成人特發性血小板減少性紫癜

特發性（免疫）血小板減少性紫癜是由血小板減少引起的出血性疾病，與系統性疾病無關。它通常在成人中有慢性病程，但在兒童中通常是急性和短暫的。脾大小正常。對於診斷，有必要通過選擇性檢查排除其他疾病的存在。治療包括任命糖皮質激素，脾切除術和輸注血小板和靜脈注射免疫球蛋白的危及生命的出血。

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原因 特發性血小板減少性紫癜

特發性血小板減少性紫癜（ITP）通常是針對結構性血小板抗原（自身抗體）的抗體出現的結果。在兒童中，特發性血小板減少性紫癜可能是由於向巨核細胞和血小板添加了病毒抗原。

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症狀 特發性血小板減少性紫癜

症狀表現為瘀斑和黏膜出血。脾臟保持其正常大小，直至由於病毒感染而增加。原因不明的血小板減少症患者懷疑有特發性血小板減少性紫癜。標準範圍內外周血的參數，除了血小板數量減少外。如果除血小板減少症外，在外周血塗片中檢測到異常或其他細胞成分水平發生變化，則進行骨髓檢查。在骨髓研究中，沒有異常或在正常骨髓的背景下巨核細胞的數量增加。由於沒有特定的診斷標準，因此診斷時必鬚根據臨床和實驗室數據排除其他血小板減少性疾病。由於HIV相關的血小板減少症與特發性血小板減少性紫癜無法區分，所以在HIV感染風險因素患者中進行HIV檢測。

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治療 特發性血小板減少性紫癜

開始治療糖皮質激素是施用的施用（例如，每天1強的松毫克/千克）。在對治療有反應的患者中，2至6週內血小板計數升至正常。然後，糖皮質激素的劑量減少。然而，大多數患者用糖皮質激素的逐步取消開始後沒有足夠的反應或復發。脾切除術可使您在2/3的患者中獲得緩解。因為難治性患者的糖皮質激素治療和脾切除，進一步處理可能是無效的，和特發性血小板減少性紫癜的自然流動往往是良性保持另外的療法沒有示出，除了用於減少血小板計數低於10,000 /微升，或活動性出血; 在這種情況下，它被分配更強化免疫抑制治療（環磷酰胺，硫唑嘌呤，利妥昔單抗）。

在兒童中，通常只使用對症治療，因為他們中的大多數通常在幾天或幾週內自發恢復血小板減少症。即使經過數月和數年的血小板減少症，兒童也能獲得自發緩解。如果粘液出血，則開具糖皮質激素或靜脈注射免疫球蛋白。使用糖皮質激素或靜脈注射免疫球蛋白進行初始治療的數據不一致，因為它們通過提高血小板水平可能不會導致臨床結果的改善。脾切除術很少用於兒童。但是，嚴重血小板減少症和症狀持續6個月以上，脾切除術可能有效。

在有威脅生命的出血的兒童和成人中，1或2天的靜脈注射免疫球蛋白1 g /（kg x天）可用於迅速阻斷吞噬作用。通常血小板的數量在第二或第四天上升，但只有2-4週。高劑量甲基強的松龍（1 g /天，靜脈注射3天）比使用靜脈注射免疫球蛋白更便宜，更容易施用治療方法，但這種方法也有效。在特發性血小板減少性紫癜患者和危及生命的出血患者中，使用血小板質量。然而，為了預防目的，不使用血小板重量

如有必要，在拔除牙齒，分娩，手術干預或其他侵入性手術期間，暫時提高血小板水平來處方內部或靜脈內免疫球蛋白的攝入。