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腸病性皮膚病(Dunbolt-Kloss病)

 
,醫學編輯
最近審查:18.10.2021
 
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腸道性皮膚病 - 一種與鋅吸收相關的疾病,以常染色體隱性遺傳方式遺傳。由於小腸近端部位的缺陷,超過200種酶的形成被破壞。發育不良和細胞分裂占主導地位; 從免疫系統(淋巴細胞減少,受損的T細胞分化,降低抗體的產生)胃腸道(腸黏膜,仲二糖酶還原活性的絨毛萎縮)受到影響。

ICD-10代碼

E83.2。違反鋅的交換。

症狀

腸道性角質層炎已經在生命的第二至第三年顯現出來,並且已經取消了人乳喂養的早期發生的母乳。頻繁出現水樣便,厭食症發展,體重增加減少。神經反射興奮性增加是特徵性的。在口周圍對稱皮疹形式的皮膚變化,鼻道,耳朵後面,在遠端末端逐漸發生:第一字符紅斑疹然後形成大泡,小泡,膿皰,角化過度。當粘膜受損時,牙齦炎,口腔炎,舌炎,瞼緣炎,結膜炎發展。在免疫缺陷的背景下,二次感染迅速加入。

診斷

診斷腸病性角膜炎是基於對臨床表現的評估,檢測血清鋅降低,尿中鋅排泄,吸收65 Zn。在血液生物化學分析中,注意到鹼性磷酸酶活性降低,銨含量增加,β-脂蛋白濃度降低,免疫狀態改變。粘膜的組織學檢查可以檢測Pannet細胞中的特徵性內含物。該疾病與炎症性腸病中的鋅吸收的二次損傷,粘膜萎縮,切除後綜合徵相區別。

治療

對於第一年的兒童,每天給予10-20毫克硫酸鹽,乙酸鹽或葡萄糖酸鋅,對於一年中的患者,每日劑量為50-150毫克,這取決於年齡。

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