兒童限制性心肌病：病因，症狀，診斷，治療

在兒童限制型心肌病 - 心肌的一種罕見的疾病，其特徵在於在正常或maloizmenonnoy心肌收縮功能舒張功能障礙和心室充盈壓增加，不存在其顯著肥大。此類患者的循環衰竭現象並不伴隨左心室體積的增加。

ICD Code 10

• 142.3。內核心（嗜酸性）疾病。
• 142.5。其他限制性心肌病。

流行病學

這種疾病在不同年齡組中都有發現，包括成人和兒童（從4歲到63歲）。然而，兒童，青少年和年輕男性更容易生病，他們較早開始疾病並且時間較為困難。限制性心肌病佔所有心肌病病例的5％。可能的家族病例。

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限制性心肌病的原因

該疾病可以是由浸潤性全身性疾病（例如，澱粉樣變性，血色病，結節病等）引起的特發性（原發性）或繼發性。假定疾病的遺傳決定論，但纖維發生過程的遺傳缺陷的本質和本地化尚未闡明。散發病例可以是由細菌移動（鏈球菌）觸發自身免疫過程和病毒（手足口腸道病毒B或A）或寄生（絲蟲病）疾病的結果。限制性心肌病的確定原因之一是嗜酸粒細胞增多綜合徵。

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限制性心肌病的發病機制

當心內膜心肌形式在限制型心肌病的發展中發揮主導作用屬於侵犯免疫力與增多綜合徵，針對其由於滲透脫顆粒中心內膜心肌嗜酸性粒細胞的形式產生的總體形態心臟結構。發病機理具有T-抑制基因缺失，其導致嗜伊紅細胞增多，嗜酸性粒細胞脫顆粒的值。這伴隨著那些對細胞膜和參與線粒體呼吸和血栓形成作用，對損傷的心肌酶毒性作用陽離子蛋白質的釋放。損傷因素顆粒嗜酸性粒細胞部分地確定，這些包括神經毒素，具有鹼性反應，顯然破壞上皮細胞嗜酸性蛋白。嗜中性粒細胞也可能對心肌細胞有破壞作用。

因為心內膜心肌纖維化或心肌的病變浸潤減少心室順應性，擾亂其填充，這導致增加舒張末期壓，過載和心房和肺高血壓的擴張。心肌收縮功能長期不受干擾，並未觀察到心室擴張。它們的壁厚通常不會增加（澱粉樣變和淋巴瘤除外）。

在將來，進行性心內膜纖維化導致違反心臟的舒張功能和發展對治療有抗性的慢性心力衰竭。

兒童限制性心肌病的症狀

這種疾病很長一段時間是亞臨床的。病理檢測是由於心力衰竭嚴重症狀的發展。臨床表現取決於慢性心力衰竭的嚴重程度，通常在大循環血液循環中以停滯為主; 心力衰竭正在迅速發展。在通往左右心室的路上檢測到血液靜脈滯留。典型的限制性心肌病抱怨如下：

• 虛弱，疲勞增加;
• 短暫的體力消耗;
• 咳嗽;
• 腹部腫大;
• 樹幹上半部水腫。

限制性心肌病的分類

在新分類（1995）中確定的兩種形式的限制性心肌病中：首先是原發性心肌。繼續進行分離的心肌損傷類似於擴張型心肌病，第二，心內膜心肌的，其特徵在於通過心內膜和浸潤，壞死和心臟中的肌肉纖維性變化的增厚。

以心內膜形式和心肌嗜酸性粒細胞浸潤的檢測，該疾病被認為是Loeffler的纖維性彈性心內膜炎。在沒有嗜酸性粒細胞浸潤心肌的情況下，他們提到戴維斯的心內膜心肌纖維化。有一種觀點認為嗜酸性心內膜炎和心內膜心肌纖維化是同一種疾病的階段，主要發現於南非和拉丁美洲的熱帶國家。

與此同時，原發性心肌限制性心肌病，不改變心臟肌肉的特性和心內膜嗜酸細胞浸潤，在其他大洲的國家描述，包括在我們的國家。在這些情況下，進行徹底檢查，包括冠狀動脈造影和心肌活檢或屍檢沒有發現任何具體的變化，沒有冠狀動脈粥樣硬化和縮窄性心包炎。這些患者的組織學檢查發現心肌的間質纖維化，其發展機制尚不清楚。這種形式的限制性心肌病在成年人和兒童中均有發現。

