成人多囊腎病：診斷

考慮到該疾病的典型臨床情況並鑑定尿液，高血壓，遺傳性遺傳性腎病患者的腎衰竭的變化，對成人的多囊腎進行診斷。確認病人臨床檢查的診斷 - 擴大塊狀腎的觸診檢測（其值可達40厘米）和儀器研究數據。這種疾病的器械診斷的核心在於檢測腎囊腫 - 多囊腎病的主要臨床標誌物。為此，現代診斷腎囊腫的方法正在被廣泛使用：超聲，閃爍掃描和腎臟的計算機斷層掃描。通過超聲和閃爍掃描，可以發現大於1.5厘米的囊腫，CT較小，從0.5毫米。由於X射線造影劑的腎毒性，排泄性尿路造影不太理想; 由於傳播造影劑的泌尿感染和腎毒性的高風險，因此不進行逆行尿路造影。鑑於腎組織中囊腫檢測的頻繁，非相關病理學，已採用以下標準診斷多囊腎病。

• 對於有遺傳負擔的人，即使在沒有臨床表現的情況下，診斷標準也是腎臟囊腫數量與年齡比率的下列變化之一：
  • 在30歲以下患者的一個或兩個腎臟中存在2個囊腫;
  • 30-59歲的每個腎臟中存在2個囊腫;
  • 60歲以上患者每個腎臟至少有4個囊腫。
• 對於大約25％的病例沒有遺傳病史的人來說，診斷是在一個典型的疾病診所的基礎上進行的，有腎臟器官檢查和多囊腎基因檢測的證據。

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成人多囊腎病的鑑別診斷

多囊性腎病的鑑別診斷是由囊性腎病組的疾病進行的。

隨著多發性單純性囊腫的發展，疾病的進展通常是無症狀的，而器械檢查期間囊腫的檢測不受患者投訴的驅動。腎囊腫的存在並不影響器官的功能。囊腫不是遺傳的。

獲得性多囊腎可以發展為進行性腎衰竭的患者。一般來說，它表現在慢性血液透析的治療中。腎癌囊腫變性的風險很高。

新生兒或兒童早期發生常染色體 - 對等性多囊腎病。在兩個腎臟中發生多發性囊腫與肝損傷 - 門靜脈週纖維化的發展相結合。在常染色體隱性多囊腎病中，腎臟，肝臟和肝脾腫大明顯增多。腎囊腫位於遠端小管和集合管區域。門靜脈高壓症，食管和消化道出血的發展往往使肝纖維化變得複雜。

結節硬化常與腎血管平滑肌脂肪瘤聯合。頻繁的腎外表現：心臟的橫紋肌肉瘤（主要在兒童期）; 皮膚表現（95％）; 大腦皮層腫瘤。

Hippel-Lindau病通常伴隨著腫瘤的發展：視網膜血管瘤，CNS血管瘤，多發性腎癌，嗜鉻細胞瘤。通常，在胰腺，肝臟，附睾中檢測到腎外囊腫。

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