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腸病性皮膚病（Dunbolt-Kloss病）
Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：18.10.2021
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腸道性皮膚病 - 一種與鋅吸收相關的疾病，以常染色體隱性遺傳方式遺傳。由於小腸近端部位的缺陷，超過200種酶的形成被破壞。發育不良和細胞分裂占主導地位; 從免疫系統（淋巴細胞減少，受損的T細胞分化，降低抗體的產生）胃腸道（腸黏膜，仲二糖酶還原活性的絨毛萎縮）受到影響。
ICD-10代碼
E83.2。違反鋅的交換。
症狀
腸道性角質層炎已經在生命的第二至第三年顯現出來，並且已經取消了人乳喂養的早期發生的母乳。頻繁出現水樣便，厭食症發展，體重增加減少。神經反射興奮性增加是特徵性的。在口周圍對稱皮疹形式的皮膚變化，鼻道，耳朵後面，在遠端末端逐漸發生：第一字符紅斑疹然後形成大泡，小泡，膿皰，角化過度。當粘膜受損時，牙齦炎，口腔炎，舌炎，瞼緣炎，結膜炎發展。在免疫缺陷的背景下，二次感染迅速加入。
診斷
診斷腸病性角膜炎是基於對臨床表現的評估，檢測血清鋅降低，尿中鋅排泄，吸收65 Zn。在血液生物化學分析中，注意到鹼性磷酸酶活性降低，銨含量增加，β-脂蛋白濃度降低，免疫狀態改變。粘膜的組織學檢查可以檢測Pannet細胞中的特徵性內含物。該疾病與炎症性腸病中的鋅吸收的二次損傷，粘膜萎縮，切除後綜合徵相區別。
治療
對於第一年的兒童，每天給予10-20毫克硫酸鹽，乙酸鹽或葡萄糖酸鋅，對於一年中的患者，每日劑量為50-150毫克，這取決於年齡。