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兒童限制型心肌病的診斷

“限制性心肌病”的診斷是放在家族病史，臨床表現的基礎上，體格檢查，心電圖，超聲心動圖檢查，胸部X線，CT或MRI，和心導管及心內膜心肌活檢的結果。實驗室研究的數據沒有提供信息。犯罪嫌疑人限制性心肌患者應在沒有擴張和急劇侵犯表示左心室功能的慢性心臟衰竭。

長期以來，這種疾病對其他人和父母來說緩慢，緩慢且不知不覺地流逝。兒童很長時間不會投訴。該疾病的表現是由於心臟代償失調引起的。關於疾病的處方顯示身體發育顯著滯後。

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臨床檢查

這種疾病的臨床表現主要是由於右心室型循環功能不全的發生所致，沿兩個靜脈流入途徑侵入兩個心室的同時伴隨著小循環系統壓力的增加。在檢查時，注意紫紺的臉紅，頸靜脈腫脹，在水平位置更顯著。微弱充盈的脈搏，收縮壓降低。心尖部脈衝是局限的，由於atriomegaly，上限向上移動。通常他們會聽到大部分病例的“心律不齊” - 二尖瓣或三尖瓣關閉不全的收縮期低雜音。肝腫大明顯，肝臟緻密，邊緣銳利。常常指出周圍性水腫，腹水。在聽診期間嚴重的循環衰竭時，在兩個肺的下部聽到小鼓泡。

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心電圖

在ECG中，記錄心臟受累部位肥大的跡象，尤其是明顯的心房超負荷。通常，ST段會減少，T波倒置。心律和傳導異常是可能的。心動過速並不典型。

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胸部器官的X線攝影

當心臟大小的胸部X線略有增加或沒有變化，指出在心房肺靜脈充血的增加。

超聲心動圖

超聲心動圖跡像如下：

• 收縮功能不受損害;
• 表達心房擴大;
• 減少受影響的心室腔;
• 功能性二尖瓣和/或三尖瓣反流;
• （縮短等容舒張時間，增加早期充盈高峰，降低心室充盈後期峰值，增加早期充盈至晚期的比例）。
• 肺動脈高壓徵象;
• 心臟壁的厚度通常不會增加。

超聲心動圖允許排除擴張型和肥厚型心肌病，但不足以排除縮窄性心包炎。

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計算機斷層掃描和磁共振成像

這些方法對限制性心肌病伴縮窄性心包炎的鑑別診斷非常重要，可以評估心包小葉的狀況並排除其鈣化。

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Endomiokardialnayabiopsiya

本研究旨在闡明限制性心肌病的病因學。它允許揭示特發性心肌纖維化中心肌纖維化，澱粉樣變性，結節病和血色病的特徵性變化。

由於侵入性，高成本和需要經過專門培訓的人員，該技術很少使用。

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鑑別診斷限制性心肌病

RCMF主要與縮窄性心包炎相鑑別。要做到這一點，評估心包床單的狀況，排除他們的鈣化與CT。在由不同原因引起的RCMP（積聚性疾病 - 血色病，澱粉樣變，結節病，糖原病，脂質沉積病）中也進行了差別診斷。

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兒童限制性心肌病的限制性心肌病治療

治療兒童的限制性心肌病是無效的，在疾病發作的早期階段在治療措施期間發生暫時改善。如果需要，根據臨床表現的嚴重程度，根據治療心力衰竭的一般原則進行症狀治療 - 挽救心律失常。

對於血色病，通過影響潛在的疾病來改善心臟功能。使用糖皮質激素治療結節病不會影響心肌的病理過程。隨著心內膜纖維化，用人工二尖瓣切除心內膜有時會改善患者的狀況。

對特發性限制性心肌病唯一的根治性治療是心臟移植。在我們國家，孩子們不花錢。

預測兒童限制性心肌病

兒童限制性心肌病的預後更不利，患者死於難治性慢性心力衰竭，血栓栓塞等並發症。