成年人和兒童長QT間期綜合徵

我們大多數人在我們的生活中至少有一次心電圖。對於一個無知的人來說，她的結果是一卷毫米紙，有幾條直線會周期性跳躍。簡化後，相鄰牙齒之間的距離以秒為單位，即間隔qt的長度。其持續時間受心率，性別，年齡，某些藥物的攝入量，甚至一天中的時間的影響。qt的正常值在男性320-430ms範圍內，女性320-450ms範圍內。當這些數字超過50毫秒時，認為間隔更長。長時間間隔綜合徵qt（yQT）是指室性心律失常。

流行病學

據統計，長時間間隔qt的遺傳綜合徵患有一人3-5萬人。的人口。這約佔所有患者的85％，其中一半以上（60-70％）屬於女性。科學家們並不排除獲得性疾病的病例也與基因型的攜帶者在某些情況下會影響該綜合徵的發展。

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原因 長QT間期綜合徵

延長間隔綜合徵的原因可能包括以下幾點：

• 毒品中毒，擴大間隔qt的藥物清單：
  • 抗心律失常藥（纈氨酸，丙吡胺，索他洛爾，奎尼丁）;
  • 精神（氨嗪，阿米替林）;
  • β-腎上腺皮質激素（非諾特羅，沙丁胺醇）;
  • 動脈血管擴張藥（酚妥拉明，二氫吡啶）;
  • 抗組胺藥（特非那定，阿司咪唑）;
  • 抗生素（比塞普利，紅黴素）;
  • 利尿劑（呋塞米）;
  • 促動力藥（西沙必利，甲氧氯普胺）
• 違反電解質平衡（體內缺鉀，鈣，鎂）;
• 中樞神經系統的病理和創傷（腫脹，出血，栓塞）;
• 心肌梗塞，過敏或傳染病;
• 心血管系統疾病（高血壓，先天性心髒病，IHD）;
• 中毒與磷，汞，砷;
• 遺傳。

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風險因素

危險因素的發生細長間隔QT綜合徵包括這樣的病理狀況如糖尿病，神經性厭食，阻塞性肺疾病，肌張力障礙，甲狀腺功能減退。反過來，肺病往往發生在長期吸煙的背景下，發現被有害氣體和蒸氣污染。促進延長間隔qt低溫，酒精，低熱量飲食，蛋白質缺乏綜合徵。

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發病

長時間間隔綜合徵發病機制中的主要因素是qt，科學家稱ANS對交感神經的副交感神經系統佔優勢時，心臟的交感作用失衡。更詳細地說，該綜合徵的發病機制與心室電活動受損相關 - 從電激發（去極化）到恢復心肌電荷（復極化）的時間。在第一種情況下，由於鈉通道的打開和鈉離子滲入攜帶正電荷的細胞，發生心臟激活。因此，所謂的膜電位達到其峰值。在復極期間，他恢復到原來的水平。此時，鈉通道關閉，但鉀離子可通過細胞膜向外自由排出，使其電荷更接近原始電極。該階段持續時間的增加導致該綜合症的發作。

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症狀 長QT間期綜合徵

長時間間隔qt綜合徵的症狀如下：

• 暈厥從短期（1-2分鐘）至深度（最多20分鐘）;
• 驚厥類似於癲癇發作;
• 眼睛黑暗，無力;
• 胸部疼痛;
• 心動過速。

第一個跡象

由於鈉，鉀，鎂的運動，電流流過的通道在心肌細胞中 - 心肌細胞。研究表明，這些通道的功能是在基因水平上編程的。迄今為止，長間隔綜合徵qt的基因變體有12種變體。他們有不同的症狀，疾病的過程，治療和預後。通常有三個。其中一個選項的第一個跡像是在壓力情況下昏厥，身體活動，進入水中。在第二種情況下，響亮的聲音可能會導致意識喪失。這種疾病的另一個證據是在平靜的狀態下，睡眠中，心力衰竭時昏倒。

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延長孩子的時間間隔qt

兒童延長的時間間隔qt是提摩西綜合徵的特徵。這種病理學的證據是自閉症，融合的手指和腳趾，寬闊的鼻子。如果這樣的孩子仍然發生昏厥，那麼這就是轉向心髒病專家的信號。延長間隔的另一種類型的綜合徵是安德森綜合徵。其臨床徵像是下顎倒角，耳朵低垂，肌肉運動過度，之後出現暈厥。幼兒間隔的大小不應超過400毫秒，平均間隔為460毫秒，較大的間隔為480毫秒。超過這些指標表明有疾病。

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形式

細長間隔qt的綜合徵分為兩種類型：

• 先天性;
• 收購。

先天性病因綜合徵分為遺傳性和自發性基因突變。獲取的細長QT間隔可以具有台階急性當然，由諸如中毒上述藥物引起，心血管系統，外傷和腦腫瘤，血栓形成，以及其他疾病。慢性步驟的出現是由於慢性疾病，不僅系統的心臟，但其他當局。還區分致命性心律失常的綜合徵細長槽QT風險：低，中和高。

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並發症和後果

後果和綜合徵細長QT間期並發症是開發心動過速，各種心律失常，其中各個身體肌肉收縮不規律和不一致。這導致心臟無法執行其功能，並且經常充滿死亡。

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診斷 長QT間期綜合徵

第一步驟綜合徵診斷細長槽Qt是患者病史，器樂檢查的闡明和根據公式計算Bazetta校正的值QT間隔。

先天性綜合徵的診斷根據以下主要診斷標准進行：間隔持續時間超過0.44s，暈厥，親屬中出現綜合徵。也可能有助於補充：脈搏緩慢（兒童），先天性耳聾，其他身體障礙。

實驗室血液檢查顯示鎂和鉀缺乏。空腹時早晨從靜脈取血。對於間隔時間為qt的先天性綜合徵，通過基因研究來確定其基因型，這對確定治療和安全生活方式的形成非常重要。

器械病理診斷的主要方法是心電圖。除了通常的程序，如果缺乏綜合症的雄辯症狀，QQT將採取鍛煉心電圖測試以激發其外觀。應用和晝夜或Holter心電監護。該裝置固定在身體上，並在24小時內記錄心臟的表現。

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鑑別診斷

鑑別診斷細長間隔QT綜合徵用藥物治療期間短暫uQT執行，昏厥性質神經，癲癇，Brugada綜合徵，室性心律失常，心律失常的特發性形式。

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治療 長QT間期綜合徵

長時間間隔qt綜合徵的治療沒有單一策略或方案，並且基於抗心律失常藥物，手術干預，植入物植入物 - 起搏器的藥物治療。 

有關治療的更多細節請閱讀本文。

預防

當確定長時間間隔qt的先天性綜合徵時，預防措施就是避免能夠引起發作的因素（情緒壓力，身體壓力，響亮的聲音，取決於綜合徵的類型）的影響。在致命性心律失常的平均風險和高風險中，進行預防性治療 - 不斷攝入β-受體阻滯劑。持續監測低風險患者。最可靠的預防措施是將心律轉復除顫器與β阻滯劑一起安裝。

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預測

在消除引起干擾的因素後，延長間隔qt的後天綜合徵是可逆的。有蒂莫西綜合徵的兒童在生命早期未被發現的預後是不利的 - 這些兒童的壽命不會超過30年。常常是致命的結果 - 在基因水平有病理的人發生猝死。不幸的是，這個問題在這個階段仍然沒有解決。

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