症狀 原發性血小板增多症
最典型的表現包括虛弱,出血,非特異性頭痛,手腳感覺異常。出血通常是輕微的,表現為流鼻血,輕度瘀傷或胃腸道出血。手指缺血是可能的,在60%的患者中檢測到脾腫大(脾臟通常不會從左肋弓的邊緣突出超過3厘米)。此外,肝腫大的發展是可能的。在女性中,血栓形成可導致習慣性流產。
雖然這種疾病通常伴有症狀,但其病程通常是良性的。嚴重並發症很少見,但有時可能危及生命。
對於脾腫大患者,以及患有骨髓增生性疾病特徵性症狀和症狀,血小板數量增加或形態結構受損的個體,應懷疑必需的血小板增多症。如果懷疑有原發性血小板增多症,應進行全血細胞計數,外周血塗片,脊髓造影和細胞遺傳學分析,包括費城染色體或BCR-ABL的定義。血小板數量可能超過1,000,000 /μl,但可能更低(高達500,000 /μl)。懷孕期間血小板計數通常會自發減少。在外周血塗片由血小板聚集體,巨確定血小板和巨核細胞的片段。在骨髓中,檢測到巨核細胞增生和各種新形成的血小板。在鐵的骨髓儲備仍然存在。不像其他的骨髓增生性疾病,其中為原發性血小板增多症可能性血小板增多症,其特徵在於正常的血細胞比容,MCV和鐵含量的指標,並且不存在費城染色體和BCR-ABL的易位(慢性粒細胞白血病有售),沒有水滴形紅細胞和骨髓的顯著纖維化(在特發性骨髓纖維化中觀察到的)。此外,該診斷需要排除可能發生繼發性血小板增多症的其他病理狀況。
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治療 原發性血小板增多症
什麼時候開始治療沒有達成共識。在輕度血管舒縮症狀(例如,頭痛,輕度手指缺血,紅斑性肢痛)的情況下,為了降低低風險組患者的血栓形成風險,阿茲匹林劑量為每天81 mg x 1次就足夠了。由於該疾病的預後通常是有利的,因此應該限制使用降低血小板水平的潛在毒性療法。嚴重出血的患者需要治療以減少血小板數量。年齡超過60歲且有血栓形成史或合併症會增加血栓形成風險的患者應接受降低血小板水平的藥物。需要進一步研究指定降低60歲以下無症狀的患者血小板水平的藥物的問題。大多數孕婦都服用阿司匹林。
骨髓抑制性血小板降低療法通常包括阿那格雷,羥基脲或乾擾素a。治療的目標是減少血小板數量<450 000 /μl而沒有顯著的臨床毒性或抑制剩餘的造血芽。由於阿那格雷和羥基脲滲透胎盤,因此在懷孕期間不使用它們; 干擾素可用於孕婦。
血小板減少症可用於快速減少血小板數量(例如,在嚴重出血或血栓形成的情況下;在緊急手術之前),但這種手術很少需要。由於血小板的半衰期長(7天),羥基脲和阿那格雷不能提供快速的效果。
預測
患者的預期壽命幾乎沒有降低。在不到2%的患者中發生轉化為急性白血病,但在細胞抑制治療後其頻率可能增加,尤其是使用烷化劑時。
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