異常中,貧血是典型的。貧血可以是小細胞或正常的正常細胞,通常具有二態(大和小)細胞群。骨髓研究表明紅細胞活性,巨結腸樣和發育不良變化減少,並且通常環形成纖維細胞數量增加。與鐵轉運缺乏(轉鐵蛋白血症)相關的貧血極為罕見。當鐵不能從儲存部位(例如肝臟粘膜細胞)轉運到紅細胞生成前體時,它就會表現出來。可能的機制是不存在轉鐵蛋白或轉鐵蛋白分子的異常。另外的跡像是淋巴組織的含鐵血症,特別是沿著胃腸道。

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診斷 鐵粒細胞性貧血

小紅細胞性貧血患者或RDW高的貧血患者懷疑患有鐵粒細胞性貧血,特別是血清鐵,血清鐵蛋白和轉鐵蛋白飽和度升高。外周血塗片顯示紅細胞二型性。紅細胞可以是顆粒狀的。骨髓的研究是強制性的,並且表現為紅細胞增生,鐵上的著色顯示在發育中的紅細胞中被鐵包圍的線粒體(環狀成纖維細胞)。出現骨髓增生異常的其他跡象。當進行不明原因的鐵粒細胞性貧血時,研究血清中鉛的存在。

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誰聯繫?

治療 鐵粒細胞性貧血

消除毒素或藥物(特別是停止攝入酒精)可以導致造血功能的恢復。在極少數情況下,先天性病理學以每天3次口服50毫克的劑量對吡哆醇作出反應,但答案並不完整。

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