多囊腎病的病因和發病機制

第一次嘗試解釋多囊腎的原因是由R. Virchow於1865年提出的一種炎症保留理論。其他理論（梅毒，腫瘤理論）已經被提出，目前這些理論只是歷史利益。

多數作者認為多囊腎的病因是致畸，它們是由於侵犯腎臟的階段合併排泄和分泌設備的胚胎發育的結果，當腎單位的數量是不斷增長的輸尿管芽metanefrogennoy布沒有接觸。未連接到流出系統的腎小管發生囊性變性。進展中，這個過程導致實質的壓縮增加和腎單位的顯著部分的死亡。

根據新的研究，多囊腎病的病因是違反安瓿分割。安瓿誘導腎單位形成。分割後，安瓿的一半連接腎單位，另一半 - 誘導一個新的腎單位，然後連接。兩個安瓿再次分裂並形成新的腎單位。

囊腫大小取決於分泌組織的量和未成熟的排泄繞組小管的耐壓性。這可以解釋不同大小囊腫的存在 - 從小到大。在這種緊迫的問題連接：無論是在囊性脫胎換骨地區所有遇難腎或其中的一部分繼續發揮作用？檢查功能多囊腎腎單位中，通過引入一些研究者菊粉，肌酸酐證明，修飾的腎單位尤其是當小囊腫，功能，因為臨時檢測到尿囊腔通過glomerulokanaltsevuyu腎臟系統通過過濾所形成的內容。它遵循因此在實用方面是重要的：在操作過程中艾灸不應破壞囊腫，其直徑小於1.0-1.5厘米。

囊腫位於腎臟正常腎組織之間的整個表面。這通過組織學檢查數據證實，當與改變的腎小球和腎單位一起時，在製備物中發現正常的腎小球和腎小管。R. Scarpell等人 1975年提出了一個假說，即腎臟囊腫的發展與後腎母細胞性母細胞瘤和輸尿管芽的免疫學不相容性有關。他們通過以下事實證實了他們的假設：在多囊腎患者的血清中補體系統的補體C3補體濃度降低。

多囊腎病 - 發展中老雙邊異常，用數字和囊腫的大小是經常在這兩個pochkah.Neredko同時多囊腎患者和變化，確定多囊肝，胰腺，由於這些機構的密切功能和形態的相關性。

決定腎臟結構異常患者腎衰竭發生和發展的主要因素是腎盂腎炎，這種腎盂腎炎在很長一段時間內是潛伏的，只有在一段時間後才會臨床表現。這在很大程度上促成了尿液的通過和腎臟中異常淋巴和血液循環的特性。腎衰竭的發展和進展不僅取決於腎盂腎炎的程度和嚴重程度，還取決於排除的神經元的數量。由腎靜脈及其大囊腫壓迫引起的靜脈淤滯也導致腎盂腎炎的出現和發展。腎臟中的靜脈淤滯導致缺氧和血管壁滲透性的增加，其繼而引起腎間質水腫，為該器官的間質組織的感染髮展創造最有利的條件。

多囊腎雙側慢性腎盂腎炎的出現和發展不僅在腎臟中而且在肝臟中導致突然的功能改變。違反蛋白質，凝血酶原，抗毒素，碳水化合物，脂肪，脫氨，酶和類固醇代謝。在保守術前治療過程中改善肝功能是一個有利的預後指標。

有人認為多囊腎的發展與新生兒和成人一樣。但是，N.A. Lopatkin和A.V. Lulko（1987）報導，兒童和成人多囊腎病在病原和臨床上都有差異。

多囊腎病的分類

許多作者在考慮到多囊腎的形態特徵和臨床病程的情況下，可區分新生兒，兒童，青少年，成人的多囊性。深入的臨床遺傳和形態學分析表明，儘管多囊腎在新生兒，兒童和青少年之間存在顯著差異，但這種病理狀況基本相同。對於多囊性童年，該病的常染色體隱性遺傳類型是特徵性的，但突變發生在不同的基因中。

在新生兒中，多囊腎均勻擴大，胚胎分葉依然存在。切開的腎囊腫具有相同的大小和形態，局部分散在正常薄壁組織中，皮層和大腦層不明確界定。在年齡較大的兒童和青少年中，多囊性的形態圖通過超過25％的小管參與病理過程的事實而得以區分。腎臟相當大，表面是塊狀的。囊腫穿過纖維囊。在一個暗沉的腎實質中，一組囊腫已經不像新生兒那樣大小，但不同，雖然它們比成人小。腎小管的管腔變寬，有時被壓縮，腎單位不發育。

在成年人中，不變的薄壁組織的數量顯著減少。囊腫中的液體清澈，伴有炎症 - 膿性，出血被塗成棕色。囊腫內容物與血漿中鹼性電解質的組成不同，由尿素，尿酸，膽固醇組成。在切開的腎臟表面上散佈著各種直徑的囊腫。通常，大的囊腫與遍布腎實質的小囊腫交替出現，類似於形狀不規則的蜜蜂蜂窩。

取決於過程的持續時間和繼發性並發症的程度，實質獲得灰色陰影，並且其功能能力逐漸降低。

對簡單囊腫的顯微鏡檢查顯示，它們的內表面襯有立方體上皮。囊腫的壁由一層緻密的結締組織構成，瀰漫著小而不混亂的神經束，在不發達的平滑肌中繁殖。當感染附著時，神經結構的數量顯著減少。多囊腎中神經元的死亡是由於腎組織缺血土壤上的缺氧造成的。

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