成骨肉瘤
最近審查：23.04.2024
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成骨肉瘤是由於快速增殖的成骨細胞惡性轉化而形成的惡性骨腫瘤，並且由形成惡性骨樣的梭形細胞組成。
ICD-10代碼
- C40。四肢骨和關節軟骨的惡性腫瘤。
- C41。其他和未指定部位的骨骼和關節軟骨的惡性腫瘤。
[什麼原因導致成骨肉瘤？
大多數病例是自發性的，但是證明了輻射照射和先前的化療在隨後的骨內肉瘤發展中的重要性，以及與RB-1基因再細胞瘤基因存在的聯繫。佩吉特病（變形性ostosis）和Olia（dyskondroplasia）患者的發病率增加。
腫瘤生長的典型來源是元認知生長區。對於成骨肉瘤的間質性損害比尤因更具特徵，但不能作為其特徵性症狀。在70％的病例中，與膝關節相鄰的區域受到影響 - 股骨遠端髓外和脛骨近端髓鞘。在20％的病例中，肱骨近端髕骨融合術遭受損傷。由於無法進行根治性手術，脊柱，頭骨和骨盆骨骼的失敗極為罕見，並且通常伴有致命的預後。
成骨肉瘤如何表現出來？
通常發生在中央部位的成骨骨肉瘤在生長過程中破壞皮質層，並涉及腫瘤中肢體的軟組織。由於這個原因，在診斷時，它通常獲得雙組分結構，即 由骨和骨外（軟組織）組成。在與腫瘤一起切除的骨的縱切面上，檢測到髓管的廣泛入侵。
根據腫瘤生長的形態，區分以下類型的骨化性肉瘤：骨塑性（32％），溶骨性（22％）和混合性（46％）。這些形態類型對應於腫瘤的X射線圖片的變體。患者的生存不依賴於X射線形態變體。另外，該疾病與軟骨（軟骨）成分區別。它的頻率是10-20％。這種腫瘤變體的預後比沒有軟骨成分的成骨肉瘤更差。
在相對於髓管的位置放射性分離腫瘤的經典，骨膜和parostal形式。
- 經典形式的成骨肉瘤構成了該病的絕大多數病例。當其標記與釋放過程中的骨的所有直徑的破壞在骨膜典型的臨床和放射學症狀和更遠與腫瘤塊的軟組織成分的生成周圍組織和填充髓管。
- 骨膜形成的成骨肉瘤的特徵在於皮層損傷而沒有將腫瘤擴散至髓管。也許，這種形式應該被認為是經典腫瘤發展的選擇或階段，直到它擴展到髓管。
- 骨旁骨生成肉瘤起源於皮質層並且沿著骨的周邊延伸，沒有穿入皮層深度並進入髓管。這種形式的預後是所有疾病的4％，主要發生在年齡較大的年齡段，比經典形式好。
需要檢查什麼？
如何治療成骨肉瘤？
自1920年至70年代描述這種腫瘤尤因以來的治療策略。XX世紀。僅限於器官攜帶手術 - 截肢和exarticulations。根據文獻報導，這種策略的5年生存率不超過20％，局部復發率達到60％。由於肺部轉移性病變，通常在2年內發生患者死亡。從現代角度考慮，成骨肉瘤對早期血行轉移的能力。沒有使用化學療法的可能性是不太可能的。
在70年代初。XX世紀。有報導首例有效的化療治療這種腫瘤。從那以後，與其他惡性腫瘤一樣，成骨肉瘤患者的立場已經確定，只有涉及多化療的治療才能成功。目前，治療已證明蒽環類抗生素（多柔比星），烷化劑（環磷酰胺，異環磷酰胺）的有效性。鉑（順鉑，卡鉑），拓撲異構酶（依托泊苷）抑製劑和高劑量甲氨蝶呤的衍生物。化療在鼻佐劑（手術前）和輔助劑（手術後）方案中進行。與全身（靜脈內）相比，局部（動脈內）化療沒有伴隨更高的療效。考慮到這一點，靜脈輸注細胞抑製劑應該是首選。成骨肉瘤是指放射線抗性腫瘤，放療不適用於它。
根據轉移過程的嚴重程度和動態，決定成骨肉瘤的肺轉移治療的手術和化學治療階段的順序的問題。在這種情況下，在一個肺中檢測到多達四個轉移灶時，應該先進行治療，隨後通過化療去除轉移灶。如果在簡單或雙側轉移性病變中發現四個以上的轉移灶，則首先進行化療，然後進行可能的根治性手術。當最初不可切除肺的轉移灶的性質，腫瘤胸膜炎和不可切除轉移的保存的手術治療轉移的化療執行嘗試後存在是不合適的。
成骨肉瘤有什麼預後？
與年輕患者相比，15歲至21歲年齡組的預後更好，各年齡組女性的預後更好。骨原性肉瘤具有更差的預後，更骨在其中它起源，其與可能在較長的潛腫瘤過程和腫瘤細胞的更大的質量，以診斷和早期治療的特定的階段實現相關聯。
目前，如果進行方案治療，已經實現了骨腫瘤肉瘤5年總生存率的70％。存活指數取決於器官攜帶或器官保存手術，沒有差異。對於轉移性肺部疾病，整體5年生存率為30-35％。與晚期診斷轉移相比，轉移至肺的早期出現（治療結束後1年內）更大程度地降低了恢復的可能性。在不可切除的肺轉移瘤，骨和淋巴結的轉移性損傷，原發性腫瘤的無反應性的情況下，預後是致命的。患者越年輕，預後越差。女孩比男孩恢復得更快。