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成人中的溶血性貧血

 
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最近審查:23.04.2024
 
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在他們正常生活的最後階段(-120天),紅血細胞從血流中被清除。溶血過早破壞,結果縮短了紅細胞的壽命(<120天)。如果造血不能補償紅細胞壽命的縮短,就會出現貧血,這種情況稱為溶血性貧血。如果骨髓能夠補償貧血,這種情況被定義為補償性溶血性貧血。

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溶血性貧血的原因

溶血是紅細胞結構或代謝異常或對紅細胞外部影響的結果。

在紅細胞外部動作包括因素,例如網狀內皮系統(“脾功能亢進”),免疫疾病(例如,自身免疫性溶血性貧血,同種免疫溶血性貧血),機械損傷(與機械損傷相關的溶血性貧血),和暴露於傳染因子的機能亢進。傳染劑可導致溶血的發展通過直接暴露於毒素(例如,梭狀芽胞桿菌產氣莢膜梭菌 -或b溶血性鏈球菌,腦膜炎球菌)或紅細胞入侵和破壞微生物(例如,瘧原蟲巴爾通體)。當溶血,受到外來影響,正常紅細胞引起的,破壞自體和供體細胞。

當溶血從等因素引起的紅細胞膜的遺傳性或獲得性疾病(低磷血症,陣發性夜間血紅蛋白尿,stomatotsitoz),紅細胞代謝衝突(缺陷途徑Embden-邁耶霍夫,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏)紅細胞過程的內部異常而產生,並也有血紅蛋白病(鐮狀細胞性貧血,地中海貧血)。它保持在定量和功能異常的存在溶血的機理還不清楚紅細胞某些膜蛋白(a和b-血影,蛋白質4,1,F-肌動蛋白,錨蛋白)。

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貧血的病理生理學

衰老紅細胞膜經歷逐漸退化,並且它們被從由脾,肝和骨髓的吞噬細胞血流清除。血紅蛋白的破壞發生在使用充氧系統主題保持(以及隨後的再利用)鐵血紅素降解膽紅素經由一系列與蛋白質再利用酶反應的這些細胞和肝細胞。

未綴合的增加當在肝臟膽紅素血紅蛋白的轉化率超過形成的能力,並且在其膽汁葡糖苷酸排泄膽紅素(間接)膽紅素和黃疸發生。膽紅素的分解代謝是糞便中的stercobilin增加和尿液中的urobi-linogen增加以及有時形成膽結石的原因。

溶血性貧血

機制

與內部紅細胞異常有關的溶血性貧血

遺傳性溶血性貧血與紅細胞膜的結構或功能障礙有關

先天性紅細胞生成性卟啉症。遺傳性橢圓細胞增多症。遺傳性球形紅細胞增多症

獲得性溶血性貧血與紅細胞膜的結構或功能障礙有關

Gipofosfatemiya。

陣發性夜間血紅蛋白尿。

Stomatotsitoz

與紅細胞代謝受損相關的溶血性貧血

Embden-Meyerhof的缺陷酶路徑。缺陷G6FD

與血紅蛋白合成受損相關的貧血

穩定異常Hb的載體(CS-CE)。

鐮狀細胞性貧血。地中海貧血

與外部暴露有關的溶血性貧血

網狀內皮系統多動

脾功能亢進

與暴露於抗體有關的溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血:含熱抗體; 與冷抗體; 陣發性冷血紅蛋白尿

溶血性貧血與暴露於感染因子有關

瘧原蟲。Bartonella spp

與機械創傷相關的溶血性貧血

紅血球與心臟人工瓣膜接觸時會造成紅血球破壞而引起的貧血。

由於創傷造成的貧血。進行性血紅蛋白尿

溶血作用主要發生在脾臟,肝臟和骨髓吞噬細胞的血管外。脾通常有助於降低紅細胞的壽命,破壞病理性紅細胞以及表面具有熱抗體的紅細胞。擴大的脾臟能夠隔離甚至正常的紅細胞。具有明顯異常的紅細胞以及存在於膜表面上的冷抗體或補體(C3)在血流或肝臟內被破壞,其中被破壞的細胞可被有效去除。

血管內溶血發生很少會導致血紅蛋白尿在血紅蛋白的血漿中釋放的量超過蛋白(例如,結合珠蛋白,其通常在約1.0g / L的濃度存在於血漿中)的gemolobin結合能力的情況下。未結合的血紅蛋白的reabsor biruetsya腎小管細胞,其中鐵被轉化成含鐵血黃素,一個部分被同化為再利用,而另一部分則是在過載尿小管細胞消除。

