成神經細胞瘤的形態
最近審查：23.04.2024
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神經母細胞瘤的一個顯著特徵是自發性消退的能力，讓人聯想到胚胎髮生過程中交感神經系統的逆向發展。交感神經興奮性paraganglia出現在腎上腺髓質胚胎髮育的早期階段。在胚胎髮生的第八週，腎上腺系統的激素活性實質細胞達到大尺寸，並在出生時急劇下降。
神經母細胞瘤的另一個特徵是在各種因素（視黃酸，神經生長因子，罌粟鹼）影響下在體外分化的能力。同時，在體內，腫瘤的特徵是極度侵略性的生長和快速轉移。
神經母細胞瘤的篩查研究顯示，在上半年的嬰兒中，這種腫瘤的頻率多次增加。與報導的發病率的這種差異可以解釋為在大多數情況下神經母細胞瘤的自發逆向發展現象。回歸通常發生於腫瘤的某些生物學特徵：三倍體染色體組，缺乏MYC基因擴增和第一染色體異常（短臂丟失）。隨著腫瘤自發消退的可能性，端粒酶和神經營養因子TRK-A受體表達的缺失也與相關聯。
成神經細胞瘤的形態
由於該腫瘤與原始神經外胚層腫瘤，淋巴瘤和橫紋肌肉瘤的形態學相似性，成神經細胞瘤的組織學診斷可能會帶來重大困難。
神經母細胞瘤中的腫瘤細胞與交感神經組織的胚胎神經母細胞相似。在顯微鏡下，腫瘤由具有大核和細胞質窄邊緣的小圓形成神經細胞代表。在腫瘤組織中，可以區分三種主要成分：神經母細胞瘤，神經節細胞瘤和中間體。這種或那種組分的優勢決定了神經母細胞瘤的分化程度。分離的未分化（神經母細胞呈現所有的腫瘤細胞），低分化（gangliotsitarnaya分化細胞中的小於5％的觀察到的）和分化（細胞的5％以上顯示出分化的跡象）型神經母細胞瘤。在後一種類型的腫瘤中，預後最為有利。
積分分類（1986）便於確定臨床實踐中的預後。在該分級，相關因素，如病人的年齡和組織學特徵神經母細胞瘤（成神經細胞的分化程度，基質組分的嚴重程度，有絲分裂/核碎裂指數）。根據該分類，當分化良好的腫瘤類型合併且兒童年齡小於1歲時，預後最有利。
神經母細胞瘤的分子遺傳方面
目前，有一些遺傳性異常是神經母細胞瘤的特徵並決定了疾病的預後。最顯著的遺傳異常是ICC N基因的擴增。無論患者的年齡如何，檢測到這種異常都具有不利的預後意義。N MUS的擴增經常與第一染色體短臂的缺失和第17染色體長臂的增加相結合。最後的畸變本身俱有不利的預後價值。
腫瘤細胞中的超級倍體染色體組與預後良好相關，特別是在第一年的兒童中。神經營養素-TRK-A受體基因的表達增加是神經母細胞瘤的另一個有利的預後跡象。
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