二尖瓣脱垂：原因、症状、诊断、治疗
最近審查：05.07.2025
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二尖瓣脱垂是指二尖瓣瓣叶在收缩期脱垂至左心房。最常见的原因是特发性粘液瘤性变性。二尖瓣脱垂通常是良性的，但并发症包括二尖瓣反流、心内膜炎、瓣膜破裂以及可能的血栓栓塞。
二尖瓣脱垂通常无症状，但部分患者可出现胸痛、呼吸困难和交感神经紧张的表现（例如心悸、头晕、晕厥前兆、偏头痛、焦虑）。症状包括清晰的收缩中期喀喇音，随后伴有收缩期杂音，并伴有反流。诊断依靠体格检查和超声心动图检查。预后良好。除非存在二尖瓣反流，否则无需特殊治疗，但β受体阻滞剂对有交感神经紧张体征的患者可能有效。
二尖瓣脱垂是一种常见疾病。健康人群的发病率为1-5%。男性和女性的发病率相同。二尖瓣脱垂通常发生在青少年生长突增期之后。
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什么原因导致二尖瓣脱垂？
二尖瓣脱垂最常见的原因是二尖瓣和腱索的粘液瘤性变性。这种变性通常是特发性的，尽管它可能以常染色体显性遗传或（偶尔）X连锁隐性遗传的方式遗传。粘液瘤性变性也可能发生在结缔组织发育不良（例如，马凡氏综合征或埃勒斯-丹洛斯综合征、成人多囊肾病、成骨不全症、弹性纤维假黄瘤、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）和肌营养不良症中。二尖瓣脱垂常见于患有格雷夫斯病、乳房过小、血管性血友病综合征、镰状细胞性贫血和风湿性心脏病的患者。粘液瘤性变性也可能影响主动脉瓣或三尖瓣，导致脱垂；三尖瓣反流罕见。
如果存在乳头肌功能障碍或二尖瓣环扩张（例如扩张型心肌病）或狭窄（例如肥厚型心肌病或房间隔缺损），正常（即非粘液瘤性）二尖瓣瓣叶可能会脱垂。当出现明显的容量不足时，例如严重脱水或妊娠期间（当妇女躺卧时，妊娠子宫压迫下腔静脉，导致静脉回流减少），可能会发生暂时性二尖瓣脱垂。
二尖瓣反流 (MR) 是二尖瓣脱垂最常见的并发症。MR 可能是急性的（由于腱索断裂或二尖瓣瓣叶拉伸引起），也可能是慢性的。慢性 MR 的并发症包括心力衰竭和伴有血栓栓塞的心房颤动。目前尚不清楚 MR 是否会独立于 MR 或房颤而导致中风。此外，MR 会增加感染性心内膜炎的风险，二尖瓣瓣叶增厚扩大也会导致感染性心内膜炎的风险。
二尖瓣脱垂的症状
二尖瓣脱垂通常无症状。偶尔出现的模糊症状（例如胸痛、呼吸困难、心悸、头晕、近乎晕厥、偏头痛、焦虑）被认为与肾上腺素能冲动传递和敏感性方面分化较差的疾病有关，而非二尖瓣病变。约三分之一的患者因情绪应激而出现心悸，这可能是良性心律失常（房性期外收缩、阵发性房性心动过速、室性期外收缩、复杂性室性异位）的体征。
部分患者表现为二尖瓣反流，少数患者出现心内膜炎（发热、体重下降、血栓栓塞并发症）或中风。猝死发生率不足1%，最常见的原因是腱索断裂和二尖瓣瓣叶活动性断裂。因致死性心律失常导致死亡的情况罕见。
通常，二尖瓣脱垂不会引起任何可见的心脏症状。单独的二尖瓣脱垂会产生明显的收缩中期喀喇音，当患者处于左侧卧位时，用听诊器将隔膜放在心尖左侧可以听得清楚。对于伴有二尖瓣反流的二尖瓣脱垂，喀喇音伴有收缩晚期二尖瓣反流杂音。喀喇音会变得可听见或更接近第一心音 (S1)，并且随着使左心室 (LV) 缩小的动作（例如，蹲下、站立、瓦尔萨尔瓦动作）而变得更响亮。相同的动作会产生或增强和延长二尖瓣反流杂音。这是因为左心室缩小导致乳头肌和腱索在瓣膜下方更集中地关闭，导致更快速和更明显的脱垂，并伴有更早的明显反流。相反，蹲姿和等长握拳可使S型喀喇音减弱，二尖瓣反流杂音变短。收缩期喀喇音可能与先天性主动脉瓣狭窄的喀喇音混淆；后者的区别在于，前者发生在收缩期极早期，并且不随体位或左心室容积的变化而变化。其他发现包括收缩期震颤，推测是由瓣叶振动引起的；这些症状通常是短暂的，并可能随不同的呼吸时相而变化。由于脱垂瓣膜恢复到正常位置，很少听到舒张早期开放音。
与二尖瓣脱垂相关但不具有诊断价值的其他体格检查发现包括乳房过低、漏斗胸、直背综合征和胸廓前后径较小。
需要檢查什麼？
二尖瓣脱垂的预后和治疗
二尖瓣脱垂通常为良性，但严重的瓣膜粘液瘤性变性可能导致二尖瓣反流。严重二尖瓣反流患者左心室和左心房扩大、心律失常（例如，心房颤动）、感染性心内膜炎、中风、需要瓣膜置换以及死亡的发生率约为每年2%至4%。
二尖瓣脱垂通常无需治疗。β受体阻滞剂可用于减轻交感神经紧张的表现（例如心悸、偏头痛、头晕）以及危险的心动过速风险，尽管尚无数据证实其作用。通常建议每日服用一次阿替洛尔25-50毫克，或每日两次普萘洛尔20-40毫克。心房颤动可能需要额外治疗。
二尖瓣反流的治疗取决于心房和左心室的严重程度和相关变化。
仅在存在二尖瓣反流或瓣膜增厚扩大的情况下，才建议在进行高风险操作前使用抗生素预防心内膜炎。仅对既往有过短暂性脑缺血发作或卒中的心房颤动患者，才建议使用抗凝剂预防血栓栓塞。