溶血可以是急性的,慢性的或偶發的。慢性溶血可能由於再生障礙性危象(暫時的紅細胞生成障礙)而復雜化,更常見的原因是由細小病毒引起的感染。

溶血性貧血的症狀

全身表現與其他貧血相似。溶血危象(急性表達溶血)是一種罕見的現象。它可伴有寒戰,發熱,腰部及腹部疼痛,嚴重虛弱,休克。黃疸和脾腫大可表現嚴重溶血。

你有什麼煩惱?

診斷溶血性貧血

預計患有貧血和網狀細胞增多症的患者發生溶血,尤其是存在脾腫大時,以及其他可能的溶血原因。如果懷疑溶血,研究外周血塗片,測定血清膽紅素,LDH,ALT。如果這些研究不起作用,則測定含鐵血黃素,血紅蛋白尿,血清觸珠蛋白。

當可以假設溶血時紅細胞的形態變化。活動性溶血最典型的是紅細胞的球狀紅細胞。血塗片中的紅細胞片段(片狀細胞)或紅細胞增多症表明存在血管內溶血。伴隨著球形紅細胞增多,ICSU指數有所上升。血清LDH和間接膽紅素水平升高,伴有正常ALT值和尿尿膽原原的存在,可以懷疑溶血的存在。當檢測到低水平的血清觸珠蛋白時,預計會發生血管內溶血,但是這種指數可以通過肝功能障礙降低並且在全身炎症的情況下增加。當在尿液中檢測到含鐵血黃素或血紅蛋白時,也假定血管內溶血。尿液中血紅蛋白的存在以及血尿和肌紅蛋白尿是由正聯苯胺試驗確定的。尿液顯微鏡下不存在紅細胞,可以對溶血和血尿進行鑑別診斷。與肌紅蛋白相比,游離血紅蛋白可染色血漿棕色,血液離心後即可見到血漿棕色。

溶血性貧血中紅細胞的形態學變化

形態學

原因

球形紅細胞

可輸注紅細胞,具有熱抗體的溶血性貧血,遺傳性球形紅細胞增多症

Shistotsity

微血管病變,血管內假體

Mishenevidnye

血紅蛋白病(Hb S,C,地中海貧血),肝髒病理

Serpovydnыe

鐮狀細胞性貧血

凝集細胞

冷凝集素的疾病

金牛座亨氏

過氧化作用的激活,不穩定的Hb(例如G6PD缺陷)

含核紅細胞和嗜鹼性細胞

大β-地中海貧血

帶有穗狀紅細胞的貧血

G6PD - 葡萄糖-6- fosfatdegidrogenaza。

儘管可以通過這些簡單的測試來確定溶血的存在,但決定性的標準是通過放射性標記研究如51 Cr 來確定紅血球的壽命。標記紅細胞壽命的確定可以揭示溶血的存在及其破壞的位置。但是,這項研究很少使用。

當檢測到溶血時,有必要確定引發它的疾病。以限制在溶血性貧血搜索差的一種方式是可用的患者的風險因素的分析(例如地理位置,遺傳,潛在的疾病),檢測脾腫大,直接抗球蛋白試驗(庫姆斯')的定義和血塗片的研究。大多數溶血性貧血症在這些變體之一中有偏差,這可以指導進一步的檢索。其他實驗室測試,可以在確定溶血的原因幫助是定量血紅蛋白電泳,紅細胞floutsitometriya,冷凝集素,紅細胞的滲透阻力,溶血酸,葡萄糖測試的定義的酶的研究。

儘管某些測試可以幫助鑑別血管內血管外溶血,但很難確定這些差異。在紅細胞的強烈破壞過程中,兩種機制都發生,儘管程度不同。

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需要什麼測試?

誰聯繫?

治療溶血性貧血

治療取決於溶血的具體機制。在血紅蛋白尿和含鐵血糖尿症中,可能需要用鐵代替鐵。長期輸血治療導致鐵的強烈沉積,這需要螯合療法。在某些情況下,脾切除可能有效,特別是當脾臟中的隔離是造成紅細胞破壞的主要原因時。使用肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗以及流感嗜血桿菌疫苗後,如果可能的話,脾切除可能會延遲2週。

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