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Chediak-Higashi綜合徵的症狀
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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Chediak-Higashi綜合徵包括伴有畏光，神經系統疾病，反复感染和小腸結腸炎的白化病。
通常切 - 東綜合徵的最初症狀發生於兒童5歲以下，並常在生後立即。在採取這些孩子的病史時應注意的褪色皮膚的誕生的存在（類似與白化病的色素脫失，但與顏料的鑲嵌分佈），金發藍眼，開發出生後不久就淋巴結腫大，牙齦炎，口腔潰瘍，皮疹，粟粒疹，黃疸，嚴重的和長期的膿皮病，sinopulmonarnyh反复感染，發熱不反复感染有關。
臨床檢查顯示白化病伴有畏光，這有助於疾病的早期診斷。皮膚輕，視網膜蒼白，虹膜透明。頭髮很輕，有時銀灰色，很少見。
患有Chediak-Higashi綜合徵的患者傾向於在多形核白細胞功能受損的背景下發展的嚴重化膿性感染。反复皮膚感染從表皮膿皮症到深部皮下膿腫發生緩慢，導致皮膚萎縮和疤痕。這種感染過程最常見的原因是金黃色葡萄球菌。還描述了深部皮膚潰瘍，類似於壞疽性膿皮病。另外，許多患者俱有嚴重的牙齦炎，口瘡性口炎。
一般而言，病程的嚴重程度和疾病的預後決定了上述加速階段，其需要緊急免疫抑制治療。